資料:
目前對(duì)主動(dòng)脈夾層有幾種不同的分型方法。臨床上應(yīng)用的比較多的是DeBakey分型和Stanford分型。
DeBakey分型以美國外科醫(yī)生、主動(dòng)脈夾層患者M(jìn)ichael E. DeBakey命名。它分型的依據(jù)是主動(dòng)脈夾層撕裂的位置和夾層擴(kuò)展的情況
I型——胸主動(dòng)脈夾層起源于升主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸,至少累及主動(dòng)脈弓;
II型——胸主動(dòng)脈夾層起源并局限于升主動(dòng)脈;
III型——胸主動(dòng)脈夾層起源于降主動(dòng)脈,很少向近端延伸,但可能會(huì)累及血管遠(yuǎn)端。其中向下未累及腹主動(dòng)脈的稱為稱為IIIA型,累及腹主動(dòng)脈的稱為IIIB型。
Stanford分型
Stanford分型將主動(dòng)脈夾層分為A、B兩型,分型的依據(jù)是否累及升主動(dòng)脈。
A型——主動(dòng)脈夾層涉及升主動(dòng)脈和/或主動(dòng)脈弓,降主動(dòng)脈也有可能累及。內(nèi)膜撕裂起源于升主動(dòng)脈,主動(dòng)脈弓,或者降主動(dòng)脈(比較少見)。此分型相當(dāng)于DeBakey I型、DeBakey II型和逆行DeBakey III型 (主動(dòng)脈夾層起源于降主動(dòng)脈并向近端延伸,累及到升主動(dòng)脈);
B型——主動(dòng)脈夾層涉及降主動(dòng)脈和/或延伸至腹主動(dòng)脈,但不累及升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓。此分型相當(dāng)于DeBakey III型未逆行累及升主動(dòng)脈的病例。
Stanford分型在臨床實(shí)踐中比較實(shí)用,其中A型夾層一般主張進(jìn)行手術(shù)修復(fù),而B型夾層以初步支持治療為主,外科手術(shù)僅是作為并發(fā)癥發(fā)生時(shí)才予使用的手段
癥狀和體征
約有96%主動(dòng)脈夾層患者有突然發(fā)作的劇烈撕裂性疼痛,這是為本病最突出且有特征性的癥狀。由于主動(dòng)脈壁撕裂沿著血管壁延伸,17%的患者會(huì)感覺到遷移性疼痛。疼痛的位置和撕裂的位置密切相關(guān)。如前胸痛提示撕裂處可能在升主動(dòng)脈,而后背痛和降主動(dòng)脈夾層密切相關(guān)。如果出現(xiàn)類似胸膜炎的疼痛,可能提示升主動(dòng)脈夾層出現(xiàn)外破口,血液進(jìn)行心包腔而引起的急性心包炎。這時(shí)一種極其兇險(xiǎn)的事件,表明可能發(fā)生急性心臟壓塞。主動(dòng)脈夾層的疼痛癥狀可能會(huì)和心肌梗死(心臟病發(fā)作)的疼痛相混淆,但主動(dòng)脈夾層通常并不伴有心臟衰竭的其他體征(包括心臟衰竭等)和心電圖變化。此外,主動(dòng)脈夾層患者通常沒有出汗(盜汗)的體征。慢性主動(dòng)脈夾層患者可能不會(huì)出現(xiàn)疼痛。
主動(dòng)脈夾層比較少見的癥狀和體征包括:充血性心力衰竭(7%),暈厥(9%),腦血管意外(3-6%),缺血性周圍神經(jīng)病變,癱瘓,心臟驟停,猝死。如果個(gè)人有暈厥發(fā)作,有一半可能是因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層出現(xiàn)外破口血液進(jìn)入心包引起心包填塞。主動(dòng)脈夾層的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥(即腦血管意外及癱瘓)是由于供應(yīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一個(gè)或多個(gè)動(dòng)脈被主動(dòng)脈夾層累及所致。如果主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈,3-5%的腹主動(dòng)脈夾層患者會(huì)擴(kuò)展到腸系膜動(dòng)脈可致腸壞死急腹癥,而5–8%的病例擴(kuò)展到腎動(dòng)脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰竭或腎性高血壓。
血壓
雖然大部分主動(dòng)脈夾層患者都有高血壓病史,血壓值在急性主動(dòng)脈夾層的表現(xiàn)是相當(dāng)多變的,往往是主動(dòng)脈夾層遠(yuǎn)端剝離的患者血壓會(huì)更高一些。主動(dòng)脈夾層近端剝離的患者,36%出現(xiàn)高血壓,而25%出現(xiàn)低血壓體征。而在主動(dòng)脈夾層遠(yuǎn)端剝離的患者中,70%出現(xiàn)高血壓,而4%出現(xiàn)低血壓體征。
嚴(yán)重低血壓體征往往預(yù)示患者的預(yù)后非常不好,它通常是與心包填塞,嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,或主動(dòng)脈破裂密切相關(guān)。準(zhǔn)確測(cè)量血壓非常重要。如果頭臂動(dòng)脈(供應(yīng)右臂)或左鎖骨下動(dòng)脈(供應(yīng)左臂)被主動(dòng)脈夾層累及,可能出現(xiàn)假性低血壓的情況。
病理生理學(xué)
血液穿過內(nèi)膜層進(jìn)入中間層和所有其他動(dòng)脈相同,主動(dòng)脈也是由外膜層,中間層和內(nèi)膜層三層構(gòu)成。內(nèi)膜位于血管最里面,和流動(dòng)的血液直接接觸,主要由內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成。中間一層是中間層,由平滑肌細(xì)胞和彈力纖維的混合組成,又被稱為肌層。最外面是外膜層,由結(jié)締組織組成。
如果血液穿過內(nèi)膜層進(jìn)入中間層,即形成主動(dòng)脈夾層。內(nèi)膜可以沿著血管壁向近端或向遠(yuǎn)端撕裂。向髂總動(dòng)脈分叉處 方向(和血流方向相同)的撕裂稱為順行性夾層,向主動(dòng)脈根部方向(和血流方向相反)的撕裂稱為逆行性夾層。主動(dòng)脈夾層最初的撕裂位置通常是在距離主動(dòng)脈瓣100毫米內(nèi)的主動(dòng)脈壁上,因此逆行性夾層容易引起出血進(jìn)入心包腔內(nèi)。順行性夾層可以沿著血管壁進(jìn)展一直到達(dá)髂總動(dòng)脈分叉處,使血管壁撕裂,或者重建一個(gè)新的血管管腔,出現(xiàn)雙桶狀的主動(dòng)脈。雙桶狀的主動(dòng)脈降低血流量的壓力,降低血管破裂的危險(xiǎn)。破裂會(huì)導(dǎo)致出血進(jìn)入體腔,而預(yù)后則取決于破裂的面積。腹膜和心包破裂都是可能的。
主動(dòng)脈夾層的起始事件是主動(dòng)脈內(nèi)膜的撕裂。由于主動(dòng)脈內(nèi)的高壓力,血液進(jìn)入撕裂處血管壁的中間層。血液進(jìn)入血管壁中間層的力量導(dǎo)致撕裂延伸。它可以向近端(靠近心臟)延伸或向遠(yuǎn)端(遠(yuǎn)離心臟)延伸,也可以向兩端延伸。血液在中間層流動(dòng),創(chuàng)造出一個(gè)假腔(真腔是血液在主動(dòng)脈流動(dòng)的正常渠道)。假腔和真腔的分隔是內(nèi)膜,這個(gè)組織被稱為內(nèi)膜瓣。
絕大多數(shù)主動(dòng)脈夾層起源于升主動(dòng)脈(65%)。其他起源包括主動(dòng)脈弓(10%),或者胸降主動(dòng)脈動(dòng)脈韌帶遠(yuǎn)側(cè)(20%)等。
沿著假腔流動(dòng)的血液,可能會(huì)使內(nèi)膜二度撕裂,通過這些二次撕裂口,血液可以重新進(jìn)入真腔。
雖然目前對(duì)內(nèi)膜撕裂的發(fā)生機(jī)理暫時(shí)不確定,但往往涉及到組成中間層的膠原蛋白和彈性纖維變性,這被稱為囊性中層壞死。囊性中層壞死和馬凡氏綜合征有密切的關(guān)聯(lián),也和Ehlers - Danlos綜合征密切相關(guān)。
約13%的主動(dòng)脈夾層患者沒有內(nèi)膜撕裂的直接證據(jù)。據(jù)認(rèn)為,這些情況下是由中間層出血導(dǎo)致血管壁內(nèi)血腫引起的。這些病例真腔和假腔沒有直接聯(lián)系,如果病因是壁內(nèi)血腫,很難通過主動(dòng)脈造影來對(duì)主動(dòng)脈夾層進(jìn)行診斷。血管壁內(nèi)血腫導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層應(yīng)該和內(nèi)膜撕裂導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層同等對(duì)待。
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