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    癲癇（epilepsy，EP)是臨床上常見的、由大腦神經(jīng)元異常放電所致的以短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病，具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點。其臨床患病率7‰左右，按此計算我國約有癲癇患者900萬以上，其絕大多數(shù)癲癇患者通過規(guī)范而系統(tǒng)的抗癲癇藥（AEDs)治療，是可以控希I)發(fā)作乃至治愈的。但確有一部分(20%～30%)癲癇患者即使給予正規(guī)的AEDs治療，也不能有效控制，通稱為難治性癲癇（intracta-bleepilepsy，IE)或頑固性癲癇。近年來，隨著檢查設(shè)備及治療技術(shù)的不斷發(fā)展，外科治療取得了長足的進展?，F(xiàn)就難治性癲癇的治療，尤其對目前其夕卜科手術(shù)治療的現(xiàn)狀做一介紹。

    1  難治性癲癇的概念

    目前國內(nèi)外對IE尚缺乏統(tǒng)一明確的定義。醫(yī)學(xué)上將應(yīng)用藥物難以控制的癲癇稱為藥物難治性癲癇，而臨床上一般將經(jīng)過2年以上系統(tǒng)的AEDs治療后，仍有發(fā)作的癲癇作為藥物難治性癲癇的標(biāo)準(zhǔn)。但隨著新的AEDs或新的治療方法的不斷出現(xiàn)，很多藥物難治性癲癇可能不再難治。Schmidt提出，真正難治性癲癇是指由于各種持續(xù)病因存在、診斷正確且使用足夠劑量藥物或聯(lián)合用藥、藥物在血漿中濃度達到治療范圍內(nèi)并持續(xù)2年以上仍不能完全控制者，才稱為難治性癲癇。

    2  難治性癲癇的藥物治療

    應(yīng)用傳統(tǒng)AEDs規(guī)范而系統(tǒng)的治療無效時可考慮使用新型AEDs治療。

    2.1 新藥治療

    近來國內(nèi)外開發(fā)了一些新型AEDs，已用于臨床取得一定效果。最近美國神經(jīng)病學(xué)會（ANN)及美國癲癇學(xué)會（AES)對美國FDA批準(zhǔn)的拉莫三嗪（LTG)、托吡酯（TMP)、奧卡西平（OXC)、加巴噴丁（GBP)、唑尼沙胺（ZNS)、替加賓(TGB)和左乙拉西坦（LVT)等7種新型AEDs進行評價，結(jié)果：(1)7種新型AEDs均推薦用于成人部分性難治性癲癇的添加治療；（2)TMP、LTG、OXC和GBP可用于兒童難治性部分性癲癇;（3)OXC、TPM和LTG推薦用于難治性部分性癲癇單藥治療；（4)TPM可用于成人及兒童難治性全身強直一陣攣發(fā)作；(5)TPM和LTG可用于治療Lenrnox-Gastaut綜合征伴發(fā)猝倒作。

    2.2  非AEDs輔助治療

    對單用AEDs治療不滿意的IE，可用非AEDs作為輔助治療。如鈣離子詰抗劑男乂抑制鈣內(nèi)流，保護受損神經(jīng)細胞，防止腦血管痙攣。目前臨床上使用的有尼莫地平、氟桂利嗪；其次使用乙酰唑胺、氧自由基清除如維生素E等，也有報告使用丙種球蛋白，防止神經(jīng)免疫損傷，可減少難治性癲癇的發(fā)作。

    3 癲癇外科的適應(yīng)癥及禁忌證

    手術(shù)的基本目的是消除或減少癲癇發(fā)作，提高生活質(zhì)量。治性科術(shù)的/應(yīng)，如治性期續(xù)不能，成性，使行術(shù)治療 效果也差。因此對于繼發(fā)性癲癇，如發(fā)現(xiàn)病灶，應(yīng)積極爭取手術(shù)治療。同時要考慮到患者的年齡、智力發(fā)育以及有無全身性疾病。目前外科手術(shù)治療癲癇患者的選擇標(biāo)準(zhǔn)為：（1)部分性繼發(fā)性癲癇，有明確的癲癇發(fā)作起源灶；（2)藥物難治性癲癇，用正規(guī)AEDs治療2年以上仍不能控制發(fā)作（除外結(jié)構(gòu)性病變和早期診斷的內(nèi)徹j顳葉癲癇）；（3)癲癇發(fā)作嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，包括日常生活、學(xué)習(xí)、工作及社交等；（4)手術(shù)治療不致引起重要功能缺失；（6)患者和家屬對治療理解和強烈要求者。禁忌證：（1)進行性神經(jīng)疾病(如惡性腫瘤、多發(fā)性硬化、腦血管炎)及嚴(yán)重的內(nèi)科疾?。唬?)精神疾病者；（3)智商（IQ)S70者相對禁忌（胼胝體切開術(shù)例外）。

    4 手術(shù)前評估

    難治性癲癇患者是否手術(shù)及采用何種手術(shù)方法，需要進行充分的術(shù)前評估后方能確定。

    術(shù)前評估包括非侵襲性評估（I期）和侵襲性評估（II期）。I期包括詳細的病史，過去的治療情況，神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，神經(jīng)心理的測試，精神學(xué)及社會心理的評估，發(fā)作期、發(fā)作間期腦電圖檢查，腦磁圖（MEG)、CT、MR、磁共振波譜（MRS)、功能性MRI成像(fMRI)、單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)和正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET)等。如果在I期評估能確定癲癇患者的致癇灶，患者可以直接進行手術(shù)治療。如果在I期評估不能確定癲癇患者的致癇灶，需要進行II期評估。II期評估包括侵襲性腦電圖監(jiān)測，通過在硬膜下、硬膜夕卜、腦深部放置電極來實現(xiàn)。如癲癇灶與語言優(yōu)勢半球功能區(qū)重疊，國外一些中心常用巴比妥試驗(Wada試驗）進行定位。近年，fMRI、經(jīng)顱磁刺激等檢查方法亦可有效定位語言區(qū)。

    5 難治性癲癇的外科手術(shù)

    目前癲癇外科采用的手術(shù)方式較多，歸納起來分為切除致癇灶、切斷異常放電傳播途徑、毀損癲癇的興奮結(jié)構(gòu)或刺激其抑制結(jié)構(gòu)等方法。

    5.1 切除癲癇灶的手術(shù)

    5.1.1 腦皮質(zhì)癲癇灶切除術(shù)：腦皮質(zhì)癲癇灶切除術(shù)為較常用、也是效果較好的方法，如腦部有明顯的占位病變?nèi)缒[瘤、腦膿腫、炎性病灶、血管畸形、腦囊腫等，經(jīng)檢查確定這些病變是為癲癇的責(zé)任病灶時可以切除病灶和與其伴生的癲癇灶。隨著手術(shù)技術(shù)的不斷改進，現(xiàn)已成為治療致癇灶位于大腦半球非功能區(qū)皮質(zhì)的最主要手術(shù)方式之一。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，皮質(zhì)致癇灶的定位越來越精確，該手術(shù)的成功率也越來越高。

    5.1.2 顳葉及顳葉外癲癇灶切除術(shù)：（1)顳葉癲癇灶切除術(shù)。顳葉癲癇約占癲癇的1/4?1/3，其早期手術(shù)有效率可達8%-9%，癲癇消失者可達5%~75%ra。美國神經(jīng)病學(xué)學(xué)會質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)委員會建議存在運動障礙的復(fù)雜部分性癲癇患者，不管其是否伴有繼發(fā)性癲癇全身發(fā)作，都應(yīng)考慮手術(shù)治療[3]。手術(shù)方式包括顳葉切除術(shù)、前內(nèi)ffi彳顳葉切除術(shù)、選擇性杏仁核一海馬切除術(shù)、導(dǎo)航下顳葉病灶切除術(shù)。外側(cè)型顳葉癲癇多行顳葉切除術(shù)和前內(nèi)徹彳顳葉切除術(shù)、內(nèi)徹彳型者則多行選擇性海馬一杏仁核切除術(shù)。一組允例顳葉癲癇術(shù)后隨訪觀察3個月~3年結(jié)果表明，手術(shù)總有效率87.5%，優(yōu)良率83.9%[4]。Spencer[5]在2002年對335個癲癇治療中心的28666例施行標(biāo)準(zhǔn)顳葉手術(shù)患者的1年療效進行統(tǒng)計顯示，總的癲癇發(fā)作消失率為54.20%，顳葉內(nèi)側(cè)切除為67.56%。楊梅華等[6]對236例難治性顳葉癲癇患者術(shù)后隨訪2~15年的臨床資料顯示，療效按Engel的標(biāo)準(zhǔn)評定，I級67.4%、II級14.4%、III級10.6%、IV級7.6%，效果優(yōu)良率81.8%，總有效率92.4%，無嚴(yán)重并發(fā)癥及手術(shù)死亡病例。（2)顳葉外癲癇灶切除術(shù)。一組例枕葉癲癇患者行手術(shù)治療，通過2年以上的隨訪，有W例癲癇發(fā)作停止，8例療效滿意，手術(shù)總有效率為923%[7]。額葉癲癇外科手術(shù)約占癲癇外科手術(shù)病例的10%-20%，有效率可達到50%-80%。Nobili等[8]對21例睡眠發(fā)作型額葉癲癇患者進行手術(shù)治療，術(shù)后隨訪1年以上，發(fā)現(xiàn)化例癲癇完全消失，5例癲癇發(fā)作頻率及強度得到顯著改善。

    5.1.3 大腦半球切除術(shù)：大腦半球切除術(shù)適用于嬰兒腦性偏癱伴難治性癲癇、偏癱一偏身抽搐一癲癇綜合征（HHE綜合征）、Sturge-Weber綜合征、半側(cè)巨腦癥、Ramussen綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、一側(cè)側(cè)腦室穿通畸形伴癲癇和大腦皮質(zhì)發(fā)育不良等。最近，一組9例成人大腦半球切除術(shù)的研究顯示男3.3%患者發(fā)作完全消失，未出現(xiàn)并發(fā)癥[9]。盡管有良好結(jié)果，而選擇損傷較大的大腦半球切除術(shù)仍需要謹慎。6歲以前進行該手術(shù)，兒童的語言能力能夠被對側(cè)半球代償。

    5.2  阻斷癲癇發(fā)放傳播通路的手術(shù)

    5.2.1 胼胝體切開術(shù)：胼胝體切開術(shù)主要適用于全身性強直或強直一陣攣發(fā)作、跌倒發(fā)作、多灶性癲癇或額葉癲癇又不能行致癇灶切除的患者。目前，主要采用胼胝體完全切斷和胼胝體前、切斷術(shù)方。體全切斷對倒作、特發(fā)性全身性癲癇、全身性強直一陣攣發(fā)作等效果較好。相比之下，胼胝體前部切斷手術(shù)后癲癇改善者僅占57.14%，術(shù)后仍須繼續(xù)服用抗癲癇藥物。Snaga等對78例接受胼胝體切開術(shù)治療的難治性癲癇患者的回顧性研究結(jié)果顯示，全胼胝體切開術(shù)后跌倒發(fā)作的緩解率為90%，而胼胝體部分切開術(shù)后跌倒發(fā)作的緩解率僅為54%，提示跌倒發(fā)作的復(fù)發(fā)與胼胝體切開術(shù)的切開范圍有關(guān)。其術(shù)后并發(fā)癥主要為急性失連合綜合征、裂腦綜合征、感覺分離、肢體癱瘓或失用、認知功能失常等。

    5.2.2 多處軟膜下橫纖維切斷術(shù)（multiplesubp等transsection，MST)：手術(shù)在多處軟腦膜下切斷神經(jīng)元的橫向纖維男乂阻斷癲癇病灶神經(jīng)元同步放電的擴散，主要適用重要功能區(qū)的難治性癲癇，如中央前回、中央后回、Broca區(qū)、Wernicke區(qū)的局限性癲癇。MST可單獨使用，也可與其他術(shù)式聯(lián)合應(yīng)用。在一項45例頑固性癲癇患者應(yīng)用單純MST治療功能區(qū)研究中，療效滿意60%、顯著改善22%、良好11%、差7%，認為MST是治療功能區(qū)頑固性癲癇的有效方法。馬玉新等對9例難治性顳葉癲癇患者行MST加其他術(shù)式并觀察其療效，結(jié)果發(fā)作停止57.6%、顯著改善22.8%、良好9.8%，顯效率為80.4%，總有效率達90.2%。

    5.3 毀損某些致癇區(qū)或傳播通路的手術(shù)

    5.3.1 立體定向射頻毀損術(shù)：立體定向射頻損毀術(shù)通過破壞腦深部的致癇灶或阻斷癲癇發(fā)作的傳播通路而達到治療目的。主要適用于全身原發(fā)性癲癇，顳葉癲癇伴攻擊行為者，或兩側(cè)顳葉癲癇，不能行致癇灶切除的難治性癲癇患者。潘云曦等[15]對17例頑固性癲癇患者應(yīng)用立體定向射頻損毀術(shù)分別毀損杏仁核和海馬，結(jié)果滿意者7例，顯著改善者7例、優(yōu)良率達8%，17例均無手術(shù)并發(fā)癥。表明立體定向射頻毀損杏仁海馬復(fù)合體治療癲癇，創(chuàng)傷小、安全、控制癲癇發(fā)作基本滿意，長期有效。亦有報道對雙側(cè)顳葉癲癇患者12例，分別給予立體定向杏仁核、海馬毀損和MST聯(lián)合治療，按照Engel的療效判斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)果I級5例、II級3例、III級3例、IV級1例，術(shù)后未發(fā)生永久性并發(fā)癥。

    5.3.2 立體定向放射外科治療：立體定向介導(dǎo)對癲癇的放射治療包括X-刀和伽瑪?shù)?。立體定向伽瑪?shù)斗派渫饪剖且环N無創(chuàng)治療頑固性癲癇的安全、有效的治療手段，對有明確4肖進行性病灶者療效顯著。一組15例頑固性癲癇患者應(yīng)用伽瑪?shù)吨委?，結(jié)果停止發(fā)作8例、發(fā)作次數(shù)明顯減少4例、全身性發(fā)作變?yōu)閱渭儾糠中园l(fā)作2例、無變化1例、無發(fā)作力卩重及死亡病例，有效率達90%以上，無明顯并發(fā)癥。應(yīng)用于下丘腦錯構(gòu)瘤患者，能有效改善大約一半的患者癡笑發(fā)作。

    5.4 改變大腦皮質(zhì)興奮性的手術(shù)

    5.4.1 迷走神經(jīng)刺激術(shù)（Vagusnervestimulation，VNS)：間歇性脈沖行左ffi彳迷走神經(jīng)刺激，能使頑固性癲癇發(fā)作得到控制或使其發(fā)作次數(shù)減少。適應(yīng)癥主要為局灶性癲癇，伴或不伴全身繼發(fā)性發(fā)作，無法確定致癇灶或有雙側(cè)致癇灶的患者，后擴大至不能耐受手術(shù)或手術(shù)治療失敗者。一項研究報道VNS治療部分性難治性癲癇，第1年37%患者發(fā)作頻率減少50%，而VNS治療2~3年后44%患者發(fā)作頻率減少50%[19]。Kabir等對69例患癲癇并接受VNS植人手術(shù)治療的兒童進行回顧性研究，并利用Engel分類方法將患者分級以區(qū)分不同類型的癲癇，結(jié)果總體有效率為08%，說明該療法對不同類型的癲癇有效。其常見的并發(fā)癥有聲嘶、咳嗽、咽痛、呼吸困難等。

    5.4.2 慢性腦深部電刺激術(shù)：該手術(shù)用特別的深部腦刺激電極，刺激小腦、丘腦、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、尾狀核等部位，改變腦內(nèi)環(huán)路的傳播狀況，降低皮質(zhì)的興奮性，從而達到減少癲癇發(fā)作次數(shù)的目的。此方法較適用于全身性或雙側(cè)顳葉有病灶的癲癇。近來一項對13例Lennox刀astaut綜合征進行丘腦中央中核刺激研究顯示，癲癇發(fā)作頻率下降80%，同時生活質(zhì)量得到明顯改善。

    6結(jié)語

    隨著外科治療癲癇技術(shù)的日益成熟，它將成為治療難治性癲癇的主要手段。取得良好效果的關(guān)鍵在于嚴(yán)格掌握各種術(shù)式的適應(yīng)癥、精確定位切除癲癇灶、完整保護功能區(qū)以及術(shù)后抗癲癇藥物的有效合理應(yīng)用。要注意的是，手術(shù)后需繼續(xù)服用AEDs,即使臨床癥狀消失亦主張至少維持服藥2~3年，甚至更長時間。手術(shù)后定期復(fù)査腦電圖，并根據(jù)藥物治療和發(fā)作情況檢測抗癲癇藥物的血漿藥物濃度、血常規(guī)和肝功等實驗室指標(biāo)。仍有發(fā)作者，需調(diào)整藥物種類或劑量，部分患者可考慮再次實行手術(shù)治療。

        哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院     李永男綜述  黃遠桂審校