您所在的位置:首頁 > 婦產(chǎn)科醫(yī)學進展 > 妊娠合并硬皮病(2)
(3)關(guān)節(jié)癥狀:多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。
(4)胸部癥狀:肺纖維化。
(5)食管癥狀:食管下部擴張及收縮功能低下。
2.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。
實驗室檢查:多數(shù)患者可見血沉升高,γ球蛋白增高,1/3 的病人類風濕因子試驗陽性,90%或更多病人血清中有抗核抗體和(或)抗核仁抗體。
治療措施
1.孕期保護 避免受寒、局部理療和關(guān)節(jié)局麻等可保護手、足及關(guān)節(jié)功能,減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。
2.治療 目前對SSc 尚無特效療法,可應(yīng)用的藥物雖多,療效均不理想。應(yīng)由風濕病醫(yī)師協(xié)同處理治療。主要是抑制微血管病變和膠原組織過度增生,同時輔以對癥治療。
(1)結(jié)締組織形成抑制劑:D2 青霉胺(D2pen)是治療本病最常用的藥物,但治療效果不確定。其他如秋水仙堿、亞細亞皂苷(積雪甙)(從中藥落得打中提取的一種有效成分)、依地酸鈣鈉、氨基苯甲酸鉀等均能抑制結(jié)締組織的形成,使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影響胚胎發(fā)育,孕婦禁用。松弛素由于其促進膠原酶活性,能抑制SSc 成纖維細胞產(chǎn)生膠原的作用,其臨床效果和不良反應(yīng)須進一步研究。
(2)免疫調(diào)節(jié)的藥物:糖皮質(zhì)激素類藥物如潑尼松、地夫可特(去氟可特)等對硬皮病水腫期皮損及其并發(fā)炎癥、組織纖維化有效,但不良反應(yīng)較多,孕婦慎用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、硫唑嘌呤等對硬皮病引發(fā)的間質(zhì)性肺炎、伴發(fā)肌炎等可能有效,但此類藥物孕婦禁用。
(3)針對血管功能異常的藥物:以擴張血管、降低血液黏度、改善微循環(huán)等作用為主。如低分子右旋糖酐、丹參注射液等,孕婦可用。酚芐明孕婦慎用,硝苯地平孕婦禁用。有報道伊洛前列素對嚴重雷諾現(xiàn)象、晚期發(fā)生壞疽和致殘等營養(yǎng)障礙的病人有效,不過其副作用較多,此類藥物孕婦多應(yīng)慎用。
(4)體外光化學治療(ECP):應(yīng)用紫外線(UVA)單獨照射或結(jié)合光敏物質(zhì)照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA 單獨照射,但不能口服光敏藥。
(5)自體造血干細胞移植(AHSCT):近年來有個案報道AHSCT 治療SSc,它通過化療或放療摧毀患者的免疫和造血系統(tǒng),再輸注造血干細胞重建免疫和造血功能,可緩解自身免疫性病理改變。
(6)中醫(yī)中藥:目前常用的治療方法有活血化瘀、祛風通絡(luò)、溫補腎陽、化瘀軟堅、清熱利濕、補益氣血等。
3.產(chǎn)科處理 孕期按高危妊娠處理,密切監(jiān)視胎兒-胎盤功能及胎兒宮內(nèi)生長情況。分娩方式:輕癥病人可以自娩,如有嚴重臟器受損,孕婦無法承受分娩負擔或軟產(chǎn)道硬化時,應(yīng)考慮剖宮產(chǎn)。
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