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    法洛四聯(lián)癥是小兒最常見的一種復(fù)雜的先天性紫紺性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的5%～10%。法洛四聯(lián)癥包括有四個典型的解剖特點，即較大的室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道狹窄和右心室肥厚。病理生理特點是心室水平的右向左分流，肺血流受右心室流出道梗阻程度和體肺循環(huán)血管阻力的影響。近年來，隨著外科手術(shù)技術(shù)和圍手術(shù)期管理水平的提高，法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的應(yīng)用范圍越來越廣泛，大部分患兒可以早期（6個月以內(nèi)）進行解剖根治手術(shù)（右心室流出道疏通和閉合室間隔缺損），死亡率小于2%。早期手術(shù)根治不僅手術(shù)并發(fā)癥少，而且也降低了腦缺氧、腦栓塞、腦膿腫和心肌肥厚等的發(fā)生率，同時避免了姑息手術(shù)（主要為體肺分流術(shù)）帶來的并發(fā)癥。麻醉醫(yī)師只有充分了解手術(shù)前后異常解剖引起的病理生理變化，才能更精細地調(diào)整法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后的心肺功能和全身狀態(tài)，使患兒平穩(wěn)度過恢復(fù)期。本文主要介紹法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的圍手術(shù)期麻醉管理。

    一、 術(shù)前患兒狀況評估

    （一）患兒發(fā)紺程度

    法洛四聯(lián)癥患兒發(fā)紺程度主要取決于右心室流出道狹窄的嚴(yán)重性和體循環(huán)及肺循環(huán)血管阻力的變化。無發(fā)紺患兒往往室間隔缺損較大，右心室流出道狹窄較輕，病理生理類似于單純的較大室間隔缺損；重度發(fā)紺患兒往往右心室流出道狹窄或肺動脈狹窄重，但是在伴有大的體肺側(cè)支循環(huán)時，發(fā)紺程度也較輕。

    20%～70%的患兒在哭鬧或脫水時易發(fā)生缺氧發(fā)作，2～3個月是發(fā)作高峰，表現(xiàn)為脈搏氧飽和度迅速下降，患兒意識消失。一般可以自行緩解，個別患兒低氧不緩解，治療不及時可導(dǎo)致心跳停止。因此有缺氧發(fā)作史的患兒，術(shù)前禁食水時間相對要短（2 h禁水，4～6 h禁食），盡量保持患兒安靜。

    嚴(yán)重發(fā)紺患兒，紅細胞代償性增加。在血紅蛋白含量大于20 g/dl后，血液黏稠，麻醉誘導(dǎo)后，血液循環(huán)更加緩慢，組織灌注受到影響。這樣的患兒入手術(shù)室后，需要補給碳酸氫鈉（5%碳酸氫鈉2 ml·kg－1·h－1），以避免發(fā)生酸中毒誘發(fā)缺氧發(fā)作。而在進行中心靜脈穿刺時，由于血液黏滯和動脈血的顏色與靜脈相近，故要避免誤將導(dǎo)管置入動脈。

    （二）輔助檢查

    1. 超聲心動圖診斷和多普勒血流診斷：術(shù)前超聲檢查可以明確診斷法洛四聯(lián)癥，并確定室間隔缺損的位置和特點，但對于肌部小室間隔缺損，由于左右心室壓力相近不易診斷。左右心室的大小，右心室流出道狹窄程度以及主肺動脈及分支起始部的發(fā)育情況，均可以得到詳細的評估。

    2. 造影：大部分患兒通過超聲檢查可以明確診斷和獲得相關(guān)病理解剖和病理生理信息。對于遠端較小室間隔缺損和遠端肺血管發(fā)育及冠狀動脈走行，需要血管造影診斷。對于伴有大的體肺側(cè)支血管，術(shù)前進行封堵，將會降低術(shù)后死亡率和心肺并發(fā)癥發(fā)生率。

    二、術(shù)中管理

    （一）麻醉管理

    麻醉用藥需根據(jù)患兒的不同病理生理特點，選擇適宜的藥物。對于室間隔缺損較大，右心室流出道梗阻不明顯的非發(fā)紺患兒，麻醉用藥上要避免降低肺血管阻力和增加體循環(huán)阻力，盡量減少液體輸入。而對于重度發(fā)紺患兒，則應(yīng)該給予足夠的液體輸入，避免使用降低體循環(huán)血管阻力的藥物。

    對于術(shù)前缺氧發(fā)作頻繁的患兒，在沒有開放的外周靜脈，以七氟烷吸入麻醉誘導(dǎo)為佳；肌內(nèi)注射氯胺酮麻醉可能會增加缺氧發(fā)作的危險。體外循環(huán)開始前，麻醉維持使用芬太尼等阿片類藥用量應(yīng)該相對較大。矯治術(shù)芬太尼總量20～50 μg/kg，咪唑安定總量200～500 μg/kg，吸入七氟烷或異氟烷輔助麻醉。肌松藥可以選擇哌庫溴銨、維庫溴銨和阿曲庫銨等。

    主動脈騎跨在室間隔上，通過室間隔缺損與左右心室均相通，靜脈給予藥物時要注意避免氣泡進入靜脈，否則氣泡會進入主動脈引起重要臟器小動脈栓塞，導(dǎo)致功能障礙。手術(shù)中麻醉醫(yī)師需頻繁經(jīng)中心靜脈給藥，靜脈連接去氣泡的濾器非常重要。

    （二）缺氧發(fā)作的預(yù)防和處理

    麻醉后，由于麻醉藥可引起體循環(huán)血管阻力降低導(dǎo)致血容量相對不足，以及外科手術(shù)刺激或麻醉深度不夠，可誘發(fā)右心室流出道痙攣，引起肺血流驟減，導(dǎo)致低氧血癥發(fā)生。術(shù)中處理主要是提高吸入氧濃度（100%）；補充容量（晶體5～10 ml/kg或羥乙基淀粉2～5 ml/kg）提升血壓和減輕收縮期梗阻；糾正酸中毒（碳酸氫鈉1～2 mEq/kg），改善微循環(huán)。心律偏快時，芬太尼加深麻醉或使用艾司洛爾（負(fù)荷量0.5 mg/kg，持續(xù)輸注50～300 μg·kg－1·min－1）減慢心律，消除右心室流出道痙攣[4]。血壓過低時，使用去氧腎上腺素（單次注射5～10 μg/kg，持續(xù)輸注2～5 μg·kg－1·min－1）或去甲腎上腺素（單次注射0.5～1.0 μg/kg），提高體循環(huán)血管阻力，增加肺血流量，改善機體氧供。

    （三）術(shù)中監(jiān)測

    術(shù)中除常規(guī)心電圖、血氧飽和度、中心體溫、有創(chuàng)動脈壓和中心靜脈壓監(jiān)測外，還有以下監(jiān)測有重要的意義。

    1. 左心房壓力監(jiān)測：重癥法洛四聯(lián)癥（右心室流出道梗阻嚴(yán)重，重度發(fā)紺）或者術(shù)前超聲診斷左心室發(fā)育較差患兒，根治術(shù)后，由于右心室流出道疏通，以及已存在的體肺側(cè)支循環(huán)，致使停體外循環(huán)機后左心回血增加，左房壓易增高，常導(dǎo)致肺出血或肺水腫。監(jiān)測左房壓，緩慢回輸機血，調(diào)整正性肌力藥用量，避免急性左心衰的發(fā)生。

    2. 術(shù)中主動脈根部壓力測定：停體外循環(huán)機后，由于體內(nèi)血容量相對不足，外周動脈收縮壓常低于主動脈根部收縮壓10～30 mm Hg[5]。此時如果僅依據(jù)外周壓力回輸機血，可造成左心負(fù)荷過大，發(fā)生急性左心衰。因此，在停機后，常經(jīng)冠狀動脈灌注管測定主動脈根部壓力，與外周動脈壓進行比較，結(jié)合左心房壓力變化指導(dǎo)血液回輸速度。

    3. 肺動脈壓力和右心室壓力：心內(nèi)修補后要測定肺動脈和右心室壓力判斷右心室流出道疏通效果，一般肺動脈與右心室壓力相差低于30 mm Hg。如果肺血管主要分支發(fā)育尚可或已經(jīng)加寬補片，肺動脈壓仍然較高，可能有遠端肺血管發(fā)育的問題。這種情況下麻醉管理應(yīng)該考慮降低肺血管阻力，維持偏高的體循環(huán)壓力。通常采用適當(dāng)過度通氣，吸入高濃度氧，持續(xù)靜脈輸入米力農(nóng)或吸入一氧化氮。

    4. 食管超聲：發(fā)現(xiàn)殘余心內(nèi)缺損，判斷右心室流出道疏通情況以及心臟功能。超聲探頭有時可能壓迫主氣管引起通氣問題，也可能壓迫左心房引起體循環(huán)壓力變化，應(yīng)注意調(diào)整探頭位置。

    （四）血液保護和炎性反應(yīng)防止

    發(fā)紺較重的患兒，往往并存凝血功能的異常?？估w溶類藥物氨甲環(huán)酸是目前可以替代抑肽酶的血液保護藥物?？傆昧?0～100 mg/kg在體外循環(huán)前輸注，可以產(chǎn)生較好臨床效果。對于二次手術(shù)，有使用總用量200 mg/kg的報道，臨床效果與用量相關(guān)，且沒有發(fā)現(xiàn)明顯并發(fā)癥。

    烏司他丁是一種廣譜蛋白酶抑制劑，目前常用于抑制體外循環(huán)的炎性反應(yīng)，總劑量可在5000～10 000 U/kg。

    糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍30 mg/kg（切皮前15 mg/kg靜脈給入，體外循環(huán)機內(nèi)給予15 mg/kg），減輕體外循環(huán)引起的炎性反應(yīng)。

    體外循環(huán)期間零平衡超濾和停機后改良超濾，可以清除機體的部分炎性介質(zhì)和過多水分，提高血中凝血因子、纖維蛋白原和血小板濃度，減少術(shù)后出血。

    （五）心臟功能

    1. 右心功能：如果右心室切口較大，跨環(huán)補片加寬右心室流出道，右心功能可能受到影響。一般處理原則是，維持偏高的前負(fù)荷，使用正性肌力藥和降低右心室后負(fù)荷。在復(fù)溫初始時，就開始持續(xù)泵入多巴胺和多巴酚丁胺5 μg·kg－1·min－1，硝酸甘油0.5～2.0 μg·kg－1·min－1減低右心室后負(fù)荷。對于限制性右心室生理，需要使用較大劑量正性肌力藥，可持續(xù)泵入腎上腺素0.05～0.10 μg·kg－1·min－1。

    2. 左心功能：右心室游離壁切開和右心室流出道疏通，可影響傳導(dǎo)系統(tǒng)導(dǎo)致右束支傳導(dǎo)阻滯。在右束支傳導(dǎo)阻滯時，左心室收縮和舒張功能受到影響。在術(shù)前左心室發(fā)育較小的患兒，可表現(xiàn)左心房壓力升高。

    3. 心律失常和房室傳導(dǎo)阻滯：法洛四聯(lián)癥術(shù)后心律失常發(fā)生率較高，占根治術(shù)患兒的35%。由于手術(shù)的創(chuàng)傷，房室傳導(dǎo)阻滯最常見于室間隔缺損修補術(shù)。使用起搏器維持心律可以順利脫離體外循環(huán)機，術(shù)后早期心律可恢復(fù)正常，極個別的需要安裝永久起搏器。

    三、術(shù)后管理

    1. 殘余分流：超聲可以發(fā)現(xiàn)殘余分流，在觀察治療后循環(huán)功能不穩(wěn)定，則需要二次手術(shù)修復(fù)。

    2. 氣管出血：流出道狹窄嚴(yán)重的，體肺側(cè)支血管豐富，根治術(shù)后回流左心房的血液驟增，易發(fā)生急性左心衰竭，肺內(nèi)有出血。呼吸管理需要呼吸末正壓4 mm Hg，避免過度通氣。氣管壓迫損傷，術(shù)中深低溫，氣管導(dǎo)管壓迫處黏膜受損。術(shù)后吸痰刺激可造成創(chuàng)面出血。

    3. 心律失常：右心室切開和疏通可引起的右束支傳導(dǎo)阻滯，在QRS間期＞180 ms時，易導(dǎo)致室性心律失常。交界逸搏性心動過速常發(fā)生于術(shù)后12～24 h，房室分離，心律可高達200～230次/min。主要處理是降低體溫至34～35 ℃，使用胺碘酮治療，以及采用心房起搏超速抑制的方法治療。（法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的圍手術(shù)期麻醉管理 晏馥霞）