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    非手術療法：

    適用于新生兒、兒童局限性和短段巨結腸。

    1.灌腸療法協(xié)助排糞和排氣，減輕患兒腹脹和嘔吐，以保證正常吃奶，維持患兒逐漸長大，再根據(jù)癥狀輕重考慮手術。灌腸方法是用24—26號肛管插過痙攣腸段，排氣后再注入50ml鹽水，保留肛管；按摩腹部，使氣和糞便盡量通過肛管排空。

    2.擴張直腸和肛管：每天一次，每次30分鐘。擴肛器從小號到大號。

    3.耳針及穴位封閉療法：針刺耳穴腎、交感、皮質下、直腸下段等穴位，每天一次，每次30分鐘；穴位封閉：腎俞穴注射人參注射液，大腸俞穴注射新斯的明；或兩者交替，每天一次。

    4.內服中藥：常用的有補氣助陽藥，如黨參、生黃芪、巴戟天、枳實、厚樸；行氣攻下藥，如郁李仁、牽牛子、厚樸、枳殼；益氣養(yǎng)血、潤燥行氣化瘀藥，如黨參、當歸、生地、熟地、肉蓯蓉、厚樸、枳實、桃仁、紅花。

    手術療法：

    1.結腸造口術：適于對保守療法觀察一段時間無效，而且癥狀逐漸加重的嬰兒。多數(shù)學者主張在結腸造瘺較好，應該處造瘺可以保留最大的結腸吸收面積。而且第二次根治手術時，關瘺根治手術可一次完成。

    2.根治術：要求手術創(chuàng)傷小，安全性大，減少或不破壞盆腔神經(jīng)叢，術后不影響排糞及生殖能力。適用于6個月以上的嬰兒及低位階段性痙攣巨結腸。常用的手術方法有：①結腸與直腸黏膜剝離肌鞘內拖出法：進入腹腔后，在膀胱頂?shù)乃?，切斷結腸，剝離直腸肛管的黏膜和皮膚，然后切除病變段結腸和直腸 （注意將缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸段全部切除，包括痙攣段、移行段及擴張段），將剩余的結腸充分游離后，套人直腸肌鞘內，縫合結腸四周。多余的結腸拖出，下端與肛門上端的直腸縫合固定。并先將直腸肌鞘后壁連同直腸內括約肌一起縱形切開，可以減少腹脹和術后結腸炎等并發(fā)癥的發(fā)生，術后直腸鞘內留置導尿管引流，可以避免肌鞘內膿腫發(fā)生；②結腸切除、直腸后結腸拖出術（Duhamel手術）：沿直腸膀胱凹陷的腹膜反折處切開直腸兩側腹膜，直腸前壁不切開，在恥骨連合上緣2.Ocm處切斷直腸，并在直腸后正中，鈍性分離骶前筋膜與直腸固有筋膜鞘，直至會陰部皮下，擴肛后在肛門后方沿皮膚和黏膜交界處切開肛門之后半部，接著將準備好的結腸，由肛門后切口拖出，結腸的后壁緣與肛管齒線切口的下緣縫合，直腸前壁與結腸前壁用一全齒血管鉗，放入肛管及直腸內3.0～4.Ocm夾死，1周后腸壁壞死脫落而使兩管相通，新直腸腔形成。

    3.duhamrl手術：近年來為了使直腸和結腸暢通和避免閘門綜合征，多采用各種特制鉗夾器，即改良式Duhamel手術法。即用環(huán)形鉗夾器，將直腸和結腸鉗在一起的手術方法。具體操作方法為：將鉗夾器底葉放入結腸腔內，上葉放入直腸腔內，直腸殘端由上葉之環(huán)內拉出，兩葉適當夾緊，使直腸與結腸前壁夾緊，在環(huán)內切除多余的直腸殘端，再從腹部將已反折的直腸頂部與結腸固定數(shù)針，約1周后，鉗夾器連同壞死的腸管壁一同脫落，則形成新的直腸腔。本手術的優(yōu)點為：結腸后壁與肛管后壁相連接，直腸前壁與結腸前壁相連接，形成斜吻合，消除了盲袋，避免了并發(fā)閘門綜合癥。

    4.直腸外翻結腸拖出肛門外結腸直腸吻合術（Swenson法）：開腹后，在直腸、膀胱或子宮凹處切開腹膜，游離直腸周圍直至游離到肛門附近。在膀胱以上切斷閉合，經(jīng)肛門使直腸外翻拖出。在翻出的直腸齒線上切開直腸壁，從該切口處插入長血管鉗，夾住已游離的近端結腸殘端縫線，拖至肛門，將直腸與結腸對端縫合2層，吻合口越低越好，一般距肛緣不超過2.Ocm。吻合完畢后，將結腸送還肛內。

    5.經(jīng)骶尾部直腸肌層切除法：患者取俯臥臀高位，在肛門與尾骨之間切開皮膚約3.Ocm長，將提肛肌和恥骨直腸肌分別向上下分開，術者左手食指放入直腸內作引導和標志或插入帶氣囊的肛管使直腸膨起，在直腸后壁做縱形切口，深達黏膜下層，長度依術前鋇劑灌腸檢查及術中冰凍切片檢查無神經(jīng)節(jié)細胞腸管長短而定。為了暴露充分可將尾骨切除，這樣可以切除1條更長的肌肉組織。在內括約肌切除后，提肛肌和恥骨直腸肌放回原處，縫合肛門尾骨筋膜，傷口內放入引流條，24小時后拔除。

    6.全結腸型手術（Mavtin法）：即直腸后回腸拖出直腸回腸側側吻合術（Duhamel法）。但病變結腸不能全切除，一定要保留乙狀結腸與遠端回腸并行，側側吻合，以利于殘余結腸的吸收功能，故采用Martin法。