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    Evans's 綜合征是一種自身免疫性疾病，Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事們?cè)?951年首次報(bào)道的，所以也就用了功勞最大的Evans的名字為此病命名。機(jī)體可以產(chǎn)生很多抗體，這些抗體不是用來保護(hù)自己（比如對(duì)付侵略者，細(xì)菌，病毒等）而是毀壞自身的紅細(xì)胞、血小板或白細(xì)胞，這些損害可以同時(shí)發(fā)生，當(dāng)然也可以相繼發(fā)生。Evans's 綜合征，從病理上來看似乎是自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜兩個(gè)病的組合。這也是為什么幾乎所有的專業(yè)著作再談到ITP的時(shí)候都要提及Evans's syndrome，以免誤診。但實(shí)際上兩者的治療手段其實(shí)相差不是太遠(yuǎn)，但是預(yù)后不一樣，所以有鑒別的重大意義。自身免疫性溶血性貧血是什么機(jī)制呢？當(dāng)然，擁有攜帶氧氣能力的紅細(xì)胞被自身免疫導(dǎo)致溶血，同理，擁有防止血管出血能力的血小板也被自身免疫不分青紅皂白損害了，這是目前比較認(rèn)可的機(jī)制。

    癥狀體征：據(jù)報(bào)道，大約10-23%的患有自身免疫性溶血性貧血的病人同時(shí)出現(xiàn)血小板減少癥，我們也就把這種情況稱之為Evans綜合征。

    病因：確切的病因目前尚不明確。

    診斷：首要當(dāng)然是血液檢查，不僅要符合自身免疫性溶血性貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜，還要DAT試驗(yàn)陽性（direct antiglobulin test 直接抗人球蛋白試驗(yàn)），而且要排除其他導(dǎo)致相同情況的疾病。

    治療：剛開始的治療一般是用糖皮質(zhì)激素或是IVIG，據(jù)統(tǒng)計(jì)，兒童病例對(duì)于短期激素治療有80%以上取得很好的療效。當(dāng)然，雖然大多數(shù)病例對(duì)初始治療（激素或是IVIG）反應(yīng)不錯(cuò)，但是病情發(fā)展加重的情況并非罕見，而這個(gè)時(shí)候就可能要用免疫抑制劑了，比如霉酚酸酯、環(huán)孢素、長(zhǎng)春新堿等，必要時(shí)候可以聯(lián)合用藥。利妥昔單抗已經(jīng)被證明對(duì)于一些急性或是頑固性的病例有效，但是價(jià)格不菲，而且一年之內(nèi)加重的情況也不少見。脾切除可以說是最后一道方案，很多病例有效，但同樣，加重的病例也不罕見。唯一有希望治愈這個(gè)疾病的方法就是異基因造血干細(xì)胞移植，但風(fēng)險(xiǎn)不低。

    預(yù)后：Evan's 綜合征是一種罕見的，嚴(yán)重的疾病，而且有發(fā)展轉(zhuǎn)化成為其他自身免疫性疾病的可能性。

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