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　　(2)重組人**(rhIGF-1)：IGF-1能促進(jìn)生長及發(fā)揮胰島素樣的功能，如促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成和糖的轉(zhuǎn)運(yùn)。有研究認(rèn)為Turner綜合癥患者存在GH-IGF-1軸的異常，體內(nèi)IGF-1的濃度下降，如能使IGF-1的濃度上升，則能促進(jìn)生長。也有研究指出IGF是GH生長效應(yīng)的介質(zhì)，當(dāng)有GH受體基因缺陷，即對GH的生物效應(yīng)存在抵抗時(shí)，給予IGF-1治療可促進(jìn)生長。rhIGF的使用劑量是100 μg·kg-1·d-1~160μg·kg-1·d-1，皮下注射。

 

　　(3)雄性激素：可選用①氟羥甲基睪丸酮，2.5mg/d，用藥6個(gè)月內(nèi)生長速度有所增加，當(dāng)生長速度開始下降后可將藥量增至5mg/d，繼服6個(gè)月~12個(gè)月促使身高出現(xiàn)第二次增長；②苯丙酸諾龍0.5mg/kg ~ 1mg/kg，每1周~2周1次，肌注10次為一療程，停藥3個(gè)月，如骨齡仍明顯落后可用第二個(gè)療程；③司坦唑醇（康力龍），每日1.25 mg ~ 2.5mg，用藥過程中應(yīng)定期測量身高和骨齡；并觀察男性化副作用。認(rèn)為該藥一般僅增加數(shù)厘米，未見超過6cm者，且在1年~1.5年后無增長作用。

 

　　2、促進(jìn)性征發(fā)育

 

　　雌激素治療能夠促進(jìn)Turner綜合征女孩第二性征發(fā)育和月經(jīng)來潮。治療的年齡主張?jiān)?2歲～13歲，根據(jù)患者情況，也可以在14－15歲使用。可應(yīng)用倍美力0.3mg/d，口服6個(gè)月后劑量逐漸增加至0.6mg/d ~1.25 mg/d，治療過程中可每月加用安宮黃體酮5 mg/d ~10mg/d 共10天。不應(yīng)大劑量使用雌激素，因其對生長有雙向作用，低劑量起**作用，大劑量有抑制生長作用。在青春期，雌二醇每月1mg~1.5mg，炔雌醇4μg/d，能**生長，反之更大的劑量則起抑制作用。一般在雌激素治療數(shù)年后，才給予孕激素和雌激素周期性替代治療。

 

　　3、關(guān)于雌激素的使用問題

 

　　一般認(rèn)為，當(dāng)患兒13歲以上（有人主張?jiān)?5歲后），或骨齡達(dá)12歲以上時(shí)即可給予口服小劑量雌激素治療，以促使**和外陰發(fā)育，如倍美力0.3mg/d或補(bǔ)佳樂0.5－1mg/d，或乙炔雌酚（10～20μg／d）；或己烯雌酚（0.1～0.5mg／d），半年后，劑量增加一倍，再用半年，然后可以聯(lián)合孕激素治療。

 

　　應(yīng)用雌激素治療可促進(jìn)**發(fā)育，使**、腋毛稍稍生長，可**子宮內(nèi)膜增生，有撤藥性子宮出血，形似月經(jīng)。另外，雌激素治療還有利于性生活，對患者有良好的欣快和安慰作用。

 

　　4、關(guān)于人工月經(jīng)周期間題

 

　　目前，主張應(yīng)用雌孕激素人工周期療法（雌孕激素序貫療法），以誘發(fā)周期性子宮出血，一方面對患者是一種心理安慰，另一方面由于子宮內(nèi)膜定期剝脫，可預(yù)防子宮內(nèi)膜癌的發(fā)生。臨床上可選擇結(jié)合雌激素（倍美力）0.626mg/d，或戊酸雌激素（補(bǔ)佳樂）2mg/d，或乙底酚（己烯雌酚）8mg/d，口服，共21天，最后7～14天加服甲羥孕酮（安宮黃體酮）6～10mg/d。

 

　　5、關(guān)于生長激素的使用問題

 

　　有人認(rèn)為，診斷明確后，即可用基因重組人生長激素，每日0.15U／kg皮下注射，可使患兒身高明顯增長。如合并口服司坦唑醇（stanozolol，康力龍），每日25～50μg／kg，或4~6mg/d，口服，或苯丙酸諾龍12.5mg～25mg，每周1～2次，肌肉注射，則效果更顯著。用藥期間應(yīng)定期檢測甲狀腺功能和骨齡發(fā)育情況。

 

　　6、關(guān)于手術(shù)問題

 

　　對嵌合體含Y染色體者，應(yīng)手術(shù)切除雙側(cè)生殖腺，以防惡變。

 

　　7、關(guān)于生育問題

 

　　約5%~10%的年輕女性有自發(fā)性月經(jīng)來潮，極少數(shù)嵌合型患者可能有生育能力，但其自然流產(chǎn)率和死胎率極高，且30％活產(chǎn)子代患有染色體畸變，以45，X／46，XX和47，XX（或 XY），＋21多見。

 

　　隨訪

 

　　長期應(yīng)用雌激素，有誘發(fā)子宮內(nèi)膜癌的危險(xiǎn)，應(yīng)定期檢查隨訪。

 

　　患者每三年需要做一次超聲心動(dòng)圖以了解心臟狀況，假如有異常，每年都需要復(fù)查。另外，每三年需要檢查一次聽力和骨密度。不僅如此，患者每年都需要檢查甲狀腺功能、血糖、血電解質(zhì)和肝腎功能等指標(biāo)。