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　　四、永存動脈干

 

　　永存動脈干為較少見的嬰幼兒復雜先天性心臟病，由于早期出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓，如不及時手術治療，往往失去手術機會。通常采用外管道連接右心室與肺動脈，其遠期療效不理想，需再次手術更換外管道。由于人工管道易阻塞，不能隨生長而早期產(chǎn)生狹窄，臨床上基本已放棄應用。目前大部分采用同種帶瓣管道，由于應用在嬰兒中易鈣化，不能生長，再次手術更換管道的發(fā)生率較高。近年來，國外采用牛頸靜脈的帶瓣管道代替同種帶瓣管道的臨床應用報道較多，其一方面解決了小尺寸同種帶瓣管道來源不足的問題，同時操作簡便，吻合右心室時不需要另外加心包補片。

 

　　將肺動脈直接連接至右心室切口，完全由自體組織連接，使其生長，不引起遠期梗阻或狹窄，避免了再次手術的痛苦和風險，是最為理想的手術方法。其手術關鍵在于徹底游離左、右肺動脈，使其與右心室切口頂端吻合無張力，右心室切口盡量靠上，但要避免損傷半月瓣。同時在主肺動脈干前壁剪開至左肺動脈開口遠端，然后用心包補片覆蓋，擴大右心室切口至左肺動脈，防止術后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病變的早期出現(xiàn)，肺血管阻力明顯增高，如患者年齡1歲以上，不提倡采用本方法，必須采用帶瓣的管道連接右心室至肺動脈，降低右心室的前后負荷，改善心功能，有利于術后康復。

 

　　五、房室連接不一致的復雜先天性心臟病

 

　　矯正型大血管轉(zhuǎn)位較少見，其發(fā)病率少于先天性心臟病的1%。絕大部分伴有其他心內(nèi)畸形，其中80%伴有室間隔缺損，50%伴有肺動脈狹窄，90%伴有各種程度的三尖瓣畸形。40%患兒在20年內(nèi)出現(xiàn)完全性房室傳導阻滯。矯正型大血管轉(zhuǎn)位的心臟解剖特征為房室連接不一致和心室大動脈連接不一致。由于房室瓣隨著心室移位，因此腔靜脈血流經(jīng)右心房、二尖瓣、左心室至肺動脈，而肺靜脈血流經(jīng)左心房、三尖瓣、右心室至主動脈。

 

　　左右心室的解剖結構是不同的。右心室只有一支右冠狀動脈，而左心室有左前降支和回旋支兩支冠狀動脈供血。二尖瓣前瓣半圓形，后瓣葉較淺，有一對大而有力的**肌起源于左心室的游離壁，這樣可使心室擴張不會牽拉二尖瓣葉導致反流，而且力量均衡，使前后瓣緊密閉合。相反，三尖瓣由許多細小的腱索與室間隔和右心室游離壁相連，因此當右心室擴張時，牽拉三尖瓣葉使其分離，導致反流。同時左心室有兩根傳導束至左心室的**肌，而右心室只有一根，呈放射狀。因此從許多解剖特征提示，左心室與二尖瓣較右心室與三尖瓣更能承受長期的心泵作用。有研究發(fā)現(xiàn)，由于單純關閉室間隔缺損，其解剖右心室不能長期承擔體循環(huán)工作，因此10年生存率僅50%～80%，大約58%的患兒術后遠期出現(xiàn)三尖瓣反流。

 

　　由于矯正型大血管轉(zhuǎn)位手術矯治的遠期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的發(fā)生率較高，近年來提倡Double-Switch手術方法，通過心房內(nèi)轉(zhuǎn)換(Senning或Mustard手術)，使右心房和解剖右心室相連，左心房和解剖左心室相連，同時再行Switch術或心室內(nèi)隧道方法(Rastelli手術)使左心室與主動脈相連，而右心室與肺動脈相連，這樣解剖左心室和二尖瓣承擔體循環(huán)工作，從解剖上得到徹底矯治。

 

　　輕度三尖瓣反流一般不需處理。由于術前解剖右心室承受體循環(huán)壓力，使心腔擴大，導致三尖瓣閉合不全。手術矯治后，三尖瓣承受肺循環(huán)壓力，右心室縮小，反流明顯減輕。如果患兒沒有肺動脈瓣狹窄，可以做Senning-Switch手術。由于臨床上就診的患兒往往已并發(fā)晚期肺動脈高壓失去手術機會，或伴肺動脈瓣狹窄而只能做Rastelli手術。這與我們對該疾病的認識不足，未能在早期及時做出診斷有關。

 

　　六、危重先天性心臟病的亞急診手術

 

　　根據(jù)先天性心臟病病程的自然轉(zhuǎn)歸，1/3的患兒在1歲內(nèi)處于危重狀態(tài)，上海兒童醫(yī)學中心1歲和10 kg以下患者占50%，因此在小嬰兒階段對危重者進行急診手術是客觀需要。在有計劃和有一定規(guī)模地對小兒危重先天性心臟病進行亞急診手術，不僅在數(shù)量上提高了35倍(1.8例/年和62.5例/年)，而且手術死亡率也逐年下降到8%，手術風險比預計低得多。通過外科干預，這類患兒在內(nèi)科住院期間的死亡率由47%下降到7%；復雜病例的比例可達到60%。證明了規(guī)范的亞急診手術擴大了手術范圍，可收治更多的病種，挽救大量生命，是加快我國嬰幼兒先天性心臟病外科發(fā)展的一個重要手段。

 

　　建立24 h“全天候”的診治班子，以最快的速度轉(zhuǎn)運-診斷-術前調(diào)整-手術，消除不必要的時間拖延。診斷上盡量采用微創(chuàng)技術，減輕術前創(chuàng)傷，例如完全性大動脈錯位盡量都以二維、多普勒超聲心動圖明確診斷，對有疑問的室間隔缺損患兒，繼超聲心動圖檢查后用MRI檢查排除主動脈畸形；對于室間隔完整型肺動脈閉鎖需要右心室造影排除右心室依賴型冠狀循環(huán)的存在。手術前危重狀態(tài)的改善或機體內(nèi)環(huán)境失衡(低氧血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂和腎功能不良等)的調(diào)整被稱為“最佳狀態(tài)”的調(diào)整。然而“最佳狀態(tài)”的標準仍需在實踐中繼續(xù)完善。

 

　　對于手術的選擇，應根據(jù)病種、技術和設備的能力選用姑息或根治手術。能根治盡量一期手術，不能解剖糾正的盡量達到生理糾正。姑息手術的風險并不低，它僅為生理上的部分糾正，解剖上是另一種或增加一種畸形，術后需要時間適應?？傊瑡胗變何Ｖ叵忍煨孕呐K病亞急診手術不僅在總體上降低了手術風險和死亡率，還增大了手術數(shù)量，減輕了家庭和國家的負擔，同時也標志著嬰幼兒心外科在我國取得突破性進展。