卡塔格內(nèi)綜合征(Kartagener syndrome,KS)又稱家族性支氣管擴(kuò)張癥,是原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙綜合征的一種,其由支氣管擴(kuò)張、副鼻竇炎和右位心三聯(lián)征組成,是一種少見的先天遺傳性疾病。1904年,Stewat最早報(bào)道1例。1933年,Kartagener報(bào)告4例,并提出三聯(lián)征,因而得名。Kartagener綜合征(Kartagener syndrome,KS)臨床上主要表現(xiàn)為以反復(fù)呼吸道化膿性感染、咯血為特征的支氣管擴(kuò)張癥狀及副鼻竇炎和右位心。三聯(lián)征。該癥特征性的CT表現(xiàn)為:內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張及副鼻竇炎。Kartagener綜合征,屬于罕見疾病,其臨床發(fā)病率為1/4萬~1/5萬?,F(xiàn)報(bào)告一例卡塔格內(nèi)綜合征的病例如下:
患者,男,43歲
主訴:咳嗽、咳痰7d。
病史:患者自出生起即反復(fù)發(fā)作呼吸道感染,并曾為此服用家庭醫(yī)生開出的藥物。已結(jié)婚姻15年,但未生育。
體格檢查:心尖搏動(dòng)位于右側(cè)第6肋間隙,在胸部右側(cè)可聞及心音。
輔助檢查:
ECG示右位心(圖A)。
胸部X片示心尖部及主動(dòng)脈弓和胃泡均位于右側(cè)(圖B)。
胸部和上腹部高分辨率CT示支氣管擴(kuò)張(圖C),同時(shí)全部器官位置反轉(zhuǎn)(圖D)。
面部X線片和CT示上頜竇黏膜增厚和額竇發(fā)育不全。
纖維支氣管鏡示左、右支氣管轉(zhuǎn)位。
精子分析(3次)表明精子存活力下降,無活動(dòng)性。
鼻黏膜纖毛清除功能糖精試驗(yàn)顯示清除時(shí)間為48min(正常<15min)。
診斷:卡塔格內(nèi)綜合征。
小結(jié):卡塔格內(nèi)綜合征的特征是慢性副鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張和器官位置反轉(zhuǎn)三聯(lián)征,屬于原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙綜合征的一種?;颊咄ǔS捎陴つだw毛清除能力差而反復(fù)出現(xiàn)上、下呼吸道感染。精子活動(dòng)性主要取決于纖毛功能,因此患病男性通常不育。
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