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    硬皮?。╯clerosis）是一種從皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化，最后發(fā)生萎縮為特征的疾病。根據(jù)皮損范圍及是否有系統(tǒng)損害可分為局限性和系統(tǒng)性（systemic sclerosis，SSc）兩型，前者損害僅限于皮膚，后者不僅侵犯皮膚，還累及食管、胃腸道、肺及腎等全身多種臟器。

    疾病原因

    本病發(fā)病原因尚不清楚，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是在遺傳基礎(chǔ)上，加上持久的慢性感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。有關(guān)發(fā)病學(xué)說(shuō)有：

    1.免疫學(xué)說(shuō) 近年認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。在病人血清中可測(cè)出多種抗體，如抗核抗體、抗PSS-RNA 抗體，還可有高γ-球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物等。

    2.遺傳因素 部分病人有明顯家族史。病人親屬中有染色體異常，可能屬于顯性X-伴性遺傳類(lèi)型。

    3.感染因素 不少病人發(fā)病前常有急性感染病史，如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等。

    癥狀表現(xiàn)

    1.局限性硬皮病

    以斑塊狀硬斑病最為常見(jiàn)，多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫性斑片，經(jīng)幾周、甚至數(shù)月后可擴(kuò)大且硬化，呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑，周?chē)休p度紫紅色暈。經(jīng)過(guò)緩慢、數(shù)年后，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎縮、硬化，形成木板樣硬片。肢端動(dòng)脈有痙攣現(xiàn)象（Raynaud 現(xiàn)象），肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。

    2.系統(tǒng)性硬化癥

    侵犯內(nèi)臟各器官，以關(guān)節(jié)、肺、食管多見(jiàn)，其他如心血管系統(tǒng)、胃腸道、泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。

    （1）骨關(guān)節(jié)：大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，早期輕度活動(dòng)受限，逐漸發(fā)展至關(guān)節(jié)強(qiáng)直、攣縮畸形。大小關(guān)節(jié)常同時(shí)受累，而以手部小關(guān)節(jié)更為常見(jiàn)。

    （2）黏膜：口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及眼球及瞼結(jié)膜的結(jié)締組織和肌肉，引起咽門(mén)窄小、眼閉合不全；還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現(xiàn)。

    （3）肺：發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，有咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難，肺活量下降。

    （4）食管：吞咽困難、多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。

    （5）心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。

    （6）腎臟：由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)蛋白尿、高血壓及氮質(zhì)血癥。

    （7）其他：除急性發(fā)病初期可有高熱外，常有低熱、消瘦、全身衰弱等。

    診斷檢查

    診斷：系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

    1.具備下述5項(xiàng)主要癥狀中3 項(xiàng)者可確診本病

    （1）皮膚癥狀：初期出現(xiàn)手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對(duì)稱(chēng)性、彌漫性、水腫性硬化；晚期出現(xiàn)皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。

    （2）四肢癥狀：Raynaud 現(xiàn)象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。