原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤極為罕見,可起源于附睪、精索或其血管,在臨床上常表現為無痛、不透光、質硬且呈分葉狀,早期易于附睪結核混淆。 原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤的治療主要是高位切斷精索、切除患側睪丸及附睪,一般不主張行腹膜后淋巴結清掃,術后采用輔助性放療可能對防止腫瘤局部復發(fā)有幫助,但化療的作用很有限。局部復發(fā)可再次手術,對發(fā)生遠處轉移者,目前尚無有效的治療方法。原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤的預后差,5年生存率極低?,F報告一例原發(fā)性附睪平滑肌肉瘤病例如下:
患者,67歲。
主訴:左側附睪腫物漸進性增大7個月,腹脹1周。
病史:入院前曾在外院診斷為“附 睪結核”,行抗結核治療2個月無效;余未發(fā)現異常。
體檢:全身未發(fā)現表淺淋巴結腫大;右側睪丸、附睪正常,左側睪丸大小、質地基本正常,左側附睪增大如雞 蛋,質硬,表面呈結節(jié)狀,無壓痛,與周圍及皮膚無粘連。
實驗室檢查:
尿常規(guī)正常,尿脫落細胞學檢查陰性,血甲胎球蛋白< 25 μg/L,癌胚抗原<5 μg/L ,絨毛膜促性腺激素(β-亞單位)正常。
CT示肝臟有多個大小不等低密度影,腹膜后見多個腫大淋巴結影。
初步診斷:附睪腫瘤伴肝臟及腹膜后淋巴結轉移。
手術切除左側睪丸及附睪。大體標本:左側睪丸4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm,左側附睪4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm,附睪表面有多個結節(jié),腫塊質硬,切面顏色灰白。
光鏡:見瘤細胞呈長梭形,胞漿豐富、紅染,核呈桿狀,兩端鈍圓,核分裂相多,可見瘤巨細胞。
免疫組織化學檢驗:SActin(+),EMA(-),Vimentin(-)。
病理診斷:左側附睪平滑肌肉瘤。
術后未行放療、化療,2個月后患者死于腫瘤全身多處轉移。