狼瘡(Lupus)是一種可以累及全身臟器的自身免疫性疾病。累及到腎臟就會(huì)出現(xiàn)已血尿、蛋白尿等為表現(xiàn)的狼瘡性腎炎(lupus nephritis, LN)。2003年國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)(ISN)和腎臟病理學(xué)會(huì)(PRS)結(jié)合多年的臨床和病理經(jīng)驗(yàn)修訂了狼瘡腎炎的病理組織學(xué)分類,針對(duì)以往病理學(xué)分類的不足,發(fā)表了新的分型標(biāo)準(zhǔn),來看下圖:
I型的病理是輕微系膜型(圖上的“微小病變”屬筆誤~),如1樓的墻壁輕微有些裂縫。
II型是系膜增生性狼瘡腎炎,如圖上2樓是“2”片“增生”的葉子“系”著“膜”。
III型是局灶性狼瘡腎炎,“局灶”是指受累腎小球<50%。可以看到圖中3樓破壞的墻壁面積小于50%,只露出“3”根立柱。
IV型是彌漫性狼瘡腎炎,“彌漫”是指受累腎小球>50%。圖中可見破壞的墻壁面積大于50%,“4”根立柱全部**,灰塵“彌漫”。
V型是膜性狼瘡腎炎,可以理解為類似水立方的“五”邊形“膜”。
VI型是嚴(yán)重硬化型狼瘡腎炎,超過90%的腎小球呈現(xiàn)球性硬化,不再有活動(dòng)性病變
這是最基本的狼瘡腎炎I到VI型的圖說,值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差別,分水嶺是受累腎小球是否達(dá)到50%。III、VI型病變要區(qū)分活動(dòng)性病變(A)、慢性病變(C)還是活動(dòng)性病變和慢性病變混合(A/C),根據(jù)病變活動(dòng)程度決定治療方案。VI型病變還要區(qū)分是VI-S(彌漫性階段性)還是IV-G(彌漫性球性),目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明這兩種亞型之間存在癥狀、治療和預(yù)后方面的差異。
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