原發(fā)性膽汁性肝硬化-北京協(xié)和醫(yī)院 魯重美
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概況
肝內(nèi)中、小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥
中年婦女
搔癢、黃疸
AMA－M2陽性
UDCA、肝移植
流行病學(xué)
據(jù)1976年統(tǒng)計(jì)，在歐洲該病發(fā)病率為18/100萬。
1987年，為128/100萬(其中女性為276/100萬)，女：男為10：1。
有文獻(xiàn)報(bào)道，西方的PBC發(fā)病率高于亞洲，但日本近年有所增高。
我國目前仍缺乏這方面的統(tǒng)計(jì)。
發(fā)病機(jī)理
體液免疫
細(xì)胞免疫
遺傳因素
感染因素
體液免疫
AMA-M2不單純出現(xiàn)在PBC中。
抗體的滴度與疾病的嚴(yán)重程度無相關(guān)性。
給實(shí)驗(yàn)動(dòng)物注射PDC－E2，可使其體內(nèi)產(chǎn)生強(qiáng)的體液免疫，但并不能導(dǎo)致膽管破壞性炎癥。
細(xì)胞免疫
抑制型T淋巴細(xì)胞異常。
有證據(jù)表明：毒性T淋巴細(xì)胞與膽管的破壞直接有關(guān)系。
遺傳因素
PBC病人的HLAII中HLA-DR8表達(dá)增加。
不同國家PBC病人的HLA表型不同，在遺傳學(xué)方面有地域性差異。
HLA-DR、-DP在膽道上皮表達(dá)對(duì)啟動(dòng)肝內(nèi)膽道細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)可能是必須的。
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