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特發(fā)性肺纖維化臨床路徑(2011年版)

2012-06-04 15:22 閱讀:2431 來源:愛愛醫(yī) 作者:賈* 責(zé)任編輯:賈敏
[導(dǎo)讀] 特發(fā)性肺纖維化適用對象。第一診斷為特發(fā)性肺纖維化。臨床診斷,特發(fā)性肺纖維化缺乏肺活檢資料原則上不能確診IPF,但如果病人免疫功能正常,且符合以下所有主要診斷條件和至少3/4的次要診斷條件,可臨床診斷IPF。

    一、特發(fā)性肺纖維化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    (一)適用對象。

    第一診斷為特發(fā)性肺纖維化(ICD-10:J84.109)。

    (二)診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南呼吸病分冊》(中華醫(yī)學(xué)會,人民衛(wèi)生出版社),《間質(zhì)性肺疾病指南》(英國胸科學(xué)會與澳大利亞、新西蘭和愛爾蘭胸科學(xué)會,2008年)。

    1.有外科肺活檢資料。
    (1)肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP特點(diǎn)。
    (2)除外其他已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病。
    (3)肺功能異常,表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙。
    (4)胸片和胸部HRCT有典型的異常影像。

    2.無外科肺活檢資料(臨床診斷)。

    缺乏肺活檢資料原則上不能確診IPF,但如果病人免疫功能正常,且符合以下所有主要診斷條件和至少3/4的次要診斷條件,可臨床診斷IPF。

  (1)主要條件:
    ①除外已知原因的間質(zhì)性肺疾?。?br />     ②肺功能表現(xiàn)異常,包括限制性通氣功能障礙和/或氣體交換障礙;
    ③胸部HRCT表現(xiàn)為雙肺網(wǎng)格狀改變,晚期出現(xiàn)蜂窩肺,少伴有磨玻璃影;
    ④經(jīng)支氣管肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查不支持其他疾病的診斷。

  (2)次要條件:
    ①年齡>50歲;
    ②隱匿起病或無明確原因的進(jìn)行性呼吸困難;
    ③起病≥3個月;
    ④雙肺聽診可聞及吸氣性Velcro音。

    (三)選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南呼吸病分冊》(中華醫(yī)學(xué)會,人民衛(wèi)生出版社),《間質(zhì)性肺疾病指南》(英國胸科學(xué)會與澳大利亞、新西蘭和愛爾蘭胸科學(xué)會,2008年)。

    1.對癥、支持治療。
    2.小劑量糖皮質(zhì)激素。
    3.免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物。
    4.改善纖維化治療。

    (四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為10–14天。

    (五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD–10:J84.109特發(fā)性肺纖維化疾病編碼。
    2.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時,可以進(jìn)入路徑。

    (六)住院期間的檢查項(xiàng)目。

    1.必需的檢查項(xiàng)目:
    (1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);
    (2) 肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、血沉、C反應(yīng)蛋白(CRP)、血?dú)夥治?、感染性疾病篩查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);
    (3)胸部HRCT、胸部正側(cè)位片、心電圖;
    (4)肺功能(病情允許時):常規(guī)通氣功能、彌散功能;
    (5)支氣管肺泡灌洗液檢查(病情允許);
    (6)肺活檢(必要時且病情允許)。

    2.根據(jù)患者情況可選擇:D–二聚體、腫瘤標(biāo)志物、病原學(xué)檢查、超聲心動圖等。

    (七)藥物選擇。

    1.糖皮質(zhì)激素。
    2.免疫抑制劑/細(xì)胞毒藥物。
    3.抗氧化制劑。
    4.改善纖維化制劑。
    5.其他輔助治療:肺康復(fù)治療;低氧血癥進(jìn)行氧療,以及對癥治療。

    (八)出院標(biāo)準(zhǔn)。

    癥狀好轉(zhuǎn),生命體征平穩(wěn)。

    (九)變異及原因分析。

    1.伴有影響本病治療效果的合并癥,需要進(jìn)行相關(guān)診斷和治療,導(dǎo)致住院時間延長。
    2.病情較重,出現(xiàn)并發(fā)癥(如氣胸、呼吸衰竭、嚴(yán)重肺部感染等),退出本路徑,轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑。
    3.常規(guī)治療無效或加重,退出本路徑。

    二、特發(fā)性肺纖維化臨床路徑表單

    適用對象:第一診斷為特發(fā)性肺纖維化(ICD-10:J84.109)

    患者姓名:           性別:    年齡:    門診號:       住院號:

    住院日期:      年   月   日 出院日期:       年   月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日:7–14天

    點(diǎn)擊下載:特發(fā)性肺纖維化臨床路徑表單

    免費(fèi)下載:特發(fā)性肺纖維化臨床路徑


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