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系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)強直性脊柱炎

2012-04-01 14:19 閱讀:7767 來源:山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 病歷摘要: 患者,女性,24歲。因間斷頭痛、腰痛1年半,加重伴發(fā)熱40余天入院?;颊?年前妊娠時發(fā)現(xiàn)血壓增高,產(chǎn)后出現(xiàn)腰痛、頭痛。后院外發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性,潛血陽性,診斷為腎炎,其間曾有發(fā)熱,間斷口服中藥,尿蛋白曾一度消失,但出現(xiàn)血白細胞、紅細胞均減

    病歷摘要:

    患者,女性,24歲。因間斷頭痛、腰痛1年半,加重伴發(fā)熱40余天入院?;颊?年前妊娠時發(fā)現(xiàn)血壓增高,產(chǎn)后出現(xiàn)腰痛、頭痛。后院外發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性,潛血陽性,診斷為“腎炎”,其間曾有發(fā)熱,間斷口服中藥,尿蛋白曾一度消失,但出現(xiàn)血白細胞、紅細胞均減少。入院前上述癥狀加重,發(fā)熱,體溫高達38.8 ℃,且伴有明顯寒戰(zhàn),左手中指、示指近端指間關(guān)節(jié)腫痛。病程中有脫發(fā),面部紅斑,無口腔潰瘍、光過敏。有足跟痛,胸肋關(guān)節(jié)連接處疼痛表現(xiàn)。無明顯家族史。

    查體:體溫38.5℃,脈搏100次/min,呼吸20次/min,血壓18/10 kPa。頭發(fā)枯黃,雙頰部可見蝶形紅斑,不累及鼻唇溝,雙手部分指端可見甲周紅斑,雙側(cè)頜下淋巴結(jié),右側(cè)腋下淋巴結(jié),腹股溝淋巴結(jié)均可及0.5~1.0 cm大小,質(zhì)軟,活動度好。胸廓活動度:2.2 cm(<2.5 cm),骶髂關(guān)節(jié)壓迫試驗陽性,“4”字試驗雙側(cè)陽性。

    輔助檢查:血常規(guī):白細胞2.9×109/L,血紅蛋白82 g/L,血小板174×109/L。尿常規(guī):尿蛋白:~,24 h尿蛋白定量:4.14 g,CIC 70。補體:C3、C4正常,免疫球蛋白:IgA,IgG,IgM均正常。RF陰性,HLA-B27兩次查均為陰性,ANA 1∶160陽性,ENA多肽(免疫印跡法)抗Sm抗體13 500(+),抗U1RNP抗體32 000(+),抗SSA抗體52 000(+),抗SSB抗體45 000,47 000(+),抗RNPs抗體38 000(+),心臟彩超示后心包少量積液(6 mm)。骶髂關(guān)節(jié)X線及CT檢查均示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎Ⅲ級。

    診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎,繼發(fā)高血壓,合并強直性脊柱炎。

    治療:

    予以口服強的松50 mg/d,分3次口服。入院后第3天予CTX 400 mg沖擊治療,同時予心痛定降壓。血壓穩(wěn)定后,仍有持續(xù)存在的頭痛表現(xiàn),考慮為SLE所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。甘露醇脫水降顱壓的同時,行腰穿檢查,顱壓:260 mm H2O,腦脊液生化:蛋白1.61 g/L(0.08~0.43),糖、氯化物正常,診斷為狼瘡腦病。即于甲基強的松龍1.0 g沖擊治療3 d, 后第5天,鞘內(nèi)注射MTX及DEX(各10 mg),頭痛明顯減輕,CSF檢查正常。繼續(xù)強的松及CTX治療,病情好轉(zhuǎn)。

    討論:

    系統(tǒng)性紅斑狼瘡和強直性脊柱炎是兩種不同的風(fēng)濕性疾病,分屬于風(fēng)濕性疾病中的結(jié)締組織病和血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。二者的發(fā)病機制均與遺傳和免疫等因素有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)節(jié)受累可表現(xiàn)為炎性關(guān)節(jié)炎,多為對稱性,一般不引起關(guān)節(jié)畸形,可累及大小關(guān)節(jié),其中以近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)最常累及,其次為踝、肘、肩關(guān)節(jié),再次為跖趾關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)。有報道認為,骶髂關(guān)節(jié)炎可能為SLE的少見關(guān)節(jié)表現(xiàn),并在SLE緩解期時恢復(fù)正常,由此提出骶髂關(guān)節(jié)炎可以是SLE活動的表現(xiàn)之一,而并非獨立的脊柱關(guān)節(jié)病。下腰痛往往是常見主訴,但有下腰痛的患者不一定都有骶髂關(guān)節(jié)異常,而有骶髂關(guān)節(jié)異常,HLA-B27并非陽性。HLA-B27陽性往往預(yù)示存在有隱匿的血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。進一步說明骶髂關(guān)節(jié)炎是狼瘡滑膜炎(lupus synovitis)的表現(xiàn)。

    關(guān)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和強直性脊柱炎并存也有不同的觀點。1982年,Nashel等首先報道1例SLE合并AS的病人,并認為此兩種疾病的并存可能和遺傳素質(zhì)有關(guān),即與人類主要組織相容性復(fù)合體(HLA)相關(guān)。在此文獻中,該患者同時檢到HLA-B27,及HLA-A1,B8,DR2三抗原。眾所周知,前者為AS的危險因素,而后者往往與SLE的發(fā)生密切相關(guān)。1990年,Olivieri等的報道更加證實了上述觀點。除AS外,SLE患者還可因Reiter綜合征的存在表現(xiàn)出骶髂關(guān)節(jié)的異常。

    本文報道1例SLE合并AS的病人,嚴格遵照美國風(fēng)濕病學(xué)會的SLE診斷標(biāo)準及AS的紐約標(biāo)準,患者表現(xiàn)有蝶形紅斑、脫發(fā)、尿蛋白、血細胞減少、漿膜腔積液、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及關(guān)節(jié)腫痛(雙手小關(guān)節(jié))。實驗室檢查,有ANA陽性,抗Sm抗體等多種自身抗體陽性,補體水平下降,診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡明確。雖主訴腰背痛、足跟痛及其他多處肌腱附著點疼痛的病史較短,且出現(xiàn)于SLE病變之后,HLA-B27檢查陰性,似更像一個狼瘡滑膜炎(lupus synovitis)的表現(xiàn),但胸廓活動度<2.5 cm,影像學(xué)檢查雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎骨質(zhì)破壞和硬化較明顯,并廣泛累及此關(guān)節(jié)的滑膜部及韌帶部,由此表現(xiàn)推斷其脊柱關(guān)節(jié)病的病史可能更長,而狼瘡滑膜炎一般不引起骨質(zhì)侵蝕,故仍考慮為血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病中的強直性脊柱炎。

    本文提示,系統(tǒng)性紅斑狼瘡和強直性脊柱炎在某些條件下可以并存,其發(fā)病機制可能與HLA基因的聯(lián)合存在有關(guān),或是出現(xiàn)單純的骶髂關(guān)節(jié)炎,作為狼瘡滑膜炎的一種表現(xiàn)。提示我們在臨床工作中,如遇到SLE患者腰痛癥狀明顯者,在除外本身腎臟病變的影響之后,應(yīng)想到血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病存在的可能,積極行相關(guān)體格檢查及放射學(xué)檢查,而早期診斷和治療無疑對預(yù)后有積極的作用。


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