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 川崎病診治進展-南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院

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川崎病診治進展
王大為 教授

南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院
川崎病是兒童時期不明原因的急性、自限性血管炎，主要累及嬰幼兒，不治療，冠脈損傷15～25％，已成為兒童獲得性心臟病的最主要原因。 
一.病因及機制 
川崎病的病因目前尚未完全明了，臨床表現(xiàn)類似感染，有季節(jié)發(fā)病規(guī)律，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系一種或多種病原微生物感染引起的機體免疫失調(diào)以及由此導(dǎo)致的多系統(tǒng)器官免疫損害 。
已經(jīng)證實的是本病急性期存在以免疫活化細(xì)胞激活為主要改變的免疫調(diào)節(jié)異常。
二．診斷
KD缺乏特異性的臨床表現(xiàn)和特征性的實驗室檢測指標(biāo)，其診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，并需排除其他疾病的可能性。 
日本自上世紀(jì)70年代第1次制定了KD診斷標(biāo)準(zhǔn)，到2002年已經(jīng)經(jīng)過第5次修訂。 
二．診斷
美國兒科學(xué)會和心臟病學(xué)會在2004年制定了標(biāo)準(zhǔn)。
有以下問題需注意：
①.結(jié)膜充血：雙側(cè)眼球結(jié)膜非滲出性或非化膿性充血，不伴疼痛和畏光，無水腫或角膜潰瘍；在裂隙燈下可觀察到輕度急性虹膜睫狀體炎或前葡萄膜炎。 
二．診斷
②.口唇和口腔改變：
不伴有口腔潰
瘍及咽扁桃體
的滲出性改變。


二．診斷
③.皮疹：以斑丘疹最多見，也可見到多形性紅斑，但無皰狀皮疹，會**明顯，在急性期可出現(xiàn)會**脫皮。
二．診斷
④.手掌和足底的硬性水腫：
在手掌與腕關(guān)節(jié)或足
底與踝關(guān)節(jié)之間可見
明顯分界線，手掌或
足底呈“手套”或“襪套”樣脫皮。
二．診斷
⑤.頸淋巴結(jié)腫大：
多為單側(cè)無痛性，其直徑>1．5 cm，不伴紅腫及波動感。
三.關(guān)于不完全川崎病 
國內(nèi)統(tǒng)計占19.4％（日本占13.8％），不是輕型川
崎?。ㄓ腥私y(tǒng)計冠脈發(fā)生率反升高）。
有兩個含義:
1. 臨床標(biāo)準(zhǔn)3項或2項符合，但B超示冠狀動脈瘤屬重癥。
2.臨床3項或2項符合，B超可見冠狀動脈輝度增強，除外
其他感染性疾病。
三.關(guān)于不完全川崎病
發(fā)生頻度：
發(fā)熱 75%， 口唇 65%， 皮疹 50％，
四肢末端改變 70％， 結(jié)膜 75％，
頸部淋巴結(jié)35％，
BCG部位出現(xiàn)變化具有較高診斷價值，日本作為主要癥狀之一考慮。 
三.關(guān)于不完全川崎病
要重視炎癥指標(biāo)如CRP、ESR，以及血小板大于450×109/L， 血漿白蛋白小于30g/L，
貧血，ALT升高， 血常規(guī)WBC>1. 5×109/L，尿白細(xì)胞> 10/HP的意義。

具有以上三項以上陽性結(jié)合臨床要考慮不完全性川崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的診斷
川崎病并發(fā)心肌梗塞者約占1%-2%，多于病程1年內(nèi)(尤其病程
3-4周內(nèi))發(fā)生。川崎病發(fā)生心肌梗塞的高危因素：
1. 冠狀動脈瘤的最大徑＞8mm以上；
2.冠狀動脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀；
3. 急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上；
4.急性期使用皮質(zhì)激素；
5.發(fā)病年齡為2歲以上。
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