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    淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）可為散發(fā)性，也可見(jiàn)于患有結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）的婦女。其特點(diǎn)是患者出現(xiàn)囊性肺破壞，淋巴系統(tǒng)受累（例如，乳糜性胸腔積液，淋巴管平滑肌瘤）和腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）。該病的多系統(tǒng)表現(xiàn)似乎是由LAM細(xì)胞的轉(zhuǎn)移性播散所引起；而LAM細(xì)胞的出現(xiàn)則可能與患者腫瘤抑制基因TSC1或TSC2的失活突變、或雜合性丟失（LOH）有關(guān)。腫瘤抑制基因TSC1或TSC2的上述變化又可導(dǎo)致哺乳動(dòng)物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）的過(guò)度活化。
 

    已有研究發(fā)現(xiàn)，西羅莫司能延緩LAM患者的肺功能下降，減少其乳糜性胸腔積液，并能使患者的淋巴管平滑肌瘤縮小。為了進(jìn)一步確定西羅莫司對(duì)于血循環(huán)中LAM細(xì)胞的作用，來(lái)自我國(guó)南京中醫(yī)藥大學(xué)藥學(xué)院心血管和肺病科的蔡雄及其同事進(jìn)行了一項(xiàng)研究，研究結(jié)果在線(xiàn)發(fā)表于2013年9月19日的《CHEST》雜志上。研究結(jié)果顯示：LAM患者接受西羅莫司治療后，其血液循環(huán)中的LAM細(xì)胞會(huì)隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)及更年期的出現(xiàn)而逐漸減少。

    研究者采用密度梯度分餾系統(tǒng)提取了患者血液中的細(xì)胞；而尿、乳糜性胸腔積液中的細(xì)胞則通過(guò)離心法分離取得。從血液中提取的細(xì)胞使用抗-CD45-熒光素異硫氰酸酯（FITC）和抗-CD235a-R-藻紅蛋白（PE）抗體進(jìn)行孵育；和尿、乳糜性積液細(xì)胞則使用抗-CD44v6-FITC和抗-CD9-R-PE抗體孵育。隨后，研究者對(duì)孵育的細(xì)胞進(jìn)行了和TSC2基因雜合性缺失分析。

    該研究的主要結(jié)果為：在該研究的受試人群中，其治療前有100%血標(biāo)本、和75%尿標(biāo)本可檢出帶有TSC2LOH基因的LAM細(xì)胞。在經(jīng)過(guò)平均2.2±0.4年的西羅莫司治療后，其血標(biāo)本、和尿標(biāo)本中LAM細(xì)胞的檢出率分別顯著下降到25%、和8%。在后續(xù)的治療中，絕經(jīng)后患者血循環(huán)中的LAM細(xì)胞減少更為明顯。

    該研究結(jié)果顯示：LAM患者接受西羅莫司治療后，其血液循環(huán)中的LAM細(xì)胞會(huì)隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)及更年期的出現(xiàn)而逐漸減少。