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    現(xiàn)病史 患者女性，73歲，間斷咳嗽、咳痰3年余，加重伴發(fā)熱、咯血、喘憋3周余。

    3年多前，患者無(wú)明顯誘因間斷出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、咳白痰，無(wú)發(fā)熱、咯血，口服中藥后咳嗽緩解。3個(gè)多月前，胸部CT示肺間質(zhì)纖維化（圖1）。3周余前，患者 無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上述癥狀加重并伴發(fā)熱、肌肉酸痛、咯血、胸痛、喘憋，體溫37.6～37.8℃，咯血量少時(shí)為痰中帶血絲、色較鮮紅，量多時(shí)為血塊，色暗 紅，咳嗽時(shí)胸痛加重，平臥時(shí)喘憋明顯，活動(dòng)耐量下降，下兩層樓即出現(xiàn)喘憋。給予抗炎（潑尼松龍40mg qd×4d）、平喘、化痰治療后，全身乏力仍明顯，體溫最高38.9℃。胸部CT示：雙肺間質(zhì)纖維化、雙肺彌漫滲出病灶，考慮肺部感染、不除外伴有肺出血 （圖2、3）。血?dú)夥治鍪荆簞?dòng)脈氧分壓（PaO2）41mmHg，動(dòng)脈二氧化碳分壓（PaCO2） 42mmHg，pH7.468，動(dòng)脈氧飽和度（SaO2）79.1%。給予儲(chǔ)氧面罩（8L/min）吸氧、抗炎（潑尼松龍40mg）、抗感染及止血治療， 為進(jìn)一步診治收入院。

    患者發(fā)病來(lái)，精神、食欲、睡眠差，二便尚正常，體重暫無(wú)明顯下降。

    既往史 6年前，患者出現(xiàn)雙側(cè)第一、第二近端指間關(guān)節(jié)及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)后加重、休息后緩解，雙膝有晨僵伴活動(dòng)障礙。給予抗炎、止痛及中藥外敷治療后疼痛可稍緩解。

    6個(gè)月前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.5～38℃，同時(shí)關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙較前加重，于我院風(fēng)濕免疫科就診。化驗(yàn)示：抗核抗體（ANA）1:20，類(lèi)風(fēng)濕因子 （RF）72.9U/ml，考慮結(jié)締組織病。給予潑尼松15 mg/d口服，關(guān)節(jié)疼痛基本消失，4個(gè)月后減量至5mg/d。

    體格檢查 體溫37.0℃，脈搏100次/分，呼吸26次/分，血壓130/80mmHg，全身皮膚未見(jiàn)皮疹，淺表淋巴結(jié)未及腫大。雙下肺可聞及雙肺底吸氣性爆裂 音，心律100次/分，律齊，未聞及明顯心臟雜音。腹軟、無(wú)壓痛，肝脾肋下未及。雙下肢無(wú)水腫、可見(jiàn)靜脈曲張，左側(cè)腓腸肌壓痛。關(guān)節(jié)無(wú)腫脹疼痛。雙側(cè)病理 征陰性。

    實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞（WBC）11.36×109/L，中性粒細(xì)胞（NE）75.37%，血紅蛋白（HGB） 102.2g/L，血小板（PLT）471.9×109/L；血鉀3.02 mmol/L，白蛋白32.8g/L，肌酐61μmol/L，尿素氮6.69mmol/L；心梗三項(xiàng)及腦鈉肽（BNP）均正常。

    血?dú)夥治鍪荆篜aO2 51mmHg、PaCO2 45mmHg、pH7.52、SaO2 90%。

    降鈣素原0.5ng/ml。結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）陰性，痰找結(jié)核桿菌陰性?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（ANCA）-髓過(guò)氧化物酶（MPO）155RU /ml，ANA1:80均質(zhì)，RF 201 IU/ml，C反應(yīng)蛋白（CRP）70.5 mg/L，血沉（ESR）55mm/h。

    診治過(guò)程 診斷考慮為ANCA相關(guān)小血管炎（AASV）顯微鏡下多血管炎（MPA）可能性大，肺間質(zhì)纖維化、彌漫性肺泡出血、肺部感染不除外，I型呼衰。

    在抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持、氧療的基礎(chǔ)上，給予2次激素沖擊治療，并輸注丙種球蛋白，同時(shí)行血漿置換，此后患者氧合情況一度好轉(zhuǎn)，ESR、ANCA-MPO指標(biāo) 有所下降，但隨后肺部感染加重，出現(xiàn)消化道出血，病情急轉(zhuǎn)直下，患者家屬拒絕有創(chuàng)機(jī)械通氣，同意無(wú)創(chuàng)通氣維持治療。患者最終治療無(wú)效死亡。

    解析

    MPA臨床特點(diǎn) MPA的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，發(fā)病初期表現(xiàn)為類(lèi)上呼吸道感染癥狀，如中低熱、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)肌肉疼痛。肺部受累時(shí)常伴發(fā)咳嗽、咯血和呼吸困難，易于其 他肺部疾患（如肺炎、肺部真菌感染、肺結(jié)核等）混淆，因此常誤診、漏診。MPA肺部影像學(xué)表現(xiàn)常為肺部浸潤(rùn)影、肺間質(zhì)纖維化和彌漫性肺泡出血。

    本例患者臨床癥狀、體征以及肺部CT表現(xiàn)與上述特點(diǎn)相吻合。

    應(yīng)該病易誤診、漏診，故不能把肺內(nèi)表現(xiàn)和肺外癥狀割裂開(kāi)來(lái)考慮，盡量以一元論來(lái)解釋分散的臨床癥狀，及時(shí)做免疫學(xué)及相關(guān)檢查，如ESR、CRP、ANCA及其他自身免疫抗體，尋找診斷佐證，為早期干預(yù)治療創(chuàng)造條件。

    關(guān)于重癥AASV的治療 腎上腺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺是誘導(dǎo)緩解AASV的經(jīng)典首選方法，能緩解多數(shù)患者的癥狀。潑尼松1mg/（kg·d），口服至少1個(gè)月，病情好轉(zhuǎn)穩(wěn)定后逐漸減少激素用量，療程約0.5～1年。

    重癥AASV（如急進(jìn)性腎功能衰竭或彌漫性肺出血）患者須接受強(qiáng)化治療，如潑尼松龍沖擊治療（0.5～1.0g/d，靜脈注射，3d/療程，持續(xù)1～3個(gè)療程；但易出現(xiàn)不良反應(yīng)，如肺部感染、消化道出血等）、血漿置換及丙種球蛋白輸注。

    在本例患者出現(xiàn)重癥AASV表現(xiàn)后，經(jīng)及時(shí)給予強(qiáng)化治療、支持治療和各項(xiàng)搶救措施，患者的免疫學(xué)指標(biāo)有所下降，臨床表現(xiàn)也有輕度緩解。

    我們認(rèn)為，治療重癥AASV應(yīng)多管齊下，同時(shí)進(jìn)行激素沖擊、血漿置換和丙種球蛋白輸注，可以阻止炎癥發(fā)展、減少抗體產(chǎn)生、封閉和清除抗體，使機(jī)體重度損害得到遏制和緩解。

    影響AASV治療效果的因素 影響AASV預(yù)后的危險(xiǎn)因素有年齡＞65歲、彌漫性肺泡出血、腎臟受累、伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。

    年齡＞65歲的老年患者肺部受累通常很?chē)?yán)重，如影像學(xué)檢查可見(jiàn)肺部浸潤(rùn)影、肺間質(zhì)纖維化等，相當(dāng)比例的患者還需要呼吸支持治療；另外，老年患者對(duì)免疫治療反應(yīng)差，因此繼發(fā)肺部感染的概率也明顯升高。以上原因?qū)е卤纠颊咧委熜Ч睿罱K治療失敗而死亡。

    老年重癥AASV患者的治療難度大，危險(xiǎn)因素多，因此，如何在免疫治療初見(jiàn)成效的基礎(chǔ)上減緩和穩(wěn)定病情，是值得我們進(jìn)一步研究的課題。