主動脈夾層的診治體會
2019-03-25 15:04
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來源：愛愛醫(yī)
作者：馬龍駒
責任編輯：點滴管
[導(dǎo)讀] 對于懷疑主動脈夾層的患者需要及時進行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進行真確的分型，結(jié)合患者的年齡、身體狀況、對預(yù)后的要求以及經(jīng)濟狀況決定個性化的治療方案，術(shù)后需要加強護理以及監(jiān)測，防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪2年的時間，觀察主動脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規(guī)范化、個性化的后續(xù)治療。
主動脈夾層是由各種病因引導(dǎo)致的主動脈內(nèi)膜的破裂，使血液從主動脈腔內(nèi)的內(nèi)膜破裂口進入到主動脈中膜層，使得主動脈壁間出現(xiàn)連續(xù)性撕裂，使主動脈壁形成真假腔，真假腔之間可能有多個破口存在并且相通，夾層可由于血流壓力的不同而出現(xiàn)順向或逆向撕裂，當病變累及主動脈重要分支時，會出現(xiàn)器官供血障礙導(dǎo)致相應(yīng)的器管缺血的臨床表現(xiàn) [1]。主動脈夾層的stanford 分型是以破裂口的位置及病變累及的范圍為基礎(chǔ)的分型方法。A 型即原發(fā)第一破口位于升主動脈或降主動脈，但夾層或血腫逆撕累及主動脈弓或升主動脈。B 型即原發(fā)第一破口位于降主動脈，病變累及降主動脈以遠的主動脈。主動脈夾層的發(fā)病原因及誘因考慮與先天性因素與繼發(fā)性因素有關(guān)。先天性疾病導(dǎo)致主動脈發(fā)育異常或炎性改變，彈力纖維減少或缺如，導(dǎo)致主動脈壁薄弱，易發(fā)生夾層。多見于馬凡綜合征、皮膚彈性過度綜合征、 特納氏綜合征、家族性主動脈瘤和主動脈瘤等；繼發(fā)性因素包括高血壓、動脈粥樣硬化、感染性主動脈潰瘍、妊娠、免疫炎性主動脈瘤或潰瘍、**等 [2]。
主動脈夾層的臨床表現(xiàn)根據(jù)病變發(fā)病部位及累及范圍不同呈現(xiàn)不同。突發(fā)撕裂性胸腰背部疼是其常見的也是最重要的臨床表現(xiàn)。其他則可能表現(xiàn)為腦血管卒中、心肌梗塞、心律失常等癥狀；內(nèi)臟血管受累表現(xiàn)為腎功能衰竭、肝功能異常及腸管缺血；累及髂動脈表現(xiàn)為雙下肢缺血表現(xiàn) [3]。對于主動脈夾層的首要輔助夾層為心臟彩超，對該病的早期急診診斷有較大的優(yōu)越性。 血管腔內(nèi)超聲是在介入手術(shù)中直接將超聲探頭沿導(dǎo)絲置于觀察血管內(nèi)，評價血管腔內(nèi)的實時情況，對于血管病變的診斷測量等方面具有臨床意義。主動脈 CT 血管造影和主動脈核磁血管造影也都是目前重要的影像學(xué)診斷方法。輔助檢查對于早期診斷主動脈夾層以及發(fā)現(xiàn)破口的位置，病變累及的范圍以及后續(xù)治療的指導(dǎo)均有著重要的意義。
主動脈夾層的治療原則仍存在爭議。對于 A 型夾層來講目前公認的經(jīng)典方法為開放手術(shù)，但開放手術(shù)創(chuàng)傷較大，不適合于內(nèi)科合并癥較多的患者，因此雜交手術(shù)及全腔內(nèi)的技術(shù)的出現(xiàn)在一定程度上解決了一些難題。而針對 B 型夾層的治療爭論的焦點在于保守治療和外科治療之間的權(quán)衡。
1）保守治療的主要目的是控制血壓，減少夾層的進一步進展。目前使用較多的降血壓藥物包括鈣離子拮抗劑、 ACEI、血管緊張素受體拮抗劑及 α- 受體拮抗劑。另外鎮(zhèn)痛治療是主動脈夾層藥物治療中的重要環(huán)節(jié)，可以減輕由于疼痛的交感神經(jīng)反射造成的難以控制的高血壓。
2）開放手術(shù)是最經(jīng)典的外科干預(yù)。主要方法是切除夾層累及的病變血管、去除破口、封閉假腔，吻合主動脈重要分支血管，改善腦供血及內(nèi)臟供血。如果病變累及主動脈瓣時，在病變血管置換的基礎(chǔ)上還需要進行主動脈瓣膜置換手術(shù)。由于A 型夾層累及升主動脈，保守治療死亡率極高，所以開放手術(shù)治療是經(jīng)典的治療方法。對于 B 型夾層， 外科開放手術(shù)已經(jīng)逐漸被腔內(nèi)手術(shù)取代。主要的原因就是體外循環(huán)、深低溫停循環(huán)等因素使手術(shù)的創(chuàng)傷增大，對于合并癥較多及既往有胸外科手術(shù)史的患者不適用于開放手術(shù)。
3）全腔內(nèi)技術(shù)給主動脈夾層的治療開辟了新的途徑。其創(chuàng)傷小，手術(shù)時間短，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點是開放手術(shù)無法達到的。對于沒有累及冠狀動脈的 A 型夾層及累及弓部的 B 型夾層均可以通過腔內(nèi)治療得到解決，大大降低了開放手術(shù)帶來的高創(chuàng)傷率或者保守治療帶來的高死亡率。目前主要進行的是胸主動脈覆膜支架隔絕術(shù)，是主動脈夾層的一線治療方案。手術(shù)步驟為：局麻或者全麻滿意后切開腹股溝區(qū)，分離出股動脈，穿刺置入血管鞘、導(dǎo)絲和豬尾導(dǎo)管 ，確保豬尾導(dǎo)管全程在血管腔內(nèi)送入升主動脈 ，行主動脈造影，明確主動脈夾層破裂口的位置以及大小，結(jié)合主動脈CTA選擇適合型號的血管支架，股動脈置入超硬導(dǎo)絲，送入支架輸送系統(tǒng)，控制收縮壓在100mmhg左右，釋放主動脈支架，再次造影排除支架有無移位和內(nèi)漏現(xiàn)象。通過對比保守治療和胸主動脈覆膜支架隔絕術(shù)治療的主動脈夾層的預(yù)后，患者的死亡率明顯的下降，通過對比患者后期的CTA顯示：手術(shù)患者的主動脈和假腔的直徑均明顯縮小，假腔基本形成血栓化，但是保守治療患者的主動脈和假腔的直徑未見明顯縮小，部分患者有增大的現(xiàn)象，提示后期預(yù)后不良，也是導(dǎo)致高死亡率的主要原因。
總而言之，由于主動脈夾層的臨床表現(xiàn)變化多端，診斷難度大，病程進展迅速，預(yù)后不佳，所以其是死亡率較高的急性主動脈綜合征的一種。提高對此病的認識，早診斷，合理治療是提高預(yù)后生存率的有效方法。由于其治療難度大，手術(shù)技術(shù)要求高，死亡率高，一般該類手術(shù)在三級醫(yī)院開展。對于懷疑主動脈夾層的患者需要及時進行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進行真確的分型，結(jié)合患者的年齡、身體狀況、對預(yù)后的要求以及經(jīng)濟狀況決定個性化的治療方案，術(shù)后需要加強護理以及監(jiān)測，防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪2年的時間，觀察主動脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規(guī)范化、個性化的后續(xù)治療。
參考文獻:
[1] Riambau V，B?ckler D，Brunkwall J，et al. Editor's ChoiceManagement of Descending Thoracic Aorta Diseases: Clinical Practice Guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS)[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg，2017，53（1）：4-52.
[2] Mussa FF，Horton JD，Moridzadeh R，et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review[J]. JAMA，2016，316（7）：754-763.c
[3] Jayakumar L，Lombardi JV，Caputo FJ. Type B Dissection Resulting in Acute Limb Ischemia in a Patient With a History of EVAR[J]. Vasc Endovascular Surg，2017，51（2）：98-102.
圖片來源：123RF
主動脈夾層的臨床表現(xiàn)根據(jù)病變發(fā)病部位及累及范圍不同呈現(xiàn)不同。突發(fā)撕裂性胸腰背部疼是其常見的也是最重要的臨床表現(xiàn)。其他則可能表現(xiàn)為腦血管卒中、心肌梗塞、心律失常等癥狀；內(nèi)臟血管受累表現(xiàn)為腎功能衰竭、肝功能異常及腸管缺血；累及髂動脈表現(xiàn)為雙下肢缺血表現(xiàn) [3]。對于主動脈夾層的首要輔助夾層為心臟彩超，對該病的早期急診診斷有較大的優(yōu)越性。 血管腔內(nèi)超聲是在介入手術(shù)中直接將超聲探頭沿導(dǎo)絲置于觀察血管內(nèi)，評價血管腔內(nèi)的實時情況，對于血管病變的診斷測量等方面具有臨床意義。主動脈 CT 血管造影和主動脈核磁血管造影也都是目前重要的影像學(xué)診斷方法。輔助檢查對于早期診斷主動脈夾層以及發(fā)現(xiàn)破口的位置，病變累及的范圍以及后續(xù)治療的指導(dǎo)均有著重要的意義。
主動脈夾層的治療原則仍存在爭議。對于 A 型夾層來講目前公認的經(jīng)典方法為開放手術(shù)，但開放手術(shù)創(chuàng)傷較大，不適合于內(nèi)科合并癥較多的患者，因此雜交手術(shù)及全腔內(nèi)的技術(shù)的出現(xiàn)在一定程度上解決了一些難題。而針對 B 型夾層的治療爭論的焦點在于保守治療和外科治療之間的權(quán)衡。
1）保守治療的主要目的是控制血壓，減少夾層的進一步進展。目前使用較多的降血壓藥物包括鈣離子拮抗劑、 ACEI、血管緊張素受體拮抗劑及 α- 受體拮抗劑。另外鎮(zhèn)痛治療是主動脈夾層藥物治療中的重要環(huán)節(jié)，可以減輕由于疼痛的交感神經(jīng)反射造成的難以控制的高血壓。
2）開放手術(shù)是最經(jīng)典的外科干預(yù)。主要方法是切除夾層累及的病變血管、去除破口、封閉假腔，吻合主動脈重要分支血管，改善腦供血及內(nèi)臟供血。如果病變累及主動脈瓣時，在病變血管置換的基礎(chǔ)上還需要進行主動脈瓣膜置換手術(shù)。由于A 型夾層累及升主動脈，保守治療死亡率極高，所以開放手術(shù)治療是經(jīng)典的治療方法。對于 B 型夾層， 外科開放手術(shù)已經(jīng)逐漸被腔內(nèi)手術(shù)取代。主要的原因就是體外循環(huán)、深低溫停循環(huán)等因素使手術(shù)的創(chuàng)傷增大，對于合并癥較多及既往有胸外科手術(shù)史的患者不適用于開放手術(shù)。
3）全腔內(nèi)技術(shù)給主動脈夾層的治療開辟了新的途徑。其創(chuàng)傷小，手術(shù)時間短，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)點是開放手術(shù)無法達到的。對于沒有累及冠狀動脈的 A 型夾層及累及弓部的 B 型夾層均可以通過腔內(nèi)治療得到解決，大大降低了開放手術(shù)帶來的高創(chuàng)傷率或者保守治療帶來的高死亡率。目前主要進行的是胸主動脈覆膜支架隔絕術(shù)，是主動脈夾層的一線治療方案。手術(shù)步驟為：局麻或者全麻滿意后切開腹股溝區(qū)，分離出股動脈，穿刺置入血管鞘、導(dǎo)絲和豬尾導(dǎo)管 ，確保豬尾導(dǎo)管全程在血管腔內(nèi)送入升主動脈 ，行主動脈造影，明確主動脈夾層破裂口的位置以及大小，結(jié)合主動脈CTA選擇適合型號的血管支架，股動脈置入超硬導(dǎo)絲，送入支架輸送系統(tǒng)，控制收縮壓在100mmhg左右，釋放主動脈支架，再次造影排除支架有無移位和內(nèi)漏現(xiàn)象。通過對比保守治療和胸主動脈覆膜支架隔絕術(shù)治療的主動脈夾層的預(yù)后，患者的死亡率明顯的下降，通過對比患者后期的CTA顯示：手術(shù)患者的主動脈和假腔的直徑均明顯縮小，假腔基本形成血栓化，但是保守治療患者的主動脈和假腔的直徑未見明顯縮小，部分患者有增大的現(xiàn)象，提示后期預(yù)后不良，也是導(dǎo)致高死亡率的主要原因。
總而言之，由于主動脈夾層的臨床表現(xiàn)變化多端，診斷難度大，病程進展迅速，預(yù)后不佳，所以其是死亡率較高的急性主動脈綜合征的一種。提高對此病的認識，早診斷，合理治療是提高預(yù)后生存率的有效方法。由于其治療難度大，手術(shù)技術(shù)要求高，死亡率高，一般該類手術(shù)在三級醫(yī)院開展。對于懷疑主動脈夾層的患者需要及時進行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進行真確的分型，結(jié)合患者的年齡、身體狀況、對預(yù)后的要求以及經(jīng)濟狀況決定個性化的治療方案，術(shù)后需要加強護理以及監(jiān)測，防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪2年的時間，觀察主動脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規(guī)范化、個性化的后續(xù)治療。
參考文獻:
[1] Riambau V，B?ckler D，Brunkwall J，et al. Editor's ChoiceManagement of Descending Thoracic Aorta Diseases: Clinical Practice Guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS)[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg，2017，53（1）：4-52.
[2] Mussa FF，Horton JD，Moridzadeh R，et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review[J]. JAMA，2016，316（7）：754-763.c
[3] Jayakumar L，Lombardi JV，Caputo FJ. Type B Dissection Resulting in Acute Limb Ischemia in a Patient With a History of EVAR[J]. Vasc Endovascular Surg，2017，51（2）：98-102.
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