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    纖維絲樣腎小球腎炎（FGN）是一種少見的腎小球疾病，占腎活檢病例的0.4%-1.0%.臨床常表現(xiàn)為腎病綜合征和/或腎功能降低。組織學(xué)上以免疫熒光下見IgG沉積和電鏡下見系膜區(qū)和/或腎小球基底膜處隨機排列的平均直徑為20nm的纖維為特征。FGN預(yù)后不良，大約50%患者在診斷后的2年內(nèi)進展至終末期腎臟病（ESRD）。

    由于FGN是一種少見病，目前還沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。已發(fā)表的治療經(jīng)驗主要來源于回顧性病例系列和個案報道，主要為使用阻斷腎素-血管緊張素-醛固酮軸的方法（RAAS阻斷劑）和其它腎小球疾病中常用的非特異性免疫抑制治療（如激素，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素和嗎替麥考酚酯MMF），但這些方法均不能改善腎臟的長期預(yù)后。

    學(xué)者們觀察到FGN中腎小球處沉積的是多克隆IgG,可能以IgG4亞型為主。因此有人假設(shè)FGN是一種自身免疫性疾病，可以使用利妥昔單抗（RTX,一種針對CD20的單克隆抗體）治療。

    目前使用RTX治療FGN的數(shù)據(jù)很有限，結(jié)果也不一致。為此美國哥倫比亞大學(xué)的Hogan等進行了一項目前最大樣本量且隨訪時間最長的使用RTX治療FGN的回顧性研究，發(fā)現(xiàn)RTX可能是腎功能較好的FGN患者一個有希望的治療新選擇。相關(guān)結(jié)果發(fā)表于近日的NDT雜志上。

    Hogan等回顧了2007年-2012年期間哥倫比亞大學(xué)腎小球疾病中心所有接受RTX治療的成人FGN患者的資料，并隨訪長達6年。FGN定義為：電鏡下出現(xiàn)特征性，隨機排列的平均直徑20nm左右的纖維絲，剛果紅染色陰性。主要預(yù)后終點是腎臟病進展，并分成三種類型：無進展，進展和ESRD.

    腎臟病無進展定義為Scr穩(wěn)定，改善或從RTX開始治療至最后一次隨訪時增加沒有超過25%.腎臟病進展定義為Scr增加超過25%但至最后一次隨訪時未達到ESRD.ESRD定義為在隨訪過程中開始腎臟替代治療或接受腎移植。

    共入選12例患者，開始RTX治療的中位年齡是62歲，8例女性，均為白人和非西班牙裔。從診斷到接受治療的中位時間是6.5個月。

    8例患者接受的是初始RTX治療，4例患者之前曾接受免疫抑制治療（1例環(huán)孢素，1例強的松，1例強的松+MMF,1例**+MMF）。9例患者在RTX治療后接受免疫抑制治療，其中有4例患者接受了第二療程的RTX治療。所有患者均接受ACEI或ARB治療，之前均未接受過腎移植。

    開始RTX治療時，患者的Scr中位水平是2.1mg/dl,估測的腎小球濾過率（eGFR）中位水平是39ml/min/1.73m2（僅有3例患者eGFR>60 ml/min/1.73m2），蛋白尿中位水平是4497mg/d（7例患者尿蛋白>3500mg/d）。

    12例患者中，4例腎臟疾病無進展， 3例腎臟疾病進展但未達到ESRD,5例達到ESRD.疾病無進展的患者與疾病進展的患者和達到ESRD的患者相比，基線時Scr值較低（中位水平1.0 vs 2.1 vs 2.5 mg/dL），eGFR較高（中位水平72 vs 38 vs 19 ml/min/1.73m2），從診斷到接受治療的中位時間較短（4.3 vs 8.0 vs 29.3個月）。

    4例腎病未進展的患者中有3例蛋白尿改善。5例達到ESRD的患者均接受了腎移植。經(jīng)過移植后中位隨訪19.5個月，沒有發(fā)現(xiàn)移植物中FGN復(fù)發(fā)的證據(jù)。所有患者對治療的耐受性良好，沒有觀察到嚴重的不良反應(yīng)。

    該研究是目前最大樣本量（對于FGN這一罕見疾病來說樣本量相對較大）的使用RTX治療FGN且隨訪時間最長（長達6年）的系列病例。

    結(jié)果發(fā)現(xiàn)RTX治療與4例患者腎臟疾病未進展有關(guān)。腎臟病無進展的患者較腎臟病進展的患者腎功能更好，從診斷到接受治療的時間更短。提示RTX可能是腎功能較好的FGN患者一個有希望的治療新選擇。