您所在的位置:首頁(yè) > 腎內(nèi)科醫(yī)學(xué)進(jìn)展 > 兒童腎病綜合征的治療特點(diǎn)
在制定兒童原發(fā)性腎病綜合癥合理的治療方案時(shí),需要了解該疾病的自然進(jìn)程、并發(fā)癥和長(zhǎng)期療效。大多數(shù)的兒童腎病綜合癥為微小病變型(MCNS),并且對(duì)激素敏感,長(zhǎng)期預(yù)后較好。雖然其中有1/3的患兒會(huì)發(fā)生頻復(fù)發(fā)/激素依賴,但一般預(yù)后較好。一般不需行腎活檢。其中大多數(shù)病人直至青春期將不再?gòu)?fù)發(fā)。由于預(yù)后較好,所以治療的目標(biāo)是在他們的兒童時(shí)期使用最小量的藥物以避免腎病綜合征復(fù)發(fā)的并發(fā)癥,包括低血容量、感染和血栓形成。另一方面,要注意藥物(如激素和其他免疫抑制劑)的并發(fā)癥。
一項(xiàng)關(guān)于使用激素作為起始治療的Meta分析顯示:初始大劑量潑尼松,隨后5-6個(gè)月內(nèi)逐步減量,對(duì)于減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率大多是非常有效的,并且沒(méi)有過(guò)多激素的不良副作用。對(duì)于復(fù)發(fā)病例(非頻復(fù)發(fā)),每次復(fù)發(fā)可以給予一個(gè)療程的激素。然而,對(duì)于頻復(fù)發(fā)/激素依賴病例,可以使用其它免疫調(diào)節(jié)劑/免疫抑制劑補(bǔ)充激素有限的療效,如左旋咪唑、環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺等,使?jié)娔崴傻膭┝刻幱谝粋€(gè)相對(duì)較低的水平。
激素抵抗型腎病綜合癥,大多為局灶階段腎小球硬化(FSGS),其預(yù)后不同于MCNS。對(duì)未治療的病例,超過(guò)1/2的病人在大約10年中會(huì)發(fā)展為終末腎衰。因此,需行腎活檢以明確病情并給予適當(dāng)?shù)闹委?,目前尚無(wú)特別公認(rèn)的有效治療方案。有一些病人對(duì)激素有效,包括甲強(qiáng)龍靜脈沖擊治療、靜脈使用CTX、環(huán)孢霉素A等。近年有報(bào)道他克莫司(FK506)和霉酚酸酯(MMF)有效,在其它藥物治療失敗后可以使用。更多的應(yīng)用需要進(jìn)一步的研究。
對(duì)任何治療都無(wú)效的難治性腎病綜合癥,需要撤除免疫抑制劑以避免藥物的副作用??梢允褂肁CEI或血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)減少蛋白尿,以降低重度蛋白尿的毒性作用。需要使用降脂藥物減少高膽固醇血癥。甲減時(shí)需要使用甲狀腺激素替代治療。
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