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    間質(zhì)性肺疾病是以影像學(xué)彌漫性滲出和氣體交換障礙為特點的慢性肺疾病，也稱為彌漫性肺實質(zhì)性疾病。來自英國和愛爾蘭的數(shù)據(jù)估計，0——16歲兒童間質(zhì)性肺疾病發(fā)病率為每百萬兒童3.6例。德國研究報告，每年每百萬兒童有1.32例新發(fā)間質(zhì)性肺疾病病例，大多在出生后1年內(nèi)診斷，87%患兒幸存。近年，間質(zhì)性肺疾病發(fā)病有增加趨勢。兒童并非成人縮影，因此間質(zhì)性肺疾疾病病特點和治療與成人不盡相同。

    分類：不同分類法均包含嬰兒特有間質(zhì)性肺疾病

    兒童間質(zhì)性肺疾病發(fā)病涉及先天性、代謝性和吸入性因素。歐洲呼吸學(xué)會特別課題組基于185例病例研究，建議分類為：（1）已知原因的彌漫性肺疾病，如吸入因素、過敏性肺泡炎；（2）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，如非特異性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎、普通型間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡損傷、嬰兒慢性肺泡炎；

    （3）其他形式的間質(zhì)性肺疾病，如淋巴管瘤病、郎格罕氏細胞組織細胞增多癥、肺泡蛋白沉著癥、結(jié)節(jié)病、肺含鐵血黃素沉著癥等；（4）先天性疾病，如脫屑性間質(zhì)性肺炎、淋巴細胞間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎和表面活性物質(zhì)缺乏癥。上述研究分類的特點是并非所有病例均需肺活檢數(shù)據(jù)，且特發(fā)性肺纖維化的命名仍存在。

    2004年，F(xiàn)anLL等根據(jù)2002年美國胸科學(xué)會、歐洲呼吸學(xué)會提出的新成人分類方法，結(jié)合兒科的一些特點和發(fā)現(xiàn)，將小兒間質(zhì)性肺疾病分為四類：（1）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎；（2）其他間質(zhì)性肺疾病，如肺泡出血綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、外源性過敏性肺炎、肺泡蛋白沉著癥、肺嗜酸細胞浸潤、肺淋巴組織疾病、肺泡微石癥、肺血管疾病等；

    （3）伴肺浸潤的系統(tǒng)疾病，如結(jié)締組織病、腫瘤、組織細胞增生癥、結(jié)節(jié)病、神經(jīng)皮膚綜合征、其他先天性代謝紊亂；（4）嬰兒特有間質(zhì)性肺疾病，如表面活性物質(zhì)功能遺傳性缺陷，肺生長、發(fā)育障礙，持續(xù)性呼吸增快等。

    來自北美的11家兒科研究中心，收集了1999-2004年185例彌漫性肺疾病兒童（<2歲）的肺活檢資料。由此提出分類：（1）既往體健患兒發(fā)病，如與感染、環(huán)境因素有關(guān)的過敏性肺炎、吸入綜合征、嗜酸細胞性肺炎等；（2）免疫缺陷病患兒發(fā)病，如機會感染、與介入治療相關(guān)及原因不明的彌漫性肺泡損傷；（3）全身性病變相關(guān)疾病，如自身免疫性疾病、蓄積性疾病、結(jié)節(jié)病、郎格罕細胞組織細胞增生癥、惡性腫瘤；（4）類似間質(zhì)性肺疾疾病病，如肺血管異常、先心病、靜脈畸形等；（5）嬰兒特有間質(zhì)性肺疾病可分為4個亞類（圖1）。
 

    2010年，歐洲學(xué)者根據(jù)病因?qū)⑿洪g質(zhì)性肺疾病分為：暴露因素相關(guān)間質(zhì)性肺疾病，系統(tǒng)疾病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病，肺泡結(jié)構(gòu)疾病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病和嬰兒特有間質(zhì)性肺疾病。

    2011年，美國學(xué)者將兒童間質(zhì)性肺疾病分為：（1）嬰兒特有間質(zhì)性肺疾??；（2）原發(fā)于肺部的間質(zhì)性肺疾病，包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡蛋白沉著癥、肺泡微石癥等；（3）伴肺浸潤的系統(tǒng)疾病；（4）已知原因的間質(zhì)性肺疾病，如蓄積病、吸入綜合征、感染后閉塞性細支氣管炎、藥物誘發(fā)肺疾病、過敏性肺炎等。

    雖然分類不盡相同，但均包括了嬰兒特有間質(zhì)性肺疾病，如表面活性物質(zhì)功能障礙、神經(jīng)內(nèi)分泌細胞增生、肺間質(zhì)糖原累積癥。

    表型：遺傳因素致病常見特征

    兒童間質(zhì)性肺疾病領(lǐng)域的一項重要進展是發(fā)現(xiàn)先天表面活性物質(zhì)代謝異常，包括表面活性蛋白B（SP-B）、表面活性蛋白C（SP-C）和ATP結(jié)合盒轉(zhuǎn)運蛋白A3（**A3）基因突變。前兩者為肺表面活性蛋白成分，**A3為細胞膜表面轉(zhuǎn)運蛋白。

    幼兒肺活檢組織病理證實，先天性肺泡蛋白沉著癥、嬰兒慢性肺泡炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎和非特異性間質(zhì)性肺炎與這些基因異常有關(guān)。

    SP-B缺乏癥是一種常染色體隱性遺傳病，多數(shù)患兒出生6個月內(nèi)死亡，病理表現(xiàn)通常為肺泡蛋白沉著癥或脫屑性間質(zhì)性肺炎。**A3基因突變臨床表現(xiàn)可類似于SP-B缺乏癥，病理特征為肺泡蛋白沉積癥或脫屑性間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎。

    SP-C基因突變?yōu)槌Ｈ旧w顯性遺傳，臨床表現(xiàn)多樣，可引起嬰兒、兒童甚至成年急、慢性肺部疾病，病理表現(xiàn)為嬰兒慢性肺泡炎。

    前文提及北美11家醫(yī)院的185例患兒中有7例發(fā)病與SP-C基因突變有關(guān)，6例與**A3基因突變有關(guān)。

    診斷：多管齊下顧全形態(tài)、功能和病因

    間質(zhì)性肺疾病診斷包括完整病史采集、癥狀、體征、無創(chuàng)檢查和有創(chuàng)檢查，其中肺活檢是診斷間質(zhì)性肺疾病的“金標準”,也是分類和分型依據(jù)。

    美國兒童間質(zhì)性肺疾病協(xié)作組及歐洲呼吸學(xué)會特別課題組提出“兒童間質(zhì)性肺疾病綜合征”這一定義，即在肺疾病原因未知的前提下，至少滿足以下4條標準中的3條即可診斷：（1）呼吸道癥狀，如咳嗽、氣促、活動不耐受；（2）體征，如靜息時氣促、啰音、杵狀指/趾、生長發(fā)育遲緩、呼吸衰竭；（3）低氧血癥；（4）胸部X線或CT提示彌漫性異常。

    間質(zhì)性肺疾病診斷首先需確定疾病是否為感染性，病變局限于肺部還是多系統(tǒng)；然后先進行非侵入性檢查，如檢測人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒、Epstein-Barr病毒等指標；可結(jié)合血清免疫學(xué)檢查診斷結(jié)締組織病、血管炎、原發(fā)性免疫缺陷病。

    在診斷小兒間質(zhì)性肺疾病時，一定要先詳細詢問病史，如是否吸入有害氣體、大量吸入真菌孢子等環(huán)境因素以確定繼發(fā)性因素。

    若非侵入性檢查不能明確病因和病理類型，可進一步行侵入性檢查確診，如獲取支氣管肺泡灌洗液、肺組織病理檢查。

    另外，可選擇血氣分析、肺功能、超聲心動圖以了解病情輕重，如有無低氧血癥、肺動脈高壓。文獻報道，肺動脈高壓是預(yù)測死亡風(fēng)險的較佳指標。兒童還要注意吸入因素如24h食管下端pH監(jiān)測。

    非侵入性檢查

    影像學(xué)檢查

    胸部X線為最常用的影像學(xué)檢查之一，主要表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)點狀陰影或磨玻璃樣影。肺部X線無異?；驘o特征性發(fā)現(xiàn)者，可行CT或高分辨率CT.高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)診斷間質(zhì)性肺疾病的一些特征性表現(xiàn)，如磨玻璃樣影、網(wǎng)狀影、實變影，可顯示肺間隔增厚。高分辨率CT還可確定病變范圍，指導(dǎo)肺活檢部位和方法選擇。嬰幼兒配合度差，可行薄層CT,也能明確顯示肺結(jié)構(gòu)異常。

    基因篩查

    表面活性物質(zhì)蛋白（SP-B、SP-C）和**A3基因突變測序研究，可確定基因突變對兒童間質(zhì)性肺疾病的作用。

    侵入性檢查

    侵入性檢查可分為非外科性和外科性肺活檢。前者包括支氣管肺泡灌洗液、經(jīng)支氣管肺活檢、經(jīng)皮肺活檢，后者包括電視胸腔鏡手術(shù)和開胸肺活檢。

    支氣管肺泡灌洗液

    屬于液體肺活檢，可從中找到含鐵血黃素細胞確診肺泡出血。液體呈乳白色，過碘酸雪夫氏染色陽性，有助于診斷肺泡蛋白沉著癥。其中CD1α>5%可協(xié)助診斷郎格罕細胞組織細胞增生癥。

    細胞分析對診斷有幫助，過敏性肺泡炎主要為CD8增加，結(jié)節(jié)病表現(xiàn)為CD4增加。另外，檢測細菌、真菌、病毒可協(xié)助病原診斷。

    肺活檢

    肺活檢為確診依據(jù)，經(jīng)皮肺穿刺或經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢取材均不理想，開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢標本充足，開胸肺活檢因創(chuàng)面大故兒科很少采用。

    胸腔鏡肺活檢不僅創(chuàng)面小、無并發(fā)癥，且能取到理想的肺組織，在兒科應(yīng)用較多。肺活檢不僅可為原因不明間質(zhì)性肺疾病提供確診依據(jù)，還可為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎明確病理分型。但需要外科和呼吸科醫(yī)生合作，根據(jù)肺高分辨率CT選取活檢部位。通過對肺組織病理檢測Epstein-Barr病毒、巨細胞病毒和腺病毒核酸，還可進一步尋找感染原因。

    結(jié)語

    兒童間質(zhì)性肺疾病診治過程中，醫(yī)生首先應(yīng)從臨床癥狀、體征和影像學(xué)資料判斷是否為間質(zhì)性肺疾病；再根據(jù)病原學(xué)檢測、血清學(xué)免疫指標檢測以及環(huán)境因素等，判斷到底是繼發(fā)性還是已知原因間質(zhì)性肺疾病。如考慮為特發(fā)性間質(zhì)性肺疾病，需進一步進行表面活性物質(zhì)蛋白（SP-B、SP-C）和**A3基因突變測序研究，甚至通過侵入性檢查確診或厘清病理分型。