您所在的位置:首頁(yè) > 血液科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 小兒急性淋巴細(xì)胞白血病診療常規(guī)
一、急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)診斷及分型
(一)ALL診斷依據(jù):
1.臨床癥狀、體征:發(fā)熱、蒼白、乏力、出血及肝、脾、淋巴結(jié)等臟器浸潤(rùn)表現(xiàn)。
2.血象改變:血色素及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低,血小板減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、正常或減低,分類(lèi)可發(fā)現(xiàn)不等數(shù)量的原、幼淋巴細(xì)胞或不見(jiàn)原、幼淋巴細(xì)胞。
3.骨髓形態(tài)學(xué)改變是確診的主要依據(jù):骨髓涂片中有核細(xì)胞大多呈明顯增生或極度增生,僅少數(shù)呈增生低下,均以淋巴細(xì)胞增生為主,原始+幼稚淋巴細(xì)胞必須≥30%才可確診為ALL。
免疫分型:分為T(mén)、B二大系列:
(1)T細(xì)胞型(T-ALL):具有陽(yáng)性的T淋巴細(xì)胞標(biāo)志,如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、以及TdT等。
(2)B細(xì)胞型(B-ALL):又分為4個(gè)亞型:
①早期前B(early PreB-ALL),又趁早期前B I型淋巴細(xì)胞白血病,HLA-DR及CD19和(或)CyCD22陽(yáng)性,其他B系標(biāo)志陰性。
②普通型(C-ALL),又趁早期前BⅡ型ALL(early Pre B-ALLⅡ)。CD10陽(yáng)性,CyIg和SmIg均為陰性,其他B系標(biāo)志CD19、CyCD22以及HLA-DR多為陽(yáng)性。
③前B型(Pre B-ALL),CyIg陽(yáng)性,SmIg陰性,其他B系標(biāo)志CD19、CD20、CD10、CyCD22以及HLA-DR常為陽(yáng)性。
④成熟B型(B-ALL),SmIg陽(yáng)性,CyIg陽(yáng)性或陰性,其他B系標(biāo)志CD19、CyCD22、CD10、CD20以及HLA-DR常為陽(yáng)性。
(3)伴有髓系標(biāo)志的ALL(My+-ALL):具有淋巴系的形態(tài)學(xué)特征表現(xiàn),伴有個(gè)別、次要的髓系的特異抗原標(biāo)志(CD13,CD33或CD14等陽(yáng)性),但以淋巴系特異的抗原表達(dá)為主。 3.細(xì)胞遺傳學(xué)改變:
(1)染色體數(shù)量改變:有≤45條染色體的低二倍體和≥47條染色體的高二倍體。
(2)染色體核型改變:與ALL預(yù)后密切相關(guān)的核型異常有:t(12;21),ETV6-CBFA2融合基因;t(9;22),BCR-ABL融合基因以及t(4;11),MLL-AF4融合基因。
4.臨床分型:
(1)臨床分型分為二型: ①高危(HR-ALL):具備下述任何一項(xiàng)或多項(xiàng)危險(xiǎn)因素者。 ②標(biāo)危(SR-ALL):不具備下述任何一項(xiàng)危險(xiǎn)因素者。
(2)危險(xiǎn)因素: ①<12個(gè)月的嬰兒白血?。虎谠\斷時(shí)已發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)核(或)睪丸白血?。═L)者,③染色體核型為t(4;11)或t(9;22)異常;④小于45條染色體的低二倍體;⑤診斷時(shí)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥50×109/L;⑥**誘導(dǎo)試驗(yàn)60mg/(m2·d) ×7天(d1-7,下同),第8天外周血白血病細(xì)胞≥1×109/L(1000/μL),定為**不良效應(yīng)者;⑦SR-ALL誘導(dǎo)化療6周不能獲完全緩解(CR)者。
二、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL)診斷標(biāo)準(zhǔn)
(一)治療前有或無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)癥狀或體征,腦脊液(CSF)中白細(xì)胞計(jì)數(shù)>0.005×109/L(5/μL),并且在CSF沉淀制片標(biāo)本中其形態(tài)為確定無(wú)疑的原、幼淋巴細(xì)胞,可以確診。
(二)能排除其他原因引起的CNS表現(xiàn)和CSF異常,臨床可疑CNSL者,應(yīng)暫時(shí)按CNSL處理,動(dòng)態(tài)觀察CNSL及CSF的變化。
三、睪丸白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 單側(cè)或雙側(cè)睪丸腫大,質(zhì)地變硬或呈結(jié)節(jié)狀缺乏彈性感,透光試驗(yàn)陰性,睪丸超聲波檢查可發(fā)現(xiàn)非均質(zhì)性浸潤(rùn)灶,活組織檢查可見(jiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。
四、小兒ALL的治療
(一)治療原則:按型選方案,早期連續(xù)強(qiáng)烈化療、長(zhǎng)期治療。
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