病例簡(jiǎn)介
一般情況:患者,女性,30歲。
主訴:陣發(fā)性頭痛、頭暈伴心悸7年。
病史:患者7年前曾在牡丹江某醫(yī)院就診發(fā)現(xiàn)血壓高,最高可達(dá)280/140 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),平時(shí)口服心痛定、依那普利、倍他樂克等藥物,血壓最低可達(dá)140/100 mmHg。
入院檢查: BP 160/100 mmHg,HR 98次/min,R 18次/min,T 36.4℃,肺呼吸音清,心律齊,無雜音,雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī),尿常規(guī)正常。肝功、腎功、血糖、血脂、心肌酶譜均在正常范圍。肝炎系列:乙肝病毒表面抗原(HBsAg)陽性,乙肝病毒核心抗體(HBcAb)陽性,乙肝病毒e抗體(HbeAb)陽性。血漿ANA譜、ANCA系列、抗心磷脂抗體正常。凝血指標(biāo)正常。輔助檢查:心電圖未見異常。
輔助檢查:
雙側(cè)腎上腺CT平掃未見異常。
彩色多普勒超聲檢查:左室輕度肥厚,左室舒張功能減低。
雙上肢動(dòng)靜脈未見異常,雙腎、腎上腺、輸尿管及膀胱均未見異常。
胸片示右心緣上部半圓形高密度影,突向肺野內(nèi),邊緣光滑。
側(cè)位片示T10水平后緣結(jié)節(jié)影。
初步診斷:繼發(fā)性高血壓;可疑嗜鉻細(xì)胞瘤;乙型病毒性肝炎。
診斷依據(jù):該患為32歲年輕女性,血壓升高特點(diǎn)為陣發(fā)性,用利喜定降壓迅速明顯,發(fā)病特點(diǎn)類似嗜鉻細(xì)胞瘤。無高血壓家族史。胸片發(fā)現(xiàn)右心緣上部半圓形高密度影,突向肺野內(nèi),邊緣光滑。側(cè)位片示T10水平后緣結(jié)節(jié)影。
診治經(jīng)過:因懷疑患者為嗜鉻細(xì)胞瘤,特別是胸片上發(fā)現(xiàn)了半圓形高密度影部位,為確定診斷,我們做了如下檢查:(1)縱隔CT示右心緣膨?。唬?)冠脈造影發(fā)現(xiàn)右心房上部有一個(gè)由右冠異常分支供血的團(tuán)塊影,血供豐富。左主干正常,前降支中遠(yuǎn)段60%~70%狹窄,回旋支光滑,右冠狀動(dòng)脈中段50%狹窄(見圖1)。
為排除其他血管性繼發(fā)性高血壓原因,全身動(dòng)脈造影顯示雙側(cè)頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈造影均未見異常,主動(dòng)脈可見斑塊,左腎動(dòng)脈正常,右腎動(dòng)脈開口30%狹窄。余處血管未見明顯異常。
經(jīng)心外科及胸外科會(huì)診,在家屬?gòu)?qiáng)烈要求下,擬開胸探查。外科手術(shù)發(fā)現(xiàn)紫紅色腫瘤位于右心房和心包之間,約4.0 cm×3.0 cm,且刺激腫瘤后血壓迅速升高,解除刺激后血壓恢復(fù)正常。病理結(jié)果顯示為副神經(jīng)節(jié)瘤。
最后確定診斷:(1)繼發(fā)性高血壓;(2)嗜鉻細(xì)胞瘤;(3)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。唬?)乙型病毒性肝炎。需要鑒別診斷的疾病:慢性腎臟疾病、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎血管疾病、庫(kù)欣綜合征、主動(dòng)脈縮窄、藥源性高血壓和呼吸睡眠暫停綜合征。
治療及轉(zhuǎn)歸:入院后控制血壓,積極查找高血壓病因,如雙腎及腎上腺超聲、腎上腺CT,雙上肢血管超聲,胸片,心臟彩超,免疫指標(biāo),血生化,全身主要?jiǎng)用}造影,縱隔CT。冠心病二級(jí)預(yù)防。外科手術(shù)解除繼發(fā)性高血壓病因外科手術(shù)后,未服用降壓藥物,血壓穩(wěn)定在130/80 mmHg左右,未再出現(xiàn)血壓升高?,F(xiàn)已康復(fù)出院。?
病例討論與專家點(diǎn)評(píng)
專家A:這是個(gè)優(yōu)秀病例。嗜鉻細(xì)胞瘤部位的確定是很困難,約三分之二表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓,三分之一為陣發(fā)性高血壓。對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查是必要的,如腎上腺素、去甲腎上腺素測(cè)定等。另外,對(duì)于腎外的嗜鉻細(xì)胞瘤,CT、磁共振等檢查也有一定幫助。這個(gè)病例開拓了我們的思路,擴(kuò)展了我們的思維。
專家B:對(duì)于高血壓疾病應(yīng)進(jìn)行常規(guī)診斷及鑒別診斷的相關(guān)檢查,化驗(yàn)室及影像學(xué)檢查是不可缺少的。嗜鉻細(xì)胞瘤的一般癥狀為陣發(fā)性心動(dòng)過速、陣發(fā)性頭痛、陣發(fā)性出汗。它的分布10%在腎上腺外,腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤10%在腹部以外,只有10%為惡性,有10%的縱膈嗜鉻細(xì)胞瘤血壓不高,有10%為家族型嗜鉻細(xì)胞瘤。對(duì)于確診不了的腎外嗜鉻細(xì)胞瘤可以做131 I掃描。
專家C:嗜鉻胞瘤內(nèi)科診斷不難,難的是定位,哈醫(yī)大能將這個(gè)病例在少見的腎上腺外部位查出來,很難得。據(jù)上海瑞金醫(yī)院的報(bào)道,13例嗜鉻細(xì)胞瘤患者中,腎上腺以外部位的有10例。我們?cè)趲啄昵?,遇?例患者,做闌尾炎手術(shù),外科大夫發(fā)現(xiàn)在闌尾的尖上有個(gè)蠶豆大的塊,很少見,當(dāng)時(shí)考慮是不是闌尾癌,做病理見到大量嗜鉻細(xì)胞。后來追問得知這例患者已發(fā)現(xiàn)高血壓3年,但降壓治療效果不好,因此考慮該患不是原發(fā)性高血壓,而是嗜鉻細(xì)胞瘤。該患的持續(xù)性高血壓在闌尾切除之后就恢復(fù)正常。我們最近收治1例患者:21歲男性,1年來發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性高血壓,高者時(shí)260/220 mmHg,磁共振各方面都檢查,包括腎上腺胸部、心包、縱膈,最后發(fā)現(xiàn)是膀胱部位嗜鉻細(xì)胞瘤,排尿后血壓升高。另外一個(gè)類似患者發(fā)現(xiàn)右側(cè)膝關(guān)節(jié)有一包塊,同時(shí)縱膈也有一小條,以前曾做過CT診斷為脂肪瘤,脂肪瘤是不是有嗜鉻組織尚待討論。因此我認(rèn)為,嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷探查要全方位,要注意多部位、多器官的檢查。在現(xiàn)在的女性檢查過程中,盆腔、髂動(dòng)脈周也會(huì)有嗜鉻細(xì)胞瘤,從檢查部位來說,要格外引起注意。
此外,定位必須要有激素水平升高的表現(xiàn),因?yàn)樽龆ㄎ粌r(jià)格還很貴,所以必須明確后才能做定位。做131 I不是很準(zhǔn),有時(shí)候找不到,異位的嗜鉻細(xì)胞瘤用131 I做,很多是陰性的,用生長(zhǎng)抑素來檢查比較容易顯像。
專家D:在鑒別繼發(fā)性高血壓方面,需要注意的是免疫性疾病可以出現(xiàn)高血壓,這類高血壓往往是由于累及血管、血管病變、腎動(dòng)脈狹窄以后引起的高血壓。所以在臨床上,還是要做一些比較細(xì)致的檢查,比如腹部雜音、左右臂血壓是否對(duì)稱等。一些很基礎(chǔ)的檢查很有必要。另外,剛才其他教授談到,常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷也非常的重要。如果沒看到腫瘤的位置,當(dāng)然要做很多實(shí)驗(yàn)室檢查,特別是腎上腺素、去甲腎上腺素一類的檢查,對(duì)于診斷是很有價(jià)值的。嗜鉻細(xì)胞瘤在腎臟以外,除了做超聲、CT、磁共振以外,其他造影檢查對(duì)于一些患者來說也是非常必要的。這個(gè)病例中,嗜鉻細(xì)胞瘤導(dǎo)致高血壓,開闊了我們對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤認(rèn)知的思路。
專家E:我認(rèn)為這個(gè)病例資料很清晰,診斷步驟很明確,治療方法也較合理,在做導(dǎo)管時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高,用α受體阻滯劑直接控制下來,是很好的辦法。我們一般認(rèn)為,嗜鉻細(xì)胞瘤有三聯(lián)癥:(1)陣發(fā)性心動(dòng)過速,(2)陣發(fā)性劇烈頭痛,(3)陣發(fā)性出汗伴有陣發(fā)性高血壓。該病特點(diǎn)是,頭痛、出汗厲害,即使這例患者沒有血壓升高,但是他有心動(dòng)過速、出汗;另外還有一個(gè),這例患者是高代謝紊亂、高代謝的狀態(tài),所以患者消瘦,同時(shí)血糖可能增高。但這些都不是肯定的,僅是提供給我們的線索來用于診斷。我有幾點(diǎn)經(jīng)驗(yàn)與大家分享:(1)嗜鉻細(xì)胞:10%在腎上腺外。(2)腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤10%在腹部以外,90%在腹部。(3)只有10%是惡性,90%都是良性。(4)有10%的人患有嗜鉻細(xì)胞瘤,但血壓不升高。(5)有10%的患者是家族性的嗜鉻細(xì)胞瘤。
專家F:在內(nèi)分泌科,嗜鉻細(xì)胞瘤在所有的內(nèi)分泌性的高血壓病中并不占主要地位。但內(nèi)分泌性的高血壓是可治性的,所以當(dāng)患者被確診為原發(fā)性高血壓的時(shí)候,必須要除外內(nèi)分泌性的高血壓。在內(nèi)分泌性的高血壓中,嗜鉻細(xì)胞瘤是必須要鑒別和除外的一個(gè)疾病。嗜鉻細(xì)胞瘤雖然不多,僅占高血壓患者的0.5%,但是其危害性很大,而且嗜鉻細(xì)胞瘤是可以治愈的,所以在內(nèi)分泌科把嗜鉻細(xì)胞瘤作為一個(gè)重點(diǎn)。正如其他專家所說,嗜鉻細(xì)胞瘤有其獨(dú)特的高血壓的特點(diǎn):惡性程度比較高,可以有波動(dòng),還有伴隨的癥狀。主要的伴隨癥狀能提示我們,把繼發(fā)性高血壓的原因定位在哪個(gè)部位。比如說消瘦、心慌、出汗、頭痛,這些都提示患者的高血壓可能是嗜鉻細(xì)胞瘤。通過這些臨床提示,指導(dǎo)進(jìn)行下一步的檢查,即生化學(xué)的檢查、激素水平的測(cè)定。因?yàn)槭茹t細(xì)胞瘤所分泌的激素:腎上腺素、去甲腎上腺素和兒茶酚胺在某些醫(yī)院是不開展檢查的。我認(rèn)為最好的辦法就是測(cè)血和24 h尿的兒茶酚胺。如果高度懷疑為嗜鉻細(xì)胞瘤,并必須做激素水平的檢測(cè)。嗜鉻細(xì)胞瘤的激素分泌有其自身特點(diǎn),可以是持續(xù)分泌兒茶酚胺,也可以是間歇性分泌。所以測(cè)定激素時(shí),既要在血壓正常時(shí)檢測(cè),也要在血壓升高時(shí)檢測(cè)。當(dāng)然,測(cè)定激素也有很多要求,因?yàn)槟I上腺素和去甲腎上腺素的半衰期很短,檢測(cè)時(shí)要快速取檢,快速離心、冷凍。通過生化學(xué)的檢測(cè),激素水平能夠提示患者有可能是嗜鉻細(xì)胞瘤的時(shí)候,可以進(jìn)行功能試驗(yàn),也可以不進(jìn)行。嗜鉻細(xì)胞瘤的定位檢查是最難的,異位的分布很廣,從顱底到盆腔,所有具有交感神經(jīng)節(jié)的部位,都可以長(zhǎng)嗜鉻細(xì)胞瘤。我們今天遇到的這個(gè)病例,是一個(gè)非常少見的心臟病例,在右心房與心包之間的嗜鉻細(xì)胞瘤比左心房的還要少,所以病例非常寶貴。
對(duì)于定位診斷,有這樣幾個(gè)方法:首先是CT和核磁共振。腎上腺的嗜鉻細(xì)胞瘤,我們首選CT加增強(qiáng),但對(duì)于心臟的嗜鉻細(xì)胞瘤,文獻(xiàn)報(bào)道,磁共振更好一些。因?yàn)榇殴舱竦腡2加權(quán),可以讓嗜鉻細(xì)胞瘤的顯像增濃,而血流顯像較低。所以,對(duì)心臟的嗜鉻細(xì)胞瘤,磁共振更好一些。還有就是,如果發(fā)現(xiàn)腎上腺部位有嗜鉻細(xì)胞瘤的話,也可以安排一個(gè)核素掃描,這里常用的是131 I檢查,文獻(xiàn)上北京協(xié)和醫(yī)院報(bào)道的,此檢查對(duì)心臟的嗜鉻細(xì)胞瘤檢查是呈陰性。這個(gè)時(shí)候應(yīng)選擇生長(zhǎng)抑素受體的核素掃描,往往是陽性的。所以說,核素掃描可以作為一個(gè)非常好的選擇,但很多醫(yī)院是未開展此項(xiàng)目。
以這個(gè)病例的診治來說,我感覺更像是一個(gè)倒裝句:先有結(jié)論,然后我們?cè)賮淼雇瞥鏊脑\斷程序。作為一個(gè)內(nèi)分泌科醫(yī)生,我們選擇從癥狀入手,然后做激素水平的檢測(cè),或者做一個(gè)功能檢查,同時(shí)做一個(gè)影像學(xué)的檢查。像心臟扇掃沒有發(fā)現(xiàn)占位病變,這個(gè)可以理解,因?yàn)槲宜吹降梦墨I(xiàn)報(bào)道,北京協(xié)和醫(yī)院在診斷心臟的嗜鉻細(xì)胞瘤的時(shí)候,在發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤之前所有心臟扇掃都沒有發(fā)現(xiàn)問題。所以在您的這個(gè)病例中扇掃沒有發(fā)現(xiàn)病變,我想也是可以理解的。再者,我們?cè)谂R床上是肯定不能用造影來診斷一個(gè)疾病的,這例患者確實(shí)是很偶然的一個(gè)機(jī)會(huì),發(fā)現(xiàn)了這樣的占位病變,而且做了手術(shù),手術(shù)證實(shí)為心臟的嗜鉻細(xì)胞瘤。但是對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤來說,手術(shù)是很慎重的,因?yàn)榱鲶w會(huì)分泌很多的腎上腺素和去甲腎上腺素,他的血管是收縮的,所以在做這個(gè)手術(shù)之前,醫(yī)院的心臟科要做很多的術(shù)前準(zhǔn)備,比如擴(kuò)容、備血。如果輕易就做嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)的話,會(huì)有些冒險(xiǎn),但無論如何,非常感謝能有這樣一個(gè)好的病例供大家學(xué)習(xí),也很感謝能有機(jī)會(huì)跟大家共同分享內(nèi)分泌科是如何診斷嗜鉻細(xì)胞瘤。
自由問答
提問1:該患者平片可以看到有個(gè)突出來的東西,CT片上怎么沒有這個(gè)成角的東西?
筆者答:該患者的CT表現(xiàn)我們也請(qǐng)教過CT影像專家,因?yàn)閺男仄峡?,由于患者涉及到心臟外科手術(shù)的問題,應(yīng)很慎重。CT的報(bào)告參考胸片,在鄰近右心房的心包部位有一個(gè)團(tuán)塊物,但是CT室確定不了團(tuán)塊邊緣與心房的關(guān)系,CT檢查的結(jié)果對(duì)手術(shù)的幫助也有限,我們未找到太好的辦法,曾經(jīng)有人建議做核磁共振,但考慮到核磁共振的結(jié)果有可能和CT是類似的而放棄。最終在與外科醫(yī)生反復(fù)會(huì)診之后,與家屬進(jìn)行充分的協(xié)商后,決定開胸探查。
提問2:我在考慮如再次遇到這樣的患者,能不能判斷出團(tuán)塊是什么東西。這例患者有沒有做彩超,那是個(gè)什么東西,在細(xì)胞里還是在細(xì)胞外?
筆者答:彩超是心血管醫(yī)生最基本的工具,這例患者一共做了3遍彩超,還請(qǐng)了哈爾濱最權(quán)威的超聲專家會(huì)診。報(bào)告顯示患者右房壁邊緣比較模糊,但是看不清團(tuán)塊邊緣,也看不清與心包關(guān)系。只是懷疑右心房壁外面有東西,但是沒有給出明確的結(jié)論。
提問3:關(guān)于這個(gè)病例,術(shù)前當(dāng)時(shí)是怎么覺得是由嗜鉻細(xì)胞瘤引起的高血壓呢?由于血壓升高、藥物治療無效,考慮嗜鉻細(xì)胞瘤是可以的,但是心包外面的占位,從血管供應(yīng)來判斷,可以做增強(qiáng)CT,增強(qiáng)CT可以看得很清楚。我覺得最早應(yīng)該做一個(gè)心臟的增強(qiáng)CT,判斷是在心包內(nèi)還是心包外。
筆者答:這個(gè)問題我簡(jiǎn)單回答一下:(1)這個(gè)過程我介紹的比較簡(jiǎn)單。但實(shí)際上做完造影,懷疑跟患者右心房特別緊密的部位有一個(gè)異常團(tuán)塊之后,我們先后復(fù)查了三次超聲。(2)我們反復(fù)對(duì)比觀察胸片。(3)我們也進(jìn)行了CT檢查。在整個(gè)過程中,這三個(gè)影像學(xué)檢查都提示右心房壁外側(cè)有異物,位置在心房壁與心包之間,但是異物的邊界怎樣、跟血管位置關(guān)系、跟心房壁是否浸潤(rùn),都很難定下來。在這一過程中,曾經(jīng)想過進(jìn)一步查增強(qiáng)CT和核磁共振,但因?yàn)槲覀兛紤]到有可能是嗜鉻細(xì)胞瘤會(huì)關(guān)聯(lián)到心臟,我們就請(qǐng)了心外科會(huì)診,心外科很積極的參與治療,直接與家屬溝通,迅速的完成了手術(shù)。
提問4:這例患者造影之后,檢出瘤體,不知道這種瘤子栓塞治療可不可以?我感覺這個(gè)位置很好,導(dǎo)管很容易到位,不知道我這個(gè)想法行不行?
筆者答:這種瘤體一旦壞死,破裂釋放,就非常危險(xiǎn),很可能出現(xiàn)高血壓危象。我在上醫(yī)實(shí)習(xí)的時(shí)候,有個(gè)同學(xué)就發(fā)現(xiàn)1例患者,一摸肚子血壓就升高,一摸肚子血壓就升高,最后發(fā)現(xiàn)時(shí)嗜鉻細(xì)胞瘤。后來發(fā)現(xiàn),對(duì)于高血壓患者,觸摸肚子非常危險(xiǎn)。內(nèi)科栓塞治療風(fēng)險(xiǎn)性很大,容易引起危象,應(yīng)慎重。
提問5:你剛才說檢查血中的腎上腺素,副腎的水平正常,血壓高的時(shí)候又查過沒有?
筆者答:患者入院的時(shí)候檢查腎上腺素是正常的。當(dāng)時(shí)血壓并不是很高,140/100 mmHg。在造影之前,患者血壓沒有升高。血壓升高是在上臺(tái)之后,由于緊張,血壓升高達(dá)190 mmHg。但當(dāng)時(shí),沒有想到再去抽血,因?yàn)楫?dāng)時(shí)想已經(jīng)造影發(fā)現(xiàn)了,所以就沒測(cè)。其實(shí)應(yīng)該再查一下。
小結(jié)
嗜鉻細(xì)胞瘤來源于神經(jīng)嵴,屬APUD系列,起源于外胚層母細(xì)胞,嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生在腎上腺內(nèi),也可發(fā)生在神經(jīng)節(jié)豐富的身體其他部位,最常見于腎及腎上腺周圍、腹主動(dòng)脈兩旁、輸尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、頸動(dòng)脈體及顱腦等處。原發(fā)于心臟的嗜鉻細(xì)胞瘤罕見,原發(fā)于心臟的嗜鉻細(xì)胞瘤源于副神經(jīng)節(jié)(心房或房間隔)和內(nèi)臟自主神經(jīng)副神經(jīng)節(jié),最多見于左心房。本例位于右心房與心包之間。對(duì)于臨床懷疑異位、惡性或轉(zhuǎn)移嗜鉻細(xì)胞瘤患者,首先應(yīng)建議核素掃描,包括131 I間碘芐胍和生長(zhǎng)抑素受體顯像,在核素檢查基礎(chǔ)上,有目的進(jìn)行MR及增強(qiáng)CT掃描,有助于顯示腫瘤的比鄰關(guān)系,而心動(dòng)超聲和冠狀動(dòng)脈造影也是心臟嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前必不可少的定位檢查,二者在動(dòng)態(tài)上提供腫瘤的血供,腫瘤與心臟根部血管,腫瘤與心臟瓣膜的情況,為制定手術(shù)方案提供可靠的依據(jù)。
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