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肥厚型心肌病

一、背景知識

肥厚型心肌病(HCM)是以室間隔和心室壁肥厚為特征的心肌病，由于心肌肥厚，導致心室腔縮小，心室血液充盈受限。具體病因不清楚，是以心肌肌小節(jié)相關蛋白基因突變?yōu)橹鞯某Ｈ旧w顯性遺傳性疾病，主要見于兒童和青少年，也是運動員猝死的常見病因之一，具有一定的家族聚集傾向性。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動脈瓣下狹窄。肥厚型心肌病主要表現(xiàn)為左心室肥厚，而室間隔肥厚較為常見，心尖部肥厚較主少見。室間隔肥厚是肥厚型心肌病最常見的類型，表現(xiàn)為室間事的非對稱性肥厚；超聲心動圖對肥厚型心肌病診斷價值較大，可顯示室間隔，左室壁呈非對稱性肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比>1.30作為診斷肥厚型心肌病的標志之一。心尖肥厚型心肌病是原發(fā)性肥厚型心肌病中的特殊類型，屬于非梗阻性心肌病。1976年由日本學者Yamagnachi報道，其病因尚不清楚，多認為是一種常染色體相關的遺傳性疾病。他與經(jīng)典的肥厚型心肌病不同。肥厚的心肌主要位于前側(cè)壁心尖處，以心尖部及其附近部位心肌肥厚為突出表現(xiàn)，而室間隔基底部卻多無肥厚。

二、心電圖改變

1、左心室肥厚

2、電軸左偏

3、異常Q波，常見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V4～V5導聯(lián)

4、持續(xù)T波非對稱深倒置，多見于V3~V6導聯(lián)。V3、V4導聯(lián)高振幅R波伴深大非對稱性倒置T波是左室心尖肥厚型心肌病心電圖的特征性表現(xiàn)。

邵虹等提出，當患者心電圖符合以下三條以上者，更具有診斷HCM的依據(jù)。

1、Q波出現(xiàn)在V4～V6和或I、avL和或Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)時，Q波≤O．04s，且Q波的深度≥1／4R波。

2、左心房肥大；

3、ST下移在V4～V6和或I、aVL和或STⅡ、Ⅲ、aVF≥0.05mv，伴有T波倒置；

4、RBBB合并ST-T改變；

5、TV4>TV5>TV3和或RV4>RV5、RV6“冠狀T波”；

6、單純左心室肥厚不能作為診斷HCM的必要條件；

7、心電圖異常短時間內(nèi)無動態(tài)演變過程；

8、家族遺傳史。

鑒別診斷

室間隔肥厚型心肌病常在前側(cè)壁導聯(lián)出現(xiàn)異常Q波，應與前側(cè)壁心肌梗死相鑒別，相關要點如下：

異常Q波達到后繼R波深度1/4，但寬度＜30ms，前壁心肌梗死的Q波寬度一般＞30ms；

出現(xiàn)異常Q波的導聯(lián)，T波往往直立，ST段無明顯偏移，而前壁心肌梗死出現(xiàn)異常Q波的導聯(lián)T波通常倒置，ST段可呈弓背向上抬高。

V5、V6導聯(lián)出現(xiàn)高R波，而前壁心肌梗死時V5、V6導聯(lián)R波振幅減小。

三、臨床意義：

肥厚型心肌病的診斷主要靠超聲心動圖檢查和心血管造影，心電圖對于肥厚型心肌病的早期診斷和高?；颊叩暮Y查具有一定的價值。但年輕人心電圖出現(xiàn)深而窄的Q 波并伴有同導聯(lián)T 波直立，高度提示肥厚型心肌病。如果患者出現(xiàn)進行性左室肥厚，提示預后不良。需要與各部位的心肌梗死Q波進行鑒別。

參考文獻：
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2.熊娟編著. 臨床不合理診療案例分析[M]. 昆明：云南科技出版社, 2016.03.
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