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    組織細胞性壞死性淋巴結炎是一組以發(fā)熱、淋巴結腫大和一過性白細胞減少為特征的疾病，目前病因不明，早期極易誤診誤治。現(xiàn)將本科收治的1例病例結合文獻分析報告如下。

    病例簡介

    患兒，女，10歲，以“間斷發(fā)熱1月余”為主訴就診于本院?；純河谌朐呵?月余出現(xiàn)發(fā)熱，外院給予“頭孢類，青霉素類”等抗感染治療無效，行PPD強陽性，其母與祖母均患有結核，胸部CT示縱隔淋巴結腫大，給予口服抗結核藥物治療15天，患兒仍有發(fā)熱。患兒入院后持續(xù)發(fā)熱，無關節(jié)腫痛，無皮疹，為持張熱，熱型無規(guī)律。查體頸部可觸及數(shù)個腫大淋巴結。心肺聽診無異常，肝脾無腫大。輔助檢查：白細胞（2.42~4.73）×109/L，血沉50mm/h，PPD試驗（++），CRP陰性。類風濕因子陰性。肝腎功正常。外周血涂片白細胞低。血培養(yǎng)陰性，骨穿示缺鐵性貧血。腹部B超及胸片無異常。入院后繼續(xù)口服異煙肼，利福平，吡嗪酰胺，并給予“青霉素”抗感染治療無效。曾考慮結締組織疾病，給予口服阿司匹林，體溫正常2天后再次發(fā)熱。行淋巴結活檢示組織細胞性壞死性淋巴結炎。予以強的松治療，體溫恢復正常。

    病例討論

    組織細胞性壞死性淋巴結炎是一種病因不明，炎性免疫反應性非腫瘤性淋巴結腫大性疾病。兒童少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易誤診。主要臨床癥狀有發(fā)熱，乏力，淺表淋巴結腫大并伴疼痛。由于該病沒有特征性的體征和癥狀，實驗室檢查缺乏特異性，診斷主要依靠淋巴結活檢。根據(jù)病理特點分為3個組織學類型：（1）增生型；（2）壞死型；（3）黃色瘤樣變型。組織細胞性壞死性淋巴結炎是一種自限性疾病，預后良好，自然病程一般為1~4個月，只有個別死亡報道。兒童組織性壞死性淋巴結炎可發(fā)展為嗜血細胞綜合征或SLE,此類患兒預后較差?？股刂委煙o效，激素是目前治療最有效的治療藥物，可緩解癥狀，縮短病程，絕大多數(shù)對激素治療敏感，發(fā)熱癥狀可在短期內(nèi)緩解和消失，預后良好。（中華現(xiàn)代臨床醫(yī)學雜志2012年8月10卷8期 梁玲 蘭州軍區(qū)總醫(yī)院）