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    閉鎖綜合征（locked-in syndrome，LS），又稱(chēng)去傳出狀態(tài)，是臨床上不太常見(jiàn)的一種特殊意識(shí)狀態(tài)?，F(xiàn)將我院收治的3例閉鎖綜合征報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)加以討論。

    閉鎖綜合征病例簡(jiǎn)介：

    閉鎖綜合征病例1：男性，58歲。2008年10月15日下午工作時(shí)突然出現(xiàn)言語(yǔ)困難，隨即神志不清、四肢短陣抽搐、嘔吐，2h后神智轉(zhuǎn)清，能聽(tīng)懂別人言語(yǔ)，但不能言語(yǔ)，四肢不能活動(dòng)。查體：嗜睡，喚之能睜閉眼和活動(dòng)眼球。左眼球外展稍露白，余眼球活動(dòng)均不受限，雙側(cè)周?chē)悦姘c，雙側(cè)軟腭運(yùn)動(dòng)不能，伸舌不能，咽反射消失，四肢肌力0級(jí)，雙側(cè)病理征（+）。急診頭顱CT未見(jiàn)異常。入院后予腦保護(hù)、改善腦細(xì)胞代謝等治療，因合并肺部感染，予大劑量抗生素治療。54d后未出現(xiàn)好轉(zhuǎn)而自動(dòng)出院。

    閉鎖綜合征病例2：男性，75歲。2009年1月20日早晨鍛煉時(shí)突然跌倒，四肢不能活動(dòng)。喚之僅能瞬目示意，不能言語(yǔ)。查體：BP:26.6.14.5kPa（1kPa=7.5mmHg），神清，眼球活動(dòng)不受限，可瞬目示意，表情肌、舌肌均癱瘓，四肢肌力0級(jí)，雙側(cè)病理征（+）。頭顱CT示“腦干出血”。在搶救過(guò)程中，病人意識(shí)障礙進(jìn)行性加重，很快陷入昏迷，瞳孔左側(cè)4mm，右側(cè)2mm，枕骨大孔疝形成?；颊叱霈F(xiàn)去大腦強(qiáng)直，中樞性呼吸衰竭。予甘露醇、速尿、激素等脫水，尼莫通鈣離子拮抗劑，氣管插管輔助呼吸等治療，24h后患者死于呼吸、循環(huán)衰竭。

    閉鎖綜合征病例3：女性，44歲。2010年6月20日情緒激動(dòng)后突然頭痛、頭暈、嘔吐，2d后出現(xiàn)意識(shí)不清、陣發(fā)性四肢抽搐，在縣人民醫(yī)院查頭顱CT與腦脊液均正常，擬診為病毒性腦炎，予激素、抗病毒、脫水、對(duì)癥治療，因病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)至我院。查體：神清，左眼球向上受限，余眼球活動(dòng)不受限，能以睜閉眼示意。表情肌癱瘓，伸舌不能。四肢肌力0級(jí)，雙側(cè)病理征（+），腦膜刺激征（-）。入院后查頭顱MRI示“腦干腦炎”，EEG未見(jiàn)異常。予激素、腦保護(hù)、改善腦細(xì)胞代謝、對(duì)癥處理等治療。因經(jīng)濟(jì)情況患者于65d后自動(dòng)出院。

    閉鎖綜合征病例討論：

    閉鎖綜合征是Plum和Posner于1966年首先提出，主要描述為四肢癱瘓、緘默，但神志清楚，可用睜眼、閉眼與人溝通的癥狀群。經(jīng)臨床和病理研究證實(shí)多系雙側(cè)橋腦基底部的病變所致，單側(cè)橋腦基底部病變?cè)谂R床上不出現(xiàn)本征。閉鎖綜合征亦可累及雙側(cè)大腦腳底，導(dǎo)致雙側(cè)皮質(zhì)橋腦束、皮質(zhì)延髓束及皮質(zhì)脊髓束損壞，因而出現(xiàn)上述閉鎖綜合征的臨床表現(xiàn)。閉鎖綜合征病因主要為基底動(dòng)脈閉塞所致的橋腦梗死，其他病因尚有橋腦出血、橋腦腫瘤、脫髓鞘疾病、腦干腦炎以及橋腦中央髓鞘溶解和外傷等。本文閉鎖綜合征病例1即為基底動(dòng)脈閉塞所致的橋腦基底部梗死，閉鎖綜合征病例2為橋腦基底部出血，故腦血管疾病是此征的主要原因。閉鎖綜合征病例3為腦干腦炎引起。

    閉鎖綜合征臨床上應(yīng)當(dāng)與以下幾種癥狀鑒別：
    （1）持續(xù)性植物狀態(tài)，是去大腦皮層綜合征之一，它的病變范圍廣泛，涉及皮層、皮層下結(jié)構(gòu)或腦干。因此病人意識(shí)是不清醒的，腦電圖檢查證明病人無(wú)正常的節(jié)律，與閉鎖綜合征易于區(qū)分。
    （2）無(wú)動(dòng)性緘默，在臨床上和閉鎖綜合征極其相似，難以鑒別。但患者不能和外界交流，雙側(cè)肌張力下降，病理征陰性。在病理上，主要是大腦邊緣系統(tǒng)和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)部分損害引起皮層機(jī)能廣泛抑制之故。
    （3）精神抑制狀態(tài)又稱(chēng)不反應(yīng)狀態(tài)，見(jiàn)于癔病性昏睡或劇烈精神創(chuàng)傷之后，病人突然對(duì)外界刺激毫無(wú)反應(yīng)，呼吸急促或屏氣，雙目緊閉，眼瞼急速輕眨，常有情感反應(yīng)（如眼閉、噙淚等）及主動(dòng)抵抗，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常，暗示治療可恢復(fù)。

    閉鎖綜合征具有一定的定位診斷價(jià)值。需強(qiáng)調(diào)指出：閉鎖綜合征并非一成不變，而是隨著病變范圍的變化而變化，有時(shí)僅是一過(guò)性表現(xiàn)，如例2。閉鎖綜合征的CT特點(diǎn)是橋腦腹側(cè)部的改變。如為橋腦出血，則可明確看出橋腦基底部有密度增高陰影，高密度區(qū)可擴(kuò)展到部分橋腦被蓋部或波及大腦腳底。而基底動(dòng)脈閉塞致橋腦梗死者CT常因后顱凹偽影多，而難于確定，可行MRI確診。總之，閉鎖綜合征的診斷主要依靠臨床特征而確定。CT及MRI掃描可為輔助的診斷措施，尤其在明確病變范圍、確定病變性質(zhì)方面具有重要價(jià)值。

    閉鎖綜合征的臨床分型主要依據(jù)肌力情況。一般認(rèn)為0級(jí)為完全閉鎖；Ⅰ～Ⅱ級(jí)為不全閉鎖；Ⅲ級(jí)為閉鎖解除。閉鎖綜合征治療以對(duì)癥支持為主，早期試用冬眠及大劑量激素療法，后期采用針灸、按摩、理療輔以聲樂(lè)刺激等療法。因?yàn)殚]鎖綜合征患者四肢癱瘓，舌咽功能差，不能自主咳嗽、排痰，且閉鎖綜合征病變部位在橋腦，很容易影響呼吸中樞，常易合并肺部感染，所以預(yù)后欠佳。病人縱然不死于原發(fā)病也常因合并肺部感染而死亡。但直接損傷較基底動(dòng)脈閉塞引起的預(yù)后略好，有病情改善的報(bào)道。