檢查
入院查體 BP 130/80 mmHg, HR 100次/分,R 20次/分,T 36.5℃。高枕臥位,頸靜脈不充盈。雙肺滿布哮鳴音及濕啰音,心界向左下擴大,律齊,未聞及雜音,肝脾未觸及,雙下肢不腫。
實驗室檢查 白細胞、中性粒細胞分類、血紅蛋白和血小板水平分別為9.43×10^9/L、81.9%、152g/L, 200 × 10^9/L。丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶和血清肌酐、尿素氮水平正常。低密度脂蛋白和高密度脂蛋白水平分別為4.18mmol/L和0.68mmol/L。血氣分析示pH值、PCO2和PO2分別為7.42、38.5mmHg、76.5mmHg。心肌酶(CK、CK-MB 和cTnI)水平正常范圍,血清腦鈉肽(BNP)水平為1200pg/ml(正常值<100pg/ml)。
影像學檢查 胸部X線檢查示雙肺紋理清晰、未見斑片影,心影增大,心胸比為0.65 (圖4)。胸部增強CT及冠脈重建示雙側(cè)胸腔積液、左室增大,冠狀動脈粥樣硬化,未見明確冠脈狹窄性病變。心臟磁共振(CMR)示左室前、側(cè)及下壁心肌疏松層與致密層厚度比值大于2,符合LVNC(圖5)。
圖4 植入CRT-D前胸部X線示心影增大,心胸比達0.65
圖5 CMR示疏松層(黑色箭頭所示)與致密層(白色箭頭所示)厚度比值>2
診治思維
患者為中老年男性,以活動時氣短伴夜間不能平臥等心力衰竭癥狀為主要表現(xiàn)入院, ECG示CLBBB,影像學檢查示左室明顯擴大、左室收縮功能明顯降低,需考慮以下疾?。?br />
缺血性心肌病 此為中老年患者最常見引起心衰的病因。但該患者既往沒有心絞痛和心 肌梗死病史,心肌酶正常,ECHO未見室壁變薄和階段性室壁運動異常等改變,CMR未見室壁或心內(nèi)膜下的瘢痕樣病變,冠脈CT重建未見明確狹窄性病變,因此,缺血性心肌病的診斷不成立。
擴張性心肌病 1980年世界衛(wèi)生組織的定義為原因不明的左室或雙室擴大,伴左室收 縮功能受損,伴或不伴心力衰竭的癥狀,但診斷的前提是除外其他病因。該患者心臟影像學 檢查(ECHO和CMR)均提示有心肌致密化不全的改變,因此擴張性心肌病診斷亦不成立。酒精性心肌病無特異性診斷方法,一般起病隱匿,多見于中青年男性,如能排除其他心臟疾病,且有大量飲酒史(乙醇量>125ml/d,大約白酒150g或啤酒4瓶),持續(xù)10年以上,且戒酒4至8周后病情明顯改善者,考慮酒精性心肌病的診斷。該患者雖有長期大量飲酒史,但癥狀出現(xiàn)在戒酒多年后,不支持該診斷。
左室致密化不全 1984年首次描述了LVNC的形態(tài)學改變,1990年首次提出LVNC的概念,2006年美國心臟協(xié)會(AHA)將其歸為遺傳性心肌病,年發(fā)病率為0.05%~0.24%,男性多于女性。
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