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    一般資料：患者男，8歲。

    主訴：水腫5個(gè)月，發(fā)熱半月

    現(xiàn)病史：5個(gè)月前全身出現(xiàn)皮疹后，開始出現(xiàn)顏面部水腫，后逐漸發(fā)展成全身水腫，伴少尿，尿色深黃，同時(shí)有惡心、嘔吐，嘔吐為非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，量不多，同時(shí)逐漸出現(xiàn)全身皮膚泛黃，偶有頭昏，心慌。曾以“肝豆?fàn)詈俗冃?rdquo;收治于外醫(yī)院兒科，經(jīng)有關(guān)檢查診斷為“肝硬化”，治療半月癥狀好轉(zhuǎn)，家長要求出院。出院后1周上述癥狀復(fù)又出現(xiàn)，時(shí)重時(shí)輕，近半月來出現(xiàn)發(fā)熱，熱型不規(guī)則，體溫最高可達(dá)39.5℃，無寒戰(zhàn)及抽搐，伴咳嗽，偶有聲嘶，無吼喘及呼吸困難，遂來我院門診再次求治，以“肝脾腫大，發(fā)熱待查”收治。起病后，患兒精神差，飲食少，睡眠欠佳，大便正常，小便少。

    既往史：平素身體狀況一般，自半歲后即有反復(fù)皮疹史，常有肛周搔癢，服驅(qū)蟲藥曾排出過蛔蟲。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史。

    體格檢查：體溫40℃，呼吸36次/min，脈搏128次/min，血壓82/60mmHg，體重19kg。急性發(fā)熱貌，發(fā)育一般，營養(yǎng)中等，神清，表情淡漠；全身皮膚粘膜輕-中度黃染，全身有陳舊性皮疹散在，呈濕疹樣改變；顏面及四肢明顯水腫，呈非凹陷性，淺表淋巴結(jié)無腫大，頭顱無畸形，五官檢查無特殊；頸軟，氣管居中；胸廓無畸形，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，雙肺呼吸音增粗，可聞及少許干口　羅音，心前區(qū)無隆起，無異常震顫，心律128次/min，律齊，心音稍低鈍，未聞及病理性雜音；腹部膨隆，軟，腹壁靜脈顯露，無壓痛、反跳痛，肝右肋下2cm，質(zhì)中等，脾左肋下10cm，質(zhì)中等偏硬，移動(dòng)性濁音（-），腸鳴音5次/min，腹圍51cm；脊柱四肢無畸形；肛門外生殖器無畸形，發(fā)育正常；膝反射、腹壁反射和提睪反射均可引出，雙側(cè)對(duì)稱，腦膜刺激征（-），未引出病理反射。

    輔助檢查：
    血常規(guī)：WBC12.8×109/L，分類N12.1%，B1.47%，E0.01%，M1.6%，RBC3.67T/L，Hb107g/L，PLT20×109/L。
    C-反應(yīng)蛋白11.4mg/L;ASO43IU/ml，ESR22mm/h；
    ENA全套（-）；
    肝功能檢查：ALT328U/L，AST610U/L，總膽紅素116.9μmol/L，直接膽紅素71.8；總蛋白70.6，白蛋白32.3，球蛋白38.3，A/G0.84；乙肝檢查（-）；
    尿常規(guī)：UBG2+（68μmol/L），BIL2+（50μmol/L）；
    K-F環(huán)（-），銅蘭蛋白正常；
    骨髓檢查：反應(yīng)性增生，其中組織細(xì)胞占1.5%，可見成團(tuán)吞噬細(xì)胞；外周血涂片淋巴細(xì)胞比例增高，易見異型淋巴細(xì)胞（18%）；
    ECG：竇性心動(dòng)過速，大致正常心電圖；
    胸片示兩肺紋理增粗，余未見異常；
    B超示肝大，巨脾，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)；
    眼底檢查無異常；
    腎功能和電解質(zhì)基本正常。

    討論：1.此病的診斷及鑒別？
             2.給出治療方案？

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