一例18歲男性快速發(fā)生進(jìn)展性多臟器衰竭
患者男性,18歲,因進(jìn)行性腎功能和肝功能衰竭而轉(zhuǎn)入我院ICU。 3wk前,患者因發(fā)熱、 頭痛、咽痛以及淋巴結(jié)腫大1wk而入住另一家醫(yī)院,單核細(xì)胞增多癥斑點(diǎn)試驗(yàn)陽性提示EB病毒 (EBV) 感染。
患者否認(rèn)吸煙和飲酒史, 單身, 職業(yè)為市場(chǎng)小商販, 正在學(xué)習(xí)以成為一名駕駛培訓(xùn)教師,無出國經(jīng)歷。
在前一家醫(yī)院住院時(shí),患者有發(fā)熱 (>38.5 ℃)、白細(xì)胞減少 (1.2×109 / L)、中性粒細(xì)胞減少 (0.4 ×109 / L)、血小板計(jì)數(shù)減少 (61×109 / L) 和肝功能異常(乳酸脫氫酶 3 650 mmol / L,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶482 U / L, 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶274 U / L,總膽紅素66 umol / L,直接膽紅素 55 umol / L), 胸片正常。
血清學(xué)檢查證實(shí)為原發(fā)性EBV感染: EBV衣殼抗原的IgM抗體為2.4 (陽性),EBV衣殼抗原的IgG抗體為 2.0 (陽性), EBV核心抗原抗體陰性 (0.2)。
其他的血清學(xué)檢查結(jié)果為陰性, 包括甲、 乙、 丙型肝炎病毒、 巨細(xì)胞病毒和弓形蟲。
診斷為EBV嚴(yán)重感染, 伴可能繼發(fā)的菌血癥。
治療開始給予哌拉西林 / 他唑巴坦和潑尼松龍,患者肝功能轉(zhuǎn)為正常, 熱退, 臨床癥狀好轉(zhuǎn)。 由于缺乏細(xì)菌感染征象, 停用哌拉西林 / 他唑巴坦, 潑尼松龍逐漸減量。5d后,患者出現(xiàn)全身性皮疹伴有眶周水腫和低血壓。腹部超聲示肝脾腫大、肝門淋巴結(jié)病變和膽囊結(jié)石。 超聲心動(dòng)圖未見心肌炎表現(xiàn)。 因肝腎功能惡化而轉(zhuǎn)送我院ICU。 血培養(yǎng)在轉(zhuǎn)入我院ICU后才有陽性結(jié)果,可見鏈球菌屬和白色念珠菌生長。
體格檢查
入我院ICU后體檢發(fā)現(xiàn), 患者有全身性斑丘疹,HR 115次 / min,BP 130 / 78 mm Hg,體溫 39 ℃,血氧飽和度94% (吸氧3L / min)。臨床上患者表現(xiàn)為酸中毒型呼吸, 動(dòng)脈血?dú)夥治鎏崾竞粑鷥斝源x性酸中毒 (pH 7.41, Pao2 10.9 kPa, Paco2 2.7 kPa,碳酸氫鈉 13 mmol / L)。
胸部體檢示心音正常,肺泡呼吸音正常。腹部無壓痛, 肝脾腫大。 四肢無發(fā)紺、 水腫及杵狀指(趾)。 皮膚無病變或黃疸。
實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果如下所示:血紅蛋白 4.8 mmol /L, 白細(xì)胞1.0×109 / L, 中性粒細(xì)胞1×109 / L,血小板計(jì)數(shù)222×109 / L, 白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)提示嚴(yán)重感染 (嗜堿粒細(xì)胞1%,桿狀核28%,晚幼粒細(xì)胞4%, 非典型細(xì)胞2%, 竇勒氏小體+,空泡++)。血清電解質(zhì)正常, 但患者肝腎功能顯著異常 (尿素42.6 mmol / L,肌酐 429 umol / L, 堿性磷酸酶763 U / L,乳酸脫氫酶 10 249 U / L,天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 891 U / L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 253 U / L,總膽紅素242 umol / L,結(jié)合膽紅素 241 umol / L)。凝集試驗(yàn)異常: 凝血酶原時(shí)間 22.5 s, 部分促凝血酶原時(shí)間145.2 s, 纖維蛋白原0.8 g / L, 抗凝血酶Ⅲ109 g / L。血氨225umol / L。ECG示竇性心動(dòng)過速,余未見異常。 床邊胸片正常。
患者因呼吸衰竭而行氣管插管,持續(xù)靜脈血液濾過, 抗菌和抗病毒治療給予頭孢曲松、阿昔洛韋和萬古霉素。EBV感染相關(guān)的初發(fā)癥狀出現(xiàn)后4wk,進(jìn)行了骨髓活檢, 結(jié)果顯示, 可見大量組織細(xì)胞,紅細(xì)胞前體顯著減少, 見非典型T細(xì)胞 (CD3+,其中亦為部分CD5+) (圖 1)。
最可能的診斷是什么?
噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 (Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)。
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