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急性溶血性貧血的臨床診治

2012-03-28 08:31 閱讀:7184 來源:愛愛醫(yī) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 急性溶血性貧血是指在短時期內(nèi)紅細(xì)胞大量破壞而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的貧血。貧血的程度有時很嚴(yán)重。除貧血造成的組織器官缺氧外,大量紅細(xì)胞破壞形成的碎片可導(dǎo)致心、肺及腎筀等臟器的損害,凝血機(jī)制障礙和抗體抗原反應(yīng),嚴(yán)重者可危及生命。 (一)血

    急性溶血性貧血是指在短時期內(nèi)紅細(xì)胞大量破壞而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的貧血。貧血的程度有時很嚴(yán)重。除貧血造成的組織器官缺氧外,大量紅細(xì)胞破壞形成的碎片可導(dǎo)致心、肺及腎筀等臟器的損害,凝血機(jī)制障礙和抗體抗原反應(yīng),嚴(yán)重者可危及生命。

    (一)血型不合輸血后引起的急性溶血

    此類急性溶血多系A(chǔ)BO血型不合引起,少數(shù)為Rh血型不合引起。輸血后發(fā)生溶血的時間長短不一,取決于抗體的效價和輸入的血量。部分病人物別是Rh血型不合者,可于輸血后數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)遲發(fā)性溶血反應(yīng)。表現(xiàn)癥狀為腰背疼、頭脹、心前區(qū)壓迫感、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、惡心、嘔吐、氣促,也可以有蒼白、大汗、不安、皮膚潮濕、血壓下降等休克癥狀和少尿、無尿等急性腎功能衰竭的癥狀。當(dāng)大量血管內(nèi)溶血時,血漿中的游離血紅蛋白超過了結(jié)合珠蛋白(haptoglobin)所能結(jié)合的量時,或轉(zhuǎn)變?yōu)楦哞F血紅蛋白后,超過了血紅素結(jié)合蛋白(hemopexin)所能結(jié)合的高鐵血紅素時,游離血紅蛋白便通過腎小球從尿中排出,成為血紅蛋白尿,尿色呈暗紅色或醬油樣。

    治療原則是停止輸入不合血型的血,靜脈輸液及利尿。為減輕溶血,可靜脈點滴氫化可的松。

    (二)藥物引起的溶血性貧血

    多種化學(xué)藥物可以引起溶血性貧血,可有不同的發(fā)病機(jī)理。

    1.對紅細(xì)胞直接的毒性作用

    如砷化氫是一種氣體,在金屬冶煉時,由酸與含有砷的金屬或礦物接觸后產(chǎn)生。吸入后可以發(fā)生急性溶血。其他如氯化鈉(或鉀)、鉛、銅、苯等也可對紅細(xì)胞有直接的毒性作用。

    2.通過免疫機(jī)制作用

    (1)半抗原型(青霉素型):

    用大劑量青霉素(每天用量超過1000萬~2000萬u)一定時間(1周以上)后,青霉素能作為半抗原與正常紅細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)牢固地結(jié)合,產(chǎn)生IgG溫抗體,這種抗體只破壞有青霉素結(jié)合的紅細(xì)胞,發(fā)生的溶血性貧血多為輕度或中度貧血。少數(shù)病人用藥時間過長,亦可有嚴(yán)重貧血。病人在發(fā)作時抗人球蛋白試驗(Coombs test)呈陽性。治療原則是停用青霉素。多數(shù)病人不一定需要輸血,血象可逐漸恢復(fù)。

    頭孢菌素偶爾亦可起類似的半抗原作用,但大多數(shù)只是表現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性,不一定有溶血或貧血。

    (2)免疫復(fù)合物型(奎尼丁型):

    奎尼丁、奎寧、非那西汀、利尿酸、對氨水楊酸、磺胺類及口服降脂藥等能刺激IgM抗體的產(chǎn)生,并與之牢固地結(jié)合成復(fù)合物。這種復(fù)合物被吸附于紅細(xì)胞膜上,可以激活補(bǔ)體發(fā)生溶血。復(fù)合物與紅細(xì)胞的結(jié)合不牢固,離解后還可與其他紅細(xì)胞結(jié)合并激活補(bǔ)體。因此,少量的抗體就能引起大量紅細(xì)胞的破壞,發(fā)生血管內(nèi)溶血和血紅蛋白尿。貧血發(fā)生很快,可以出現(xiàn)嚴(yán)重貧血,或伴有急性腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。

    治療原則是首先停用有關(guān)藥物。貧血嚴(yán)重者可給輸血,但需注意輸血可能提供補(bǔ)體而加重溶血。有血紅蛋白尿者補(bǔ)充液體及堿性藥物。如有急性腎功能衰竭或DIC,均應(yīng)注意給予相應(yīng)的處理。

    (3)自體免疫型(甲基多巴型):

    α-甲基多巴、多巴、甲滅酸及利眠寧可作用于抗體形成機(jī)構(gòu),使免疫細(xì)胞發(fā)生獲得性的改變,產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體。在病人的紅細(xì)胞膜上及血清中存在IgG抗體,故抗人球蛋白直接試驗與間接試驗均可為陽性。這類溶血性貧血起病緩慢,一般癥狀較輕,不大會在急診室遇見。

    3.誘發(fā)G6PD缺乏癥病人溶血

    一些藥物對葡萄糖6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥病人可誘發(fā)急性溶血。這些藥物能通過影響紅細(xì)胞的代謝,導(dǎo)致紅細(xì)胞膜的氧化性損傷及血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白,進(jìn)而凝聚、變性及沉淀,使紅細(xì)胞的可變形性降低,易于碎裂。病人常于服藥后數(shù)小時至1~2天后發(fā)病,以血管內(nèi)溶血為主。大量的溶血除有血紅蛋白尿、黃疸及嚴(yán)重貧血外,病人可發(fā)生休克或急性腎功能衰竭。溶血發(fā)作期間病人紅細(xì)胞內(nèi)能觀察到變性珠蛋白小體(Heinz body)。由病史及G6PD過篩試驗或G6PD活性測定可以診斷。

    治療原則是停用誘發(fā)溶血的藥物,貧血嚴(yán)重者可以輸血,有休克或急性腎功能衰竭者給對癥處理。
 


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