病理檢查:腹膜后Castleman病,漿細胞型(圖3)。患者術后恢復良好,未出現(xiàn)并發(fā)癥,并拒絕進一步治療,隨訪6個月,臨床癥狀消失,正常生活,無復發(fā)。
【討論】
Castleman病是一種原因不明的血管淋巴濾泡增生性淋巴結病,又名血管濾泡性淋巴結增生。1954年Castleman首次報道。該病病因不明,根據病變侵犯部位多少,臨床上分為局灶型與多中心型;根據組織學特點,分為透明血管型、漿細胞型及混合型病變,其中大部分為透明血管型,約占90%左右,漿細胞型<10%;其余為兼有上述兩者特點的混合型。
Castleman病可以發(fā)生于全身多處,而腹膜后Castleman病比較罕見。腹膜后Castleman病也可以是HIV感染或副腫瘤天皰瘡患者的并發(fā)癥,還有報道在妊娠期出現(xiàn)腹膜后Castleman病。腹膜后Castleman病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性。體格檢查多無陽性發(fā)現(xiàn),部分可觸及腹部包塊。實驗室檢查也無特異性,多無明顯異?;虮憩F(xiàn)為貧血、血沉加快、C反應蛋白升高、低蛋白血癥、蛋白尿、丙種球蛋白血癥等。
腹膜后Castleman病最終明確診斷依賴于病理檢查。影像學檢查可為診斷提供一定的參考。超聲檢查多表現(xiàn)為界限清楚的低回聲包塊。彩色多普勒超聲檢查可顯示包塊的多血管特性。局灶型病變CT檢查多表現(xiàn)為界限清楚的軟組織密度類圓形或分葉狀包塊團,增強掃描多表現(xiàn)為明顯均勻強化,局部鈣化或中心區(qū)域纖維化,多中心型病變則表現(xiàn)為多部位的淋巴結腫大。MRI檢查T1WI多表現(xiàn)為肌肉信號,T2WI多表現(xiàn)為中等信號。僅從CT和MRI表現(xiàn)有時難以與胰腺的占位性病變鑒別。
目前認為局灶型腹膜后Castleman病的首選治療是手術切除,有手術禁忌證的可選用局部小劑量放射治療,預后較好。多中心型也可行全身化療,如類固醇激素、人化抗IL-6抗體受體等,但療效不肯定,預后較差。