本病起病多隱匿,臨床表現多樣。
1.局部表現
(1)口干燥癥 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀:①多數患者訴有口干,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發(fā)展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。③成人腮腺炎,50患者表現有間歇**替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續(xù)性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛,舌面干、裂,舌**萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。
(2)干燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
(3)其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、**黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應癥狀。
2.系統(tǒng)表現
除口、眼干燥表現外,患者還可出現全身癥狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統(tǒng)損害。
(1)皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續(xù)時間約為10天,可自行消退而遺有褐**素沉著。
(2)關節(jié) 關節(jié)痛較為常見,多不出現關節(jié)結構的破壞。
(3)腎 約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。
(4)肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳,重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變,另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
(5)消化系統(tǒng) 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀,患者可有肝臟損害。
(6)神經 少數累及神經系統(tǒng)。以周圍神經損害為多見。
(7)血液系統(tǒng) 本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。
小細胞肺癌(SCLC)是一種難治、預后極差的肺癌亞型,其特征是快速生長和早...[詳細]