日本黄色小说视频,日韩在线一区二区三区免费视频,亚洲电影在线,精品欧美日韩一区二区三区,久久香蕉国产线看观看亚洲卡,美女浴室,美女脱衣诱惑

       漸凍人及 “漸凍人癥”，是一組運動神經(jīng)元疾病的俗稱。因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經(jīng)細胞受到侵襲，患者表現(xiàn)為肌肉逐漸萎縮、無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學(xué)**、科學(xué)巨匠霍金就是位“漸凍人”。

    “漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）的進行性退化，由于運動神經(jīng)元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經(jīng)**它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的，從出現(xiàn)癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。

     臨床上癥狀大致可分為二型

    四肢侵犯

    1）以四肢侵犯開始：首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然后向他處蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

    延髓肌肉麻痹

    2）以延髓肌肉麻痹開始：在四肢動作良好之時，就出現(xiàn)吞咽、講話困難現(xiàn)象，很快地進展成呼吸衰竭。

    醫(yī)界對致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)，另外有一部分是環(huán)境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過百分之九十的病例都是原發(fā)性，也就是不明原因。認為造成運動神經(jīng)萎縮的主要原因，是細胞內(nèi)的麩胺酸無法代謝，堆積在運動神經(jīng)元細胞內(nèi)產(chǎn)生毒性，造成神經(jīng)細胞的縮萎。

    漸凍過程

    1.癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。

    2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現(xiàn)障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會資源。

    3.生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴(yán)重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。

    4.吞咽困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴(yán)重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。

    5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務(wù)。

    臨床表現(xiàn)

    一）根據(jù)病變部位輕重不同，可見兩類癥狀：

    1、上神經(jīng)元的癥狀包括：精細度變差、肌力減退、痙攣、病態(tài)反射、彎曲痙攣及假性延髓征象。

    2、下神經(jīng)元的癥狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般癥狀，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

    二）根據(jù)開始的癥狀不同，可分為兩種疾病發(fā)展模式：

    1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然后向其它部位蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

    2、以延髓肌肉麻痹開始：在四肢運動還算良好時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難的癥狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。