1、病史摘要
患者,男,63歲,有吸煙史,患有高脂血癥,最近出現(xiàn)典型勞力型心絞痛(伴有超聲心電圖應激試驗陽性結(jié)果顯示心尖缺血)后被轉(zhuǎn)診(到本院)進行冠狀動脈造影。冠狀動脈造影顯示一種奇怪的左前降支(LAD)中部變形(伴有一個左心室尖部動脈瘤)(圖1)。因此,我們決定實施一次MRI檢查。
圖1. 冠狀動脈造影顯示LAD動脈中部遠端一處極度致密的狹窄(箭),伴有該動脈不常見的變形。
2、相關(guān)檢查
我們用一個帶6個元件相控陣列線圈的1.5T的MRI掃描器。通過使用一種穩(wěn)態(tài)梯度回波技術(shù)獲取標準視圖的電影回放,實施標準的心室功能檢查。在心臟軸位和短軸平面用屏住呼吸的T1加權(quán)快速自旋回波MRI檢查心臟和心包形態(tài),并且在靜脈給予釓對比劑后10分鐘獲取對比增強圖像。MRI顯示心尖處的心包缺如以及雙心室尖部疝(圖2和3),這些發(fā)現(xiàn)引導我們(將該患者)診斷為部分性CAP,LAD中部遠端狹窄通過心包環(huán)來解釋。用MRI完全確定CAP,用心室尖部疝解釋LAD受壓,以及已被證明的缺血導致了外科干預(圖4A和4B)。在左乳內(nèi)動脈成功地實施了心包成形術(shù)聯(lián)合LAD旁路。術(shù)后即時MRI顯示與心包成形術(shù)相關(guān)的心尖部運動明顯改善。對照冠狀動脈造影顯示左乳內(nèi)動脈通透性良好,LAD變形部分消失(圖5)。該患者經(jīng)過1年隨訪后目前沒有(發(fā)生不良)事件。
圖2. 心臟軸位T1 MRI顯示左心包的部分性缺損
圖3A. 晚期增強顯示心包環(huán)上的心肌內(nèi)纖維化
圖3B. MRI顯示雙心室尖部疝
圖4. A和B,外科視圖顯示心室疝和環(huán)狀纖維化。
圖5. 對照冠狀動脈造影顯示左乳內(nèi)動脈通透性良好,LAD變形部分消失。LIMA表示左乳內(nèi)動脈。
3、討論
CAP是一種罕見的疾病,其范圍從小缺損到完全缺如。1559年,Matthaeus Realdus Columbus首次描述了該疾病。Baille于1793年第一次完全報告了患有該病患者的情況,Ladd在1936年首次報告了活受試者患該病的情況。CAP是由左心總靜脈(Cuvier靜脈)過早萎縮導致的,伴有供血不足,這導致了心包的缺如。這一理論解釋了大部分位于左側(cè)的心包缺損(最常見的是左側(cè)心包的完全缺如)。完全缺如和左側(cè)/右側(cè)部分缺如極其罕見。
CAP可為孤立的,但也有可能是一種有自身癥狀(動脈導管未閉、房間隔缺損、二尖瓣狹窄、二葉式主動脈瓣以及法洛四聯(lián)癥)的更嚴重或更復雜的心臟畸形的一部分;也有可能與心外異常(例如支氣管囊腫,肺隔離癥,以及膈疝)相關(guān),或見于其他綜合征,例如VATER(椎骨,肛門,氣管,食管和腎臟)綜合征,Marfan綜合征以及Pallister-Killian綜合征。
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