肝結(jié)節(jié)性再生性增生(Noducar regenerative hyperplasia of liver, NRHL)是一種臨床少見的肝臟疾病,臨床主要表現(xiàn)為非肝硬化性肝源性門靜脈高壓癥,因?qū)ζ渑R床病理特征缺乏認(rèn)識,易引起漏診或誤診。
病例簡介
患者男性,34歲,因“乏力、腹脹1年”于2008年6月入院。查體:體溫36.5℃,脈搏65次/min,呼吸20次/min,血壓110/80 mm Hg(1 mmHg = 0.133 kPa),全身皮膚無黃染,無出血點、皮疹及瘀斑,未見肝臟、蜘蛛痣,淺表淋巴結(jié)不腫大,鞏膜無黃染。心肺檢查無異常,肝、脾肋下未觸及,雙下肢無水腫。
血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)7.5×109/L、中性白細(xì)胞計數(shù)53.14%、紅細(xì)胞計數(shù)5.22×1012/L、紅細(xì)胞壓積47.2%、血紅蛋白164 g/L、血小板計數(shù)85×109/L。血糖4.84 mmol/L、白蛋白47.6 g/L、球蛋白38.5 g/L、總膽紅素19.64μmol/L、ALT 47.7 U/L、AST 27.4 U/L、堿性磷酸酶165 U/L、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶358.6 U/L,血沉7 mm/h,甲胎蛋白4.8μg/L,凝血酶原時間13.1 s。炎癥組合蛋白α1-抗胰蛋白酶1.31 g/L、觸珠蛋白1 g/L、α1-酸性糖蛋白0.88 g/L、銅藍(lán)蛋白0.2 g/L、類風(fēng)濕因子5.26 IU/ml、C-反應(yīng)蛋白2.36 mg/L、抗鏈球菌溶血素64.2 IU/ml。抗核抗體、雙股DNA抗體、可提取性核抗原多肽抗體譜均陰性。
自身免疫性肝病相關(guān)指標(biāo):抗肝、腎微粒體抗體、抗可溶性肝抗原抗體/肝胰抗原抗體、抗肝溶質(zhì)抗原抗體1型、抗線粒體抗體M2型均陰性。甲狀腺機能檢測:人促甲狀腺激素34.078 μIU/ml、游離型甲狀腺素0.50 ng/dl、甲狀腺素4.47 μg/dl。
HBV標(biāo)志物:HBsAg陰性、抗-HBe陽性、抗-HBc陽性、HBV DNA陰性,甲、丙、丁型肝炎病毒標(biāo)志物陰性。心電圖:竇性心動過緩。
彩超多普勒超聲表現(xiàn):肝臟體積縮小,肝臟表面粗糙不平,呈鋸齒狀,肝實質(zhì)回聲彌漫性增粗,肝靜脈受擠壓變細(xì),門靜脈主干內(nèi)徑擴張(14 mm)、脾臟體積增大(厚約52 mm),脾門靜脈擴張。彩色多普勒超聲提示:肝硬化、脾臟腫大、門靜脈高壓。肝臟磁共振成像:肝臟體積較小,邊緣呈波浪狀改變,肝各葉比例失調(diào),肝內(nèi)信號欠均勻,呈多發(fā)小結(jié)節(jié)狀,肝靜脈受擠壓變細(xì),門脈主干內(nèi)徑擴張,脾體積增大,脾靜脈增粗,門靜脈增寬。
肝組織病理檢查:送檢標(biāo)本為圓形,長約1.5 cm、直徑0.2 cm、淺黃褐色、鏡下見12個匯管區(qū),肝組織結(jié)構(gòu)尚完整,肝板排列尚整齊,但排列擁擠,肝細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀增生、可見雙核肝細(xì)胞、小葉內(nèi)肝細(xì)胞輕度腫脹、點灶狀壞死,可見肝細(xì)胞嗜酸性變,肝竇及中央靜脈擴張淤血,偶見有凋亡小體形成,可見雙核肝細(xì)胞在切面的一端,肝細(xì)胞被擠壓呈萎縮樣改變,結(jié)節(jié)周邊肝細(xì)胞被擠壓呈萎縮樣改變、結(jié)節(jié)外緣無纖維包繞。病理學(xué)診斷:肝結(jié)節(jié)性再生性增生。
病例討論
肝結(jié)節(jié)性再生性增生是一種臨床少見的肝彌漫性不伴纖維化的增生性病。目前非肝硬化性肝源性門靜脈高壓或特發(fā)性門靜脈高壓的病例在臨床上逐漸增多,已引起臨床醫(yī)務(wù)人員的高度重視。
NRHL的發(fā)生與許多疾病相關(guān),主要見于自身性免疫性疾病、Felty′s綜合征、充血性心力衰竭、血液系統(tǒng)疾病、代謝性疾病、炎癥性腸病應(yīng)用免疫抑制劑治療的患者;目前認(rèn)為其發(fā)病機制與肝實質(zhì)內(nèi)微循環(huán)障礙有關(guān),是肝臟對血流分布異常的一種非特異性適應(yīng)性改變,血管病變在其中充當(dāng)了重要角色,這種病理改變的基礎(chǔ)是肝動脈或門靜脈的末級分支彌漫性狹窄或閉塞,形成局部缺血,導(dǎo)致血供減少部位肝細(xì)胞萎縮,而那些血供正常的部位肝細(xì)胞則代償性增生,形成再生性結(jié)節(jié),故有學(xué)者認(rèn)為NRHL只是肝組織對肝內(nèi)血流變化異常的一種繼發(fā)性代償性改變。
NRHL可發(fā)生于任何年齡,但成人多于兒童,男女比例無明顯差異,早期可無癥狀,中晚期主要表現(xiàn)為門靜脈高壓、食管-胃底靜脈叢曲張和肝脾腫大,部分患者臨床伴有上腹不適、腹脹和乏力等;生物化學(xué)改變無特異性,可見肝酶譜異常改變,多以堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶、ALT升高為特征。典型的NRHL組織學(xué)特征是再生結(jié)節(jié)被結(jié)節(jié)周邊區(qū)萎縮的肝細(xì)胞分割,結(jié)節(jié)外緣無纖維包繞,增生的肝細(xì)胞呈雙板或多板排列,中央靜脈被擠壓變形4。本例彩色多普勒及腹部MRI均顯示肝硬化之影像學(xué)表現(xiàn),但病因尚不明確,最終行肝組織活檢,提示肝細(xì)胞萎縮成結(jié)節(jié)狀,結(jié)節(jié)周圍無纖維化而最終確診。
臨床如遇不明原因的肝硬化,排除病毒性、自身免疫性、酒精性及代謝性等臨床常見的疾病,同時堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶升高,應(yīng)行腹部彩色多普勒和(或)腹部磁共振成像檢查,如提示為肝硬化的影像學(xué)特征,則應(yīng)行肝組織病理學(xué)檢查。NRHL早期診斷至關(guān)重要,預(yù)后與有無門靜脈高壓密切相關(guān),目前臨床尚缺乏有效治療,應(yīng)長期隨訪、定期檢查甲胎蛋白和腹部彩色多普勒。
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