超聲診斷胎兒多囊腎主要分為三型,分述如下:
1.I型嬰兒型多囊腎:病理改變是集合管繼發(fā)性彌漫性腫大。超聲所見:胎兒雙腎對(duì)稱性增大,外形呈分葉狀,表面光滑、回聲增強(qiáng),呈致密短線狀強(qiáng)回聲,調(diào)節(jié)增益可見內(nèi)有細(xì)小暗區(qū),皮髓質(zhì)分界不清,腎臟集合系統(tǒng)可顯示或顯示不清,膀胱??梢姷?,但體積很小,常合并羊水過少。超聲可于妊娠1 6~24周診斷,少數(shù)在孕36周。此型多囊腎是常染色體隱性遺傳,常無(wú)家族史,多伴有先天性肝臟纖維化及肺發(fā)育不良,膽管增多,身體其他部位的畸形很少發(fā)生。本病愈后不良,一經(jīng)診斷應(yīng)終止妊娠。再次妊娠發(fā)生率25﹪ 。
2.Ⅱ型成人型多囊腎:其病理改變是稍后發(fā)育的壺腹功能受到干擾所致超聲可見:胎兒雙腎常同等腫大,僅很少一部分呈不對(duì)稱性增大,回聲增強(qiáng),切面可見囊區(qū),囊的大小變異很大,囊可位于腎臟皮髓質(zhì),集合系統(tǒng)??梢?,羊水量正常,或開始正常以后減步。此型多囊腎是常染色體顯性遺傳,多伴有其他器官的多囊樣改變。如肝臟、胰腺、睥、性腺、肝內(nèi)結(jié)締組織增生、膽管增生均常見,再次妊娠發(fā)生率為5O﹪。
3.Ⅲ型多囊性腎發(fā)育不良:其病理改變是輸尿管芽的壺腹部或開始幾代分支中的一代或更多分支的作用受到抑制的結(jié)果。超聲所見:腎臟可極度腫大,典型病例可見脊柱旁雙側(cè)多囊性腫塊,囊壁薄,內(nèi)清亮無(wú)回聲,囊可小到幾毫米,亦可大到數(shù)厘米。囊腔間相互不復(fù)通,常無(wú)正常腎皮髓質(zhì)。囊可隨妊娠周數(shù)增加而增大,或早期很大,以后減小。超聲診斷本病多在孕19~24周。
嬰兒型多囊腎的超聲診斷常于妊娠24周左右,但本例早期腎臟無(wú)變化,直到32周才出現(xiàn)典型變化。因此建議凡在做產(chǎn)前胎兒檢查時(shí),對(duì)羊水過少而超聲檢查無(wú)明顯陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)者,應(yīng)當(dāng)高度重視對(duì)腎臟檢查,測(cè)量腎臟大小,并隨診其變化,以便及早做出準(zhǔn)確診斷。
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