中醫(yī)認(rèn)為
先天稟賦不足,胎兒在孕育期間母親營養(yǎng)不良,或早產(chǎn)或胚胎期發(fā)育不全致胎兒出生后先天缺陷,臟腑虛弱或臟腑器官畸形而為病。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)
起源于神經(jīng)嵴的組織發(fā)育障礙
本病是一種起源于神經(jīng)嵴的組織發(fā)育障礙所致的疾病。胚胎學(xué)的研究證實,從胚胎第5周起,來源于神經(jīng)嵴的神經(jīng)管原腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,沿迷走神經(jīng)纖維由頭側(cè)向尾側(cè)遷移。整個移行過程,到胚胎第12周時完成。因此,無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是由于在胚胎第12周前發(fā)育停頓所致,停頓愈早,無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段就愈長。尾端的直腸和乙狀結(jié)腸是最后被神經(jīng)母細(xì)胞進(jìn)化的,故是最常見的病變部位。由于腸壁肌層及黏膜下神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如或減少,使病變腸段失去蠕動,經(jīng)常處于痙攣狀態(tài),形成一種功能性腸梗阻,天長日久,梗阻部位的上段結(jié)腸擴張,腸壁增厚,形成先天性巨結(jié)腸。至于導(dǎo)致發(fā)育停頓的原始病因,可能是在母親妊娠早期,由于病毒感染或其他環(huán)境因素(代謝紊亂、中毒等),而產(chǎn)生運動神經(jīng)元發(fā)育障礙所致。
認(rèn)為與遺傳因素有關(guān)
自從50年代初Carter和Ward等對巨結(jié)腸的遺傳學(xué)比較系統(tǒng)的研究以來,后有許多學(xué)者陸續(xù)發(fā)表了這方面的研究成果。Zueher和Wilson報告,12個同胞有6例患者;Richordson和Brown描述了3個患巨結(jié)腸病者(父親)的7個兒子,有6人患巨結(jié)腸;Emanucl發(fā)現(xiàn)有1個家庭5個孩子都患巨結(jié)腸,且他們的母親與第2個丈夫婚后所生3個孩子又有1人受累,故支持遺傳因素。但對遺傳方式看法不一;Passarge認(rèn)為,其符合簡單的孟德爾遺傳的證據(jù)較少,因而認(rèn)為可能是一種異質(zhì)性病原,并可能是性別修飾多基因遺傳,即遺傳閾值在性別間不同,和一般人比較,先天性巨結(jié)腸女性患者其后代患本病的危險性增加360倍;先天性巨結(jié)腸男性患者其后代患本病的危險性增加130倍。Emanucl和salmon等認(rèn)為,巨結(jié)腸病遺傳因子可能在于第21對染色體異常。綜上所述,巨結(jié)腸是一種多基因遺傳性疾病,而且存在遺傳異質(zhì)性。
環(huán)境因素
所謂環(huán)境因素,包括出生前(子宮內(nèi))、出生時和出生后起作用的全部非遺傳因素的影響。Touloukian等報告1例早產(chǎn)兒,因缺氧發(fā)生巨結(jié)腸癥,他認(rèn)為缺氧可導(dǎo)致毛細(xì)血管循環(huán)重新分配,血液離開腹部內(nèi)臟去保護(hù)心、腦等與生命有關(guān)的器官,于是發(fā)生嚴(yán)重的“選擇性循環(huán)障礙”,改變早產(chǎn)兒未成熟遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的功能,繼而使之消失。Ehrenpries證實手術(shù)損傷可引起巨結(jié)腸。Lane和Toddl977年報告26例成人患巨結(jié)腸。還有人采用理化方法造成結(jié)腸暫時缺血,可成功地誘發(fā)實驗動物出現(xiàn)酷似人的巨結(jié)腸。因此,目前學(xué)者們已承認(rèn)環(huán)境因素所致的獲得性巨結(jié)腸是存在的。
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