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    分析病人存在的主要問題就在于反復發(fā)作的皮膚潮紅和低血壓，伴乏力和抑郁，應激、阿司匹林會加重上述癥狀。那么是什么原因導致了病人的潮紅呢？潮紅主要是由末梢血管擴張，增加了皮膚灌注所致。有兩種擴血管的機制：神經源性和擴血管物質性。前者是自主神經作用于血管平滑肌而產生的血管擴張，因為自主神經同時作用于汗腺，所以除了潮紅患者往往會伴隨出汗。而后者主要為一些擴血管物質如組胺，P物質，PGD2也可以直接作用于血管內皮細胞，從而擴張血管、增加血管通透性，而此種潮紅患者往往不伴出汗。組胺可以激活組胺受體H1、H2，擴張血管、增加血管通透性。從而解釋了患者的潮紅和低血壓。而激活H3受體則可以通過局部的神經元-肥大細胞反饋環(huán)（neuron-mast-cell feedback loop）產生神經源性血管擴張作用（自主神經作用于血管平滑?。?。常見的可能導致潮紅伴低血壓的原因可以有外源性因素和內源性因素，外源性因素包括藥物性因素（鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉換酶抑制劑等）、食物因素（藥物性、毒素）、變態(tài)反應；內源性因素包括敗血癥、類癌綜合征、肥大細胞增多癥、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤。見表1
 

    按照這個思路分析，首先考慮可能的外源因素。那么反復發(fā)作的食物、藥物或者特發(fā)性變態(tài)反應是否能解釋病人的上述癥狀呢？已知病人對奇異果過敏，而奇異果與橡膠有相同的抗原，但該患人并無橡膠、奇異果接觸史，也并無蕁麻疹、神經源性水腫和呼吸道受累的臨床表現。因此由特定過敏原所致的過敏反應并不能解釋患者的癥狀。那么特發(fā)性變態(tài)反應似乎能解釋病人的癥狀，但在診斷前我們需要先除外可能導致上述癥狀的內源性疾病（敗血癥、類癌綜合征、肥大細胞增多癥、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤）。

    內源因素中，病人無典型嗜鉻細胞瘤的表現，甲狀腺也未及腫物，因而基本出外了嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣細胞癌。而類癌綜合征也可以解釋潮紅和低血壓癥狀，但氨基水楊酸和運動不會加重類癌綜合征，也與該患者的癥狀不附。

    肥大細胞增多癥時也可出現潮紅、低血壓同時還伴多系統(tǒng)的受累的表現。β-類胰腺酶是血清類胰蛋白酶的一種，它的水平反映了肥大細胞的激活和脫顆粒。肥大細胞增多癥時患者的β-類胰腺酶水平升高，升高的β-類胰腺酶可以增加過敏毒素（C3a，C4a，C5a）的水平，導致變態(tài)反應癥狀。該患者的β-類胰腺酶在發(fā)作后的3h時為2983ng/ml（正常值<11.5），同時患者無血象異常、無肝脾腫大，目前考慮為特發(fā)性系統(tǒng)性肥大細胞增多癥。為進一步診斷還需進一步行骨髓活檢和骨穿。

    患者的骨髓活檢標本富含卵圓核的蒼白細胞，這種細胞占骨髓細胞總數的20%。免疫組化的結果發(fā)現這些異常細胞上表達了肥大細胞的類胰腺酶和CD117，同時與正常的肥大細胞不同，這些異常細胞還表達了CD25和CD2。骨穿涂片發(fā)現在正常的紅細胞生成的背景下可以發(fā)現異常肥大細胞，表現為胞漿顆粒分布不均的梭形細胞。熒光原位雜交（FISH）未發(fā)現Fip1-like 1 gene（FIP1L1）和PDGFRA（platelet-derived growth factor receptor α）的重排，核型分析為正常核型46+XY，聚合酶鏈反應（PCR）發(fā)現了KIT基因上的816位點的突變（Asp-816-Val）。

    根據WHO對肥大細胞增多癥的定義，系統(tǒng)性肥大細胞增多癥的診斷包含主要標準和次要標準。主要標準包括：骨髓中發(fā)現聚集的肥大細胞，另有一個非皮膚的器官受累。當主要標準并未完全滿足時需要借助次要標準來診斷（滿足一條次要標準，當主要標準無一滿足時滿足次要標準中的3條），次要標準包括：>25%的非典型肥大細胞，表達CD2和CD25的肥大細胞，發(fā)現KIT基因816位點的突變，血清總類胰腺酶>20mg/ml。

    因而基于上述診斷標準，該患者臨床和病理的結果滿足了1條主要標準，3條次要標準，最終診斷鎖定為系統(tǒng)性肥大細胞增多癥。而在診斷時仍然需要進行一些鑒別診斷：首先有30~40%的病人可表現為系統(tǒng)性肥大細胞增多癥伴非肥大細胞系克隆性血液疾?。ɡ绻撬璁惓＞C合癥）或者急性髓系白血病。這種類型的病人通?？砂l(fā)現KIT基因突變以及增生肥大細胞細胞遺傳學的異常，而本病例無形態(tài)學相應的改變，核型分析結果也為正常，可除外該亞型診斷。另外，FIP1L1-PDGFRA重排的髓系腫瘤，因為這種總劉也可出現骨髓中的肥大細胞增多，也可出現類胰腺酶水平的升高。而這種類型的腫瘤可以有靶向藥物治療，因而鑒別尤為重要。在本病例中FISH結果出外了FIP1L1-PDGFRA重排。