?。?)功能試驗(yàn)
1)酚妥拉明試驗(yàn):此試驗(yàn)適于血壓持續(xù)在170/110mmHg或更高者。試驗(yàn)前一周停用降壓藥。試驗(yàn)時(shí)患者平臥,待血壓平穩(wěn)并≥170/110mmHg時(shí)快速靜注酚妥拉明1~5mg,每30秒測1次血壓至3分鐘,以后每1分鐘測1次至10分鐘,于15、20分鐘再各測1次血壓。如注射酚妥拉明2分鐘內(nèi)血壓下降大于35/25mmHg且維持3~5分鐘以上為陽性。原發(fā)性高血壓患者用藥后血壓下降不明顯。若注射酚妥拉明后出現(xiàn)低血壓休克,應(yīng)靜注氫化可的松及NE,積極搶救。
2)胰高血糖素試驗(yàn):對(duì)于血壓不高或無臨床發(fā)作的可疑患者可用胰高血糖素誘發(fā)試驗(yàn)。試驗(yàn)前一周停服降壓藥,受試者空腹10小時(shí)以上,先行冷加壓試驗(yàn)做對(duì)照,待血壓穩(wěn)定后快速靜注胰高血糖素0.5~1mg,10分鐘內(nèi)每分鐘測1次血壓,血壓較冷加壓試驗(yàn)時(shí)最高值增高20/10mmHg,或血壓上升大于60/40mmHg并持續(xù)5分鐘為陽性。試驗(yàn)中若血壓過高應(yīng)立即靜注酚妥拉明5mg中止反應(yīng)。注射胰高血糖素后若結(jié)果陽性留4小時(shí)尿,測尿兒茶酚胺及VMA將對(duì)診斷很有幫助。若有心絞痛、視力障礙或血壓超過170/110mmHg則不宜采用。
3)可樂寧抑制試驗(yàn):口服0.3mg可樂寧,3小時(shí)后嗜鉻細(xì)胞瘤患者血尿兒茶酚胺無改變,正常人或原發(fā)性高血壓患者血NE下降至500pg/ml以下。
(3)影像學(xué)檢查
1)腎上腺薄層CT斷層掃描及增強(qiáng)檢查:可發(fā)現(xiàn)腎上腺特異性占位。此外,應(yīng)注意排除腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤可能。
2)131I-間碘芐胍(MIBG)掃描:是目前用于嗜鉻細(xì)胞瘤定位中最新且較有效的方法,能鑒別腎上腺或其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細(xì)胞瘤。
3)經(jīng)皮靜脈插管分段取血測兒茶酚胺水平:對(duì)于小腫瘤和異位腫瘤的定位診斷有一定價(jià)值。
3、鑒別診斷
?。?)其它類型高血壓:首要與急進(jìn)型高血壓鑒別,酚妥拉明試驗(yàn)時(shí)急進(jìn)型高血壓下降不多,尿兒茶酚胺不增高。
?。?)神經(jīng)官能癥:可引起血壓升高,陣發(fā)性心動(dòng)過速,發(fā)作時(shí)與嗜鉻細(xì)胞瘤相像,突然心悸、頭暈、惡心,**迷走神經(jīng)可突然終止發(fā)作,尿兒茶酚胺不高,無腎上腺占位。
?。?)絕經(jīng)期綜合征:與神經(jīng)官能癥相似,發(fā)生于特定年齡中年婦女,圍絕經(jīng)史,高血壓伴陣發(fā)性潮紅、出汗。
?。?)少數(shù)以代謝紊亂為主要表現(xiàn)的需與甲亢、糖尿病相鑒別。
?。?)腎上腺髓質(zhì)增生 其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查酷似嗜鉻細(xì)胞瘤,但腎上腺髓質(zhì)增生患者病程很長,且時(shí)輕時(shí)重,無逐漸加重的特點(diǎn),影像學(xué)檢查可鑒別。
(6)來自神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的神經(jīng)瘤和來自嵴交感母細(xì)胞的神經(jīng)母細(xì)胞瘤均可產(chǎn)生兒茶酚胺,但主要是多巴胺,并可引起類似嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn),尿中兒茶酚胺也增加,但以多巴胺及其代謝物高香草酸增加明顯,臨床鑒別困難,需術(shù)后病理鑒別。
?。ㄈ┰l(fā)性醛固酮增多癥
1、臨床特點(diǎn)
(1)高血壓:為最常見癥狀,高血壓表現(xiàn)為漸進(jìn)性增高過程,多數(shù)為中等程度高血壓,少數(shù)表現(xiàn)為惡性進(jìn)展。高血壓癥狀明顯時(shí)可出現(xiàn)頭痛、頭暈、耳鳴,病程長者伴高血壓心腦腎損害,但眼底改變與高血壓程度不一致。
?。?)高尿鉀、低血鉀:患者腎小管排鉀過多,80%~90%患者可發(fā)生自發(fā)性低血鉀,也有患者雖然血鉀正常,但高鈉飲食或服用利尿劑后可誘發(fā)低血鉀。因?yàn)榈脱?,臨床上可表現(xiàn)為肌無力、軟癱、周期性麻痹、肢端麻木,手足搐搦、心律失常。長期低血鉀可導(dǎo)致腎小管空泡變性、尿濃縮功能差,患者出現(xiàn)多尿,夜尿增多,繼發(fā)口渴、多飲,且易并發(fā)尿路感染。
?。?)其他表現(xiàn):兒童可伴有生長發(fā)育障礙,缺鉀可出現(xiàn)糖耐量減低。
2、輔助檢查、
?。?)心電圖:心電圖可呈低血鉀圖形,Q-T間期延長,T波增寬,降低或倒置,U波明顯,T、U波相連呈駝峰狀。
?。?)血尿生化檢查:須停用利尿劑2~4周,維持膳食鈉鹽含量160mmol/日,鉀60mmol/日。1)低血鉀,可持續(xù)性、間歇性,血鉀也可正常;2)高血鈉,血鈉一般在正常高限或略升高;3)輕度堿血癥;4)高尿鉀,在低血鉀條件下(低于3.5mmol/L),每日尿鉀仍在25mmol/L以上;5)尿鈉排出量較攝入少或接**衡。6)尿液一般檢查:尿PH為中性或偏堿性;尿常規(guī)檢查可有少量蛋白質(zhì);尿比重多在1.010~1.018之間。7)24小時(shí)尿17-OH和17-KS正常。
?。?)唾液鈉/鉀比值:正常唾液鈉/鉀比值>1。如比值<1為可疑,比值<0.4有支持診斷意義。
?。?)功能檢查:
1)腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)檢查:尿醛固酮排出量高于正常,補(bǔ)鉀到正常后測定更有意義;血漿醛固酮:在普食條件(含鈉160mmol/d,鉀60mmol/d)平衡7天后,上午8時(shí)臥位血漿醛固酮較正常人明顯升高;腎素-血管緊張素II測定較正常人降低或明顯降低,且在用利尿劑(**0.7mg/kg)和直立位興奮后升高也不明顯,此為原醛癥的特征之一,醛固酮瘤者腎素-血管緊張素受抑程度較特醛癥更顯著。繼發(fā)性醛固酮增多癥則以腎素-血管緊張素活性升高為特征;血漿醛固酮/腎素活性比值則明顯升高。
2)安體舒通(螺內(nèi)酯)實(shí)驗(yàn):每日320~400mg(微粒型)分3~4次口服,1~2周后,原醛癥患者電解質(zhì)紊亂糾正,血壓下降。對(duì)繼發(fā)性醛固酮增多癥也有一定效果,腎臟疾病引起的高腎素型高血壓無效。
3)低鈉、高鈉實(shí)驗(yàn):疑有腎臟病變者,可作限鈉實(shí)驗(yàn)(每日鈉攝入量在20mmol),本癥患者數(shù)日內(nèi)尿鈉下降到接近攝入量,同時(shí)低血鉀、高血壓減輕,而腎臟患者可出現(xiàn)失鈉、脫水,低血鉀、高血壓不易糾正;病情輕、低血鉀不明顯者,可作高鈉實(shí)驗(yàn),每日攝入鈉240mmol。輕型原醛,低血鉀更明顯。對(duì)血鉀明顯降低的患者,不宜行此實(shí)驗(yàn)。
4)卡托普利實(shí)驗(yàn):服用卡托普利25mg,測定服藥前及2h后血醛固酮不被抑制。
3、影像學(xué)檢查
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