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    先天性白內(nèi)障是胎兒發(fā)育過程中形成的不同程度、不同形式的晶狀體混濁，多數(shù)出生前即已存在，少數(shù)在出生后逐漸形成或明顯加重。其是新生兒發(fā)生的嚴(yán)重致盲性眼部疾病之一。我國(guó)先天性白內(nèi)障的患病率為0.04%。

    隨著白內(nèi)障顯微技術(shù)的不斷提高，老年性白內(nèi)障手術(shù)的技術(shù)已經(jīng)發(fā)展得十分成熟，成功率與手術(shù)后效果都得到顯著提高。但與老年性白內(nèi)障相比，先天性白內(nèi)障術(shù)后的視力往往并不令人滿意。用于成人的標(biāo)準(zhǔn)技術(shù)并不能完全照搬用于嬰幼兒，在用于嬰幼兒時(shí)常需要做一些改進(jìn)。

    先天性白內(nèi)障治療仍然是一項(xiàng)具有挑戰(zhàn)性的工作。首先，給依從性非常差的嬰幼兒進(jìn)行詳細(xì)檢查本身就是一件困難的事情；其次，在小眼球中進(jìn)行精細(xì)操作較成人難度加大，由于兒童眼部組織的高反應(yīng)性導(dǎo)致并發(fā)癥較成人手術(shù)明顯增加；再次，兒童眼球還處在不斷發(fā)育之中，眼軸、角膜曲率、晶狀體屈光力等都在不斷變化，使手術(shù)后管理面臨持續(xù)不斷的動(dòng)態(tài)的屈光矯治，還有弱視治療以及立體視覺的建立等問題，每一個(gè)困難的解絕對(duì)兒童視力的恢復(fù)來說都至關(guān)重要。而目前，關(guān)于先天性白內(nèi)障各種治療相關(guān)問題都未形成較統(tǒng)一意見，各種方法的療效也需要進(jìn)一步臨床隨訪觀察和探討?，F(xiàn)將兒童先天性白內(nèi)障手術(shù)相關(guān)問題分析討論如下。

    一、完善的術(shù)前評(píng)估是手術(shù)成功的保障

    所有白內(nèi)障患兒都應(yīng)該進(jìn)行徹底的眼科檢查，全面的評(píng)估。

    1. 晶體混濁類型對(duì)視力預(yù)后影響很大：白內(nèi)障的混濁形態(tài)眾多，如全白內(nèi)障、膜性白內(nèi)障、后極性白內(nèi)障、繞核性或白內(nèi)障核性白內(nèi)障、永存胎兒脈管系統(tǒng)血管、后圓錐形晶狀體、前極性、粉塵狀、點(diǎn)狀、縫狀、盤狀、冠狀白內(nèi)障等特征性形態(tài)。白內(nèi)障的發(fā)生時(shí)間、術(shù)前視覺損害的嚴(yán)重程度、弱視潛在可能性以及手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)都是決定最終視力結(jié)果的主要因素。而上述因素通常是由晶體混濁形態(tài)決定。全白內(nèi)障大多數(shù)情況下視力被完全阻斷，在出生后幾個(gè)月內(nèi)立即發(fā)生眼球震顫，提示視力預(yù)后往往不佳。而后圓錐晶狀體的兒童在出生早期和視力相對(duì)正常，由于一些未知因素，晶體后囊膜變薄，導(dǎo)致晶體向后部玻璃體突出。這種類型的晶狀體混濁也提示視力預(yù)后將非常好。晶體混濁形態(tài)同時(shí)也影響了手術(shù)方式的選擇。

    2. 白內(nèi)障是否合并其他異常對(duì)視力預(yù)后也有影響：需要在裂隙燈或手持裂隙燈下檢查眼前節(jié)情況，是否伴有其他的眼前節(jié)異常如小角膜、虹膜發(fā)育不全和青光眼等。

    3. 視覺功能評(píng)估可以排除中樞性視覺障礙：如果有可能的話應(yīng)行徹底的視網(wǎng)膜和視神經(jīng)檢查。對(duì)所有先天性白內(nèi)障患兒術(shù)前例行視網(wǎng)膜電圖（ERG）及視覺誘發(fā)電位（VEP）檢查，這樣不僅使我們?cè)谛g(shù)前對(duì)患兒的視網(wǎng)膜發(fā)育及視神經(jīng)通路情況有全面的了解，還可作為術(shù)后屈光矯正治療的根本。對(duì)于沒有條件的醫(yī)院則至少應(yīng)進(jìn)行眼部超聲檢查，以排除眼后段異常，如視網(wǎng)膜脫離、原始玻璃體增生癥等。

    二、把握正確的手術(shù)時(shí)機(jī)

    由于絕大多數(shù)類型的先天性白內(nèi)障晶狀體的混濁程度將會(huì)隨時(shí)間推移而進(jìn)展，因此，伴有不明顯視力下降的新生兒和嬰幼兒，應(yīng)密切隨訪，觀察白內(nèi)障的進(jìn)展情況，并適時(shí)進(jìn)行干預(yù)。白內(nèi)障引起出現(xiàn)斜視、眼球震顫等并發(fā)癥時(shí)應(yīng)立即手術(shù)。而對(duì)于非致密性白內(nèi)障，當(dāng)中央部混濁大于3 mm或視力低于0.3 D時(shí)則需要手術(shù)治療。所有的學(xué)者都強(qiáng)調(diào)盡早手術(shù)對(duì)獲得良好預(yù)后的重要性。但過早的手術(shù)，往往將伴隨更多的并發(fā)癥，常需要經(jīng)歷更多次的手術(shù)來處理并發(fā)癥。因此，對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的把握必須權(quán)衡各方面因素影響綜合考慮。

    三、先天性白內(nèi)障手術(shù)切口的選擇

    我們一般對(duì)不需要植入人工晶體（IOL）的患兒選擇角鞏膜緣后約2 mm的鞏膜隧道切口。若術(shù)中植入IOL，則選擇3 mm或更小的角鞏膜緣切口。它可有效地防止術(shù)中虹膜脫出并能很好地維持前房穩(wěn)定。由于兒童鞏膜切口不能形成良好的水密自閉，切口需使用10-0縫線縫合。

    四、先天性白內(nèi)障前囊膜的處理

    連續(xù)環(huán)形撕囊是目前老年性白內(nèi)障手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的前囊撕開方法。然而，由于嬰兒前囊膜較薄，在嬰幼兒白內(nèi)障術(shù)手中使用這一方法，容易造成前囊膜的放射狀撕裂。只有具有豐富白內(nèi)障手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者方能勝任。另一種方法是電子撕囊技術(shù)，對(duì)于彈性較高的嬰幼兒前囊膜顯示其優(yōu)越性，即是術(shù)者可相對(duì)易控制撕囊的大小和形狀，便于在嬰幼兒不易散大的小瞳孔下操作。我們使用這種方式對(duì)先天性白內(nèi)障患兒進(jìn)行前囊膜的撕開，在實(shí)際操作中發(fā)現(xiàn)，由于此方法撕囊有使囊膜邊緣翻卷的趨勢(shì)，導(dǎo)致撕囊的范圍較開始時(shí)稍大。所以術(shù)前設(shè)計(jì)撕囊范圍應(yīng)較實(shí)際撕開范圍稍小。術(shù)后觀察發(fā)現(xiàn)，在術(shù)后短期內(nèi)前囊膜撕開的邊緣會(huì)在短期內(nèi)機(jī)化變成瓷白色。使用玻璃體切割儀進(jìn)行前囊膜切開也獲得與連續(xù)環(huán)形撕囊相同的良好效果。目前，20 G、23 G、25 G的玻璃體切割系統(tǒng)都可以完成前囊膜的切開。但Chee等[3]研究表明25 G的玻璃體切割系統(tǒng)雖然有效地維持前房穩(wěn)定性并減少術(shù)后散光，但同時(shí)降低了抽吸與切割機(jī)化囊膜的能力。

    五、皮質(zhì)（核）的處理

    兒童白內(nèi)障核較軟，晶體皮質(zhì)或軟核一般可通過灌注抽吸手柄清除，當(dāng)存在鈣化時(shí)則可使用超聲能量。

    六、后囊膜及前段玻璃體的處理

    有許多方法被用來延緩后發(fā)障的發(fā)生，保持視軸區(qū)的長(zhǎng)期透明。目前被大多數(shù)學(xué)者采用的方式是后囊膜切開聯(lián)合前部玻璃體切除。認(rèn)為此技術(shù)可明顯降低后發(fā)障的發(fā)生率。后囊膜撕開可由手法撕囊、電子撕囊儀或玻璃體切割儀完成。曲安奈德輔助的前段玻璃體切割，可使眼前段殘余的玻璃體清晰可見，以利于殘余玻璃體的徹底清除。也有學(xué)者嘗試使用后囊膜切開聯(lián)合IOL光學(xué)區(qū)夾持。將IOL的襻放入囊袋內(nèi)，光學(xué)部嵌入后囊膜開口的后方。他們認(rèn)為此技術(shù)可通過避免IOL光學(xué)部及前囊膜的接觸從而抑制囊袋的纖維化。同時(shí)保持IOL的居中。Faramarzi等對(duì)兒童白內(nèi)障進(jìn)行后囊膜切開聯(lián)合前部玻璃體切除后IOL植入與后囊膜切開聯(lián)合IOL光學(xué)區(qū)夾持兩種手術(shù)方式的比較，研究表明，兩組在最佳矯正視力及并發(fā)癥等方面無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。嵌夾囊袋的IOL（bag in the lens IOL）是在前后囊連續(xù)環(huán)形撕囊后將囊膜邊緣固定于IOL前后襻的凹槽內(nèi)。理論上密閉的囊袋不僅確保了IOL位置的居中，也使上皮細(xì)胞幾乎沒有增生空間從而保持了視軸區(qū)的透明。Tassignon等為37例（54只眼）兒童白內(nèi)障患兒植入了這種IOL，到隨訪結(jié)束為止，93.8%的病例未發(fā)現(xiàn)IOL光學(xué)部晶狀體上皮細(xì)胞增生。

    七、IOL植入的時(shí)機(jī)

    是否植入IOL需要考慮是否存在其他眼部異常，例如永存原始玻璃體增生癥、眼前節(jié)發(fā)育不全、青光眼等。伴有其他眼部異常的病例植入IOL后，除了并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增高外，屈光預(yù)后更加難以判斷。

    但近年來，先天性白內(nèi)障植入IOL的年齡日趨提前。甚至歐美發(fā)達(dá)國(guó)家有學(xué)者認(rèn)為單眼先天性白內(nèi)障任何年齡均可植入IOL，雙眼先天性白內(nèi)障2～3月齡以上可以植入IOL。國(guó)內(nèi)學(xué)者多數(shù)學(xué)者對(duì)于IOL植入的時(shí)機(jī)則相對(duì)保守。有研究表明，行一期IOL植入，其術(shù)后青光眼的發(fā)生率較未植入IOL的兒童低。但為嬰幼兒（1～6月齡）植入IOL仍需謹(jǐn)慎。我們對(duì)最早3月齡的單眼先天性白內(nèi)障患兒行晶狀體摘除聯(lián)合IOL植入術(shù)，單眼先天性白內(nèi)障早期的植入可避免因屈光參差導(dǎo)致的不可逆性弱視的發(fā)生。而對(duì)雙眼白內(nèi)障患兒2歲后行IOL植入。

    Ⅰ期IOL植入建議將IOL植入囊袋內(nèi)，以確保IOL居中。Ⅱ期囊袋內(nèi)植入IOL，在理論上具有減輕炎癥反應(yīng)和使IOL居中的優(yōu)點(diǎn)。倘若擁有設(shè)備與技術(shù)能夠打開前后囊膜應(yīng)盡量考慮IOL植入囊袋內(nèi)。

    Ⅱ期IOL植入手術(shù)一般在2歲以后進(jìn)行，在沒有條件進(jìn)行前后囊膜分離的情況下，只要患兒有足夠的周邊囊膜支持，將IOL植入睫狀溝內(nèi)也是安全的。我們發(fā)現(xiàn)，Ⅰ期手術(shù)后嬰幼兒晶狀體囊袋幾乎都會(huì)發(fā)生皺縮，機(jī)化變硬，機(jī)化變硬的囊袋可以為IOL植入提供有力的支撐。有一部分Ⅰ期手術(shù)后患者可能發(fā)生不同程度的虹膜后黏連，多數(shù)可以在術(shù)中分離，睫狀溝內(nèi)植入IOL。

    如果殘余囊膜不足以支撐IOL睫狀溝植入，眼前節(jié)發(fā)育正常，我們建議可考慮植入前房型虹膜夾IOL。

    八、IOL度數(shù)的選擇

    兒童的眼球處在不斷發(fā)育的過程之中，屈光狀態(tài)十分不穩(wěn)定。如何為不同年齡的患兒選擇合適的IOL度數(shù)仍然存在較大爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為兒童IOL的植入度數(shù)應(yīng)立即達(dá)到術(shù)后正視，但絕大多數(shù)的患兒將在術(shù)后發(fā)展為高度的近視。

    有學(xué)者建議植入的IOL保留一定度數(shù)的欠矯，術(shù)后剩余的屈光不正通過框架眼鏡或角膜接觸鏡來矯正。Enyedi等建議預(yù)留的屈光狀態(tài)為：1歲+6.00 D，2歲+5.00 D，3歲+4.00 D，4歲+3.00 D，5歲+2.00 D，6歲+1.00 D，7歲平光。有學(xué)者建議采用Piggyback法，即在囊袋內(nèi)植入中等度數(shù)的IOL，同時(shí)在睫狀溝植入低度數(shù)的IOL，待眼球發(fā)育基本穩(wěn)定后，出現(xiàn)明顯的近視時(shí)取出睫狀溝的IOL。目前，對(duì)于兩片晶體的度數(shù)的選擇有較大爭(zhēng)議。這種晶體植入方式長(zhǎng)期的安全性與有效性也有待進(jìn)一步觀察。

    綜上，了解手術(shù)患兒基礎(chǔ)屈光狀態(tài)意義重大。對(duì)需要植入IOL的患兒，我們都會(huì)在術(shù)前對(duì)其進(jìn)行精確的IOL度數(shù)的測(cè)量。不能配合檢查的患兒，我們?cè)诖呙咚幬飳?duì)患兒催眠后睡眠狀態(tài)下，使用手持角膜曲率計(jì)測(cè)量角膜曲率，A超測(cè)量眼軸。而對(duì)于可以配合檢查的較大年齡兒童則使用光學(xué)相干生物測(cè)量?jī)x（IOL master）測(cè)量IOL度數(shù)。在此基礎(chǔ)上我們?cè)俑鶕?jù)類似Enyedi等建議的方法預(yù)留的相應(yīng)的屈光度數(shù)。

    九、IOL類型的選擇

    Kugelberg等對(duì)31例嬰幼兒植入了AcrySof IOL，發(fā)現(xiàn)嬰幼兒眼對(duì)IOL反應(yīng)良好，未出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥?？烧郫B的AcrySof IOL（SN60TA）有濾過藍(lán)光的功能，以此保護(hù)視網(wǎng)膜，預(yù)防老年黃斑變性的發(fā)生。Beauchamp等為21例兒童白內(nèi)障患兒植入了這種IOL，觀察發(fā)現(xiàn)術(shù)后初期的炎癥反應(yīng)高于無(wú)藍(lán)光濾過功能的IOL。我們選擇柔軟的一片式疏水性折疊式丙烯酸酯IOL（AcrySof IOL），配合IOL推助器可使手術(shù)切口縮短至2.75 mm，適于植入嬰幼兒的晶狀體囊袋內(nèi)。

    近年，先天性白內(nèi)障術(shù)后視力康復(fù)訓(xùn)練受到醫(yī)師們的高度關(guān)注，越來越多的醫(yī)師認(rèn)識(shí)到，即使是經(jīng)歷了高質(zhì)量的手術(shù)患者，也需要有周密的術(shù)后跟蹤措施。另一方面，我們依然必須清醒地認(rèn)識(shí)到，避免白內(nèi)障所造成的嚴(yán)重視力不良的關(guān)鍵仍然是及時(shí)、盡早地進(jìn)行手術(shù)。

    嬰幼兒白內(nèi)障出現(xiàn)眼球震顫或斜視后手術(shù)，其術(shù)后視力預(yù)后往往不理想。

    在國(guó)外，先天性白內(nèi)障的手術(shù)一般在患兒2～3月齡時(shí)完成，可以有效地把白內(nèi)障造成的形覺剝奪性弱視降低到可以恢復(fù)的范圍。而我國(guó)，白內(nèi)障患兒前來就診時(shí)已經(jīng)1歲或更大，此時(shí)完成手術(shù)，即便是規(guī)范的弱視訓(xùn)練也無(wú)法獲得理想預(yù)后。需要建立新生兒眼病篩查體系，盡早發(fā)現(xiàn)早期患者，開展早期治療。只有開展更早期、更成功的手術(shù)治療，先天性白內(nèi)障的視力康復(fù)訓(xùn)練才能發(fā)揮重大作用。(中華臨床醫(yī)師雜志2012年8月16期 項(xiàng)道滿)