一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
(一)適用對(duì)象。
第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(ICD-10:E26.0)。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社,2005年)、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療:內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》(歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì),2008年)。
1.臨床表現(xiàn):中重度高血壓(Ⅱ-Ⅲ級(jí),血壓>160/100mmHg),出現(xiàn)藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無(wú)力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。
2.輔助檢查
(1)血鉀:一般在2-3mmol/L,常呈持續(xù)性,但約有半數(shù)的患者血鉀在正常范圍。
(2)尿鉀:尿鉀排泄量增高(>20mmol/24h),尤在低血鉀時(shí),尿鉀仍在25mmol/24h以上。
(3)血、尿醛固酮:血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現(xiàn)?;颊咂帐常跊](méi)有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下,早晨空腹臥位取血,然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮(臥位)>10ng/dl和/或(立位)>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。
(4)血醛固酮/腎素比值(ARR):血漿醛固酮(ng/dl)/腎素活性(ng/ml/h)比值<25,原發(fā)性醛固酮增多癥可能性小;25-50可疑;>50可能性大。目前認(rèn)為,ARR測(cè)定只是一種篩查試驗(yàn),低ARR(<25)排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠,對(duì)于ARR增高(>25)的患者來(lái)說(shuō),特異性差,需要進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗(yàn)。
(5)證實(shí)試驗(yàn):原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗(yàn)的基本原理是在腎素-血管緊張素系統(tǒng)被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外,其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實(shí)試驗(yàn)有口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)、氟氫可的松抑制試驗(yàn)和卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。證實(shí)試驗(yàn)不能在病因?qū)W上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。
(6)定位診斷:影像學(xué)檢查(B超、CT、MRI、同位素顯像)主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位,但在確定腎上腺微腺瘤或單側(cè)增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此,在這類病例中進(jìn)行分側(cè)腎上腺靜脈取血很有必要。
①腎上腺CT或MRI:推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺直徑>1cm的腫塊時(shí)對(duì)診斷APA有較大意義,直徑>3cm的腫塊應(yīng)警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT,一般不作為首選。
②碘化膽固醇顯像:主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識(shí)別;也可用于確認(rèn)單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多,但準(zhǔn)確性差,目前多不再應(yīng)用。
③腎上腺靜脈插管取血:若CT無(wú)法確認(rèn)和識(shí)別單側(cè)醛固酮腺瘤或單側(cè)特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多,可考慮采用此法,對(duì)于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。
(7)地塞米松抑制試驗(yàn):用于識(shí)別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GSH),以區(qū)分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史(早于40歲)的患者同時(shí)行GSH基因?qū)W檢查。
3.病因分型:是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據(jù),主要分四型
(1)醛固酮分泌瘤(APA);
(2)特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA);
(3)分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌;
(4)糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥(GSH/DSH/FHI)。
(三)選擇治療方案的依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-內(nèi)分泌及代謝性疾病分冊(cè)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著,人民衛(wèi)生出版社,2005年)、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測(cè)、診斷和治療:內(nèi)分泌學(xué)會(huì)臨床實(shí)踐指南》(歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、歐洲高血壓學(xué)會(huì)、國(guó)際內(nèi)分泌學(xué)會(huì)、國(guó)際高血壓學(xué)會(huì)和日本高血壓學(xué)會(huì),2008年)。
1.原則:治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。單側(cè)醛固酮分泌瘤或單側(cè)腎上腺增生,應(yīng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)(經(jīng)腹腔鏡)或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)(無(wú)水乙醇)消融,如無(wú)法手術(shù)或者患者不接受手術(shù),則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側(cè)腎上腺增生或IHA,則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療, 建議用螺內(nèi)酯(安體舒通)作為一線用藥。對(duì)GSH患者,推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。
2.手術(shù)治療:若定位明確,應(yīng)當(dāng)行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù)(腹腔鏡)或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)(無(wú)水乙醇)消融?;颊咝g(shù)前應(yīng)當(dāng)常規(guī)口服螺內(nèi)酯,降低血壓,使血鉀正常,恢復(fù)對(duì)側(cè)被抑制的腎上腺球狀帶的反應(yīng)性,一般術(shù)前給予螺內(nèi)酯4-6周。
3.醛固酮拮抗劑:首選螺內(nèi)酯。
4.其他降壓藥:如合并原發(fā)性高血壓,可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
5.鉀制劑與低鈉飲食(<80mmol/d)以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。
(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-10天。
(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10:E26.0原發(fā)性醛固酮增多癥疾病編碼。
2.當(dāng)患者合并其他疾病,但住院期間不需特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。
(六)住院期間檢查項(xiàng)目。
1.必需的檢查項(xiàng)目
(1)血常規(guī)、尿常規(guī);
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血?dú)夥治?、心電圖;
(3)24h尿鉀、醛固酮;
(4)血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II;
(5)證實(shí)試驗(yàn):口服高鹽負(fù)荷試驗(yàn)、靜脈鹽水負(fù)荷試驗(yàn)和氟氫可的松抑制試驗(yàn)、卡托普利激發(fā)試驗(yàn)。需根據(jù)病情選擇其中之一;
(6)首選腎上腺CT,如有禁忌,可選MRI或B超。
2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目:
(1)腎上腺靜脈插管取血;
(2)地塞米松抑制試驗(yàn);
(3)碘化膽固醇顯像;
(4)GSH基因?qū)W檢查。
(七)選擇用藥。
1.醛固酮拮抗劑:首選螺內(nèi)酯;依普利酮的不良反應(yīng)較螺內(nèi)酯少,是有潛力的藥物,但價(jià)格較貴。
2.其它降壓藥:如合并原發(fā)性高血壓,可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類藥物。
3.鉀制劑與低鈉飲食(<80mmol/d)以恢復(fù)電解質(zhì)平衡。
(八)出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.明確病因和定位診斷。
2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。
3.血壓控制,血鉀升至正常范圍。
4.需要手術(shù)者約定時(shí)間。
(九)變異及原因分析。
1.合并嚴(yán)重的心、腦、腎功能損害。
2.等待手術(shù)治療。
二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單
適用對(duì)象:第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(ICD-10:E26.0)
患者姓名: 性別: 年齡: 門(mén)診號(hào): 住院號(hào):
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日:7-10天
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