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    大年初四，清晨，一個(gè)孩子從云南江川縣醫(yī)院轉(zhuǎn)入我科，主訴是“黃疸”。我比較討厭大過(guò)年的轉(zhuǎn)病人，而且主訴居然是黃疸，更是讓人氣惱。我當(dāng)時(shí)想，黃疸有必要轉(zhuǎn)來(lái)嗎？于是來(lái)到入院窗口接診病人。當(dāng)我第一眼看到這個(gè)孩子的時(shí)候，我驚呆了——我敢說(shuō)這是我工作以來(lái)見(jiàn)過(guò)的，最黃的一個(gè)孩子。全身皮膚金燦燦的，就像一個(gè)金娃娃。刺激后幾乎沒(méi)有反應(yīng)，不會(huì)哭！我的第一反應(yīng)就是，膽紅素腦病警告期。

    見(jiàn)了鬼了，這是一個(gè)四天大的新生兒，因?yàn)?ldquo;皮膚黃染三天，加重一天伴反應(yīng)差”入院的。我用經(jīng)皮膽紅素儀測(cè)黃疸，機(jī)器幾次的提示都是：“hi-erro”。要么就是機(jī)器故障，要么，就是黃疸已經(jīng)高過(guò)了機(jī)器測(cè)量值的上限。我為了驗(yàn)證機(jī)器的好壞，接連測(cè)了好幾個(gè)其他的黃疸患兒，都很正常。證明了我可怕的擔(dān)心：孩子的黃疸已經(jīng)高到測(cè)不出來(lái)了！一邊緊張細(xì)致的做體格檢查，一邊迅速的詢(xún)問(wèn)病情：G2P1，孕38周，瘢痕子宮，足月剖宮產(chǎn)。出生體重3.2千克，羊水清，胎盤(pán)，胎膜正常。無(wú)臍繞頸，apgar評(píng)分9-10。患兒在生后第一天開(kāi)始出現(xiàn)黃疸，初始不重，以頭面部為主，TCB最高在額頭，182μmol/l。無(wú)發(fā)熱，無(wú)皮疹，無(wú)咳喘吐瀉。大便色黃，軟便，小便清亮無(wú)染色。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予“茵梔黃”口服，并給行藍(lán)光治療。然而近一天以來(lái)，患兒皮膚黃染迅速加重，波及軀干及四肢。入院前夜間開(kāi)始出現(xiàn)拒乳，嗜睡，不易喚醒。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給人血白蛋白靜滴后，于今晨轉(zhuǎn)入我院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷：1、新生兒高膽紅素血癥2、核黃疸？

    我當(dāng)時(shí)第一考慮就是溶血，于是詢(xún)問(wèn)父母血型。結(jié)果父母均是O型，RH陽(yáng)性。給孩子抽血查肝功，定血型。孩子的血型回報(bào)亦是O型，RH陽(yáng)性。但是血清的總膽紅素值達(dá)到了664μmol/l。其中間接膽紅素為623，所以可以確定這個(gè)孩子是溶血無(wú)疑。

    可是，究竟是什么溶血會(huì)讓孩子的黃疸如此之高呢？我們知道，引發(fā)溶血的原因無(wú)外乎四個(gè)：1、紅細(xì)胞膜的問(wèn)題。比如鐮狀紅細(xì)胞。2、紅細(xì)胞酶的問(wèn)題，因?yàn)榧t細(xì)胞成天在高氧環(huán)境下工作，所以必須要有遞氫還原酶——葡萄糖六磷酸脫氫酶（G6PD）的保護(hù)。而此酶缺乏就會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞膜被氧化，脆性升高，從而經(jīng)過(guò)脾臟的時(shí)候被破壞，比如蠶豆病。3、血紅蛋白的問(wèn)題，比如珠蛋白生成障礙性貧血，又稱(chēng)地中海貧血，就是如此。4、免疫的問(wèn)題，外來(lái)的免疫破壞，比如血型不合的溶血。

    這個(gè)四個(gè)可能迅速在我腦海里飛快轉(zhuǎn)動(dòng)，立刻就被排外了兩個(gè)：血片觀察提示患兒的紅細(xì)胞形態(tài)是正常的，第一個(gè)可能被排外。血生化回報(bào)G6PD酶在正常范圍，第二個(gè)可能被排外。還剩最后兩個(gè)。地貧？？？是的，極重型地貧是有的，但是表現(xiàn)的往往是胎兒水腫，在宮內(nèi)就溶血嚴(yán)重，幾乎很難存活。而且這是一個(gè)遺傳病，然而這家人反復(fù)問(wèn)了，都沒(méi)有類(lèi)似的家族史，所以地貧很難支持。而且地貧剩下幾型也都不是新生兒期發(fā)病的呀。那么還是最后一個(gè)可能，血型不合性溶血。

    然而，這個(gè)孩子的血型和父母都是一樣的，O型，RH陽(yáng)性。哪兒來(lái)的溶血呢？我忽然想到一個(gè)極其微小的可能，就是，母親是RH陰性血的罕見(jiàn)類(lèi)型！我們知道，一般來(lái)說(shuō)，在RH血型系列中，決定紅細(xì)胞RH抗原性的抗原共有六種：D、C、E、d、c、e。其中以D抗原最為常見(jiàn)，且抗原性最強(qiáng)。所以一般我們把紅細(xì)胞膜上缺乏D抗原的人，稱(chēng)之為RH陰性血。這種人如果一旦孕育了一個(gè)紅細(xì)胞膜上有D抗原的新生兒，也就是RH陽(yáng)性的新生兒，那么母親很容易被胎兒致敏，導(dǎo)致血液中產(chǎn)生大量的抗D抗體，初生的抗D抗體一般是IGM，大分子五聚體，不能透過(guò)胎盤(pán)屏障，這就是為什么第一胎豁免的原因。而當(dāng)IGM降解后，母體將產(chǎn)生永久的，特異的抗D抗體——二聚體小分子IGG。而這種抗體很容易透過(guò)胎盤(pán)，所以導(dǎo)致第二胎溶血。

    然而，如果這個(gè)母親如果是D抗原存在，而缺乏其他抗原呢？那她就會(huì)產(chǎn)生其他抗原的相應(yīng)抗體，不是一樣有可能溶血嗎？為了證實(shí)這種想法，我立刻給母親和孩子都抽了血，將血液送到昆明市中心血站——血型參比室做溶血篩查。不到一個(gè)小時(shí)，電話回報(bào)：母親紅細(xì)胞膜缺乏E抗原，也就是說(shuō)，母親是RH陰性血中更為罕見(jiàn)的類(lèi)型，RH（E）-！

    換血！我當(dāng)時(shí)頭就大了，我們知道，RH血型不合的溶血，如果要給孩子換血，最理想的血源是：RH系同母親，而ABO系同患兒的紅細(xì)胞。何其難哉！如果實(shí)在不行，只能退而求其次，選用兩系都與胎兒相同的洗滌紅細(xì)胞，慢慢的換。結(jié)果，我抱著試一試的心情聯(lián)系中心血站，答案是，居然有E抗原陰性的RH陰性血！簡(jiǎn)直是新年行大運(yùn)啊！我高興的差點(diǎn)瘋掉，立刻申請(qǐng)。之后給這個(gè)患兒進(jìn)行了兩次換血治療，終于將他從死神的邊緣挽救回來(lái)了。

    隨著血中膽紅素的下降，患兒的反應(yīng)也逐漸好轉(zhuǎn)起來(lái)，讓我最擔(dān)心的膽紅素腦病痙攣期沒(méi)有出現(xiàn)，謝天謝地！現(xiàn)在這個(gè)患兒病愈出院。

    這個(gè)病人給我的感悟就是：一切皆有可能，一個(gè)好的臨床醫(yī)生，必須要有扎實(shí)的專(zhuān)業(yè)功底，在緊急情況下不能慌亂，冷靜的逐一篩選各種可能性，那么即使是罕見(jiàn)的疾病，也會(huì)被一步步的找到真相。