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    結(jié)節(jié)病是一種原因不明，以非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞芽腫為病理特征、影響肺和全身淋巴系統(tǒng)的全身性芽腫性疾病。其發(fā)病率較低，寒冷地區(qū)多于熱帶地區(qū)，中青年人常見，本地區(qū)未見報(bào)道。臨床表現(xiàn)多種多樣，最常累及的部位為肺和肺門及縱隔淋巴結(jié)，其次為皮膚、胃腸道、腦、腦下垂體、神經(jīng)、眼、耳、鼻、軟組織、心血管等，以腮腺首發(fā)表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病較少見。

    由于結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)與結(jié)核病和其他疾病引起的肉芽腫相似，臨床工作中應(yīng)結(jié)合影像、病理、纖支鏡及臨床治療效果加以鑒別診斷。

    1.結(jié)節(jié)病與結(jié)核病的鑒別診斷：

    ①結(jié)核病患者多數(shù)可有低熱、盜汗、消瘦等中毒癥狀，粟粒型肺結(jié)核多數(shù)起病急，高熱等中毒癥狀明顯。結(jié)節(jié)病以20～40歲多見，極少見于青少年， 臨床癥狀輕或無。
    ② 縱隔、肺門淋巴結(jié)結(jié)核多為單側(cè)淋巴結(jié)腫大，結(jié)節(jié)病雙側(cè)淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大，而粟粒型肺結(jié)核常表現(xiàn)為新舊不等的病灶同時(shí)存在。
    ③ 結(jié)核病PPD試驗(yàn)及結(jié)核抗體多為強(qiáng)陽性，而結(jié)節(jié)病多為陰性。
    ④ 支氣管鏡下見支氣管粘膜和粘膜下炎性改變，可有增生性結(jié)節(jié)改變，也可有潰瘍形成，氣管內(nèi)分泌物為黃色。結(jié)節(jié)病的纖支鏡下表現(xiàn)：支氣管粘膜充血水腫、血管紋理模糊及支氣管腔輕度狹窄；外壓性改變；支氣管粘膜下有結(jié)節(jié)，體積較小，散在支氣管粘膜表面，呈沙粒狀、粟粒狀及針冒大小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)呈黃色、白色或粉色，數(shù)目不等，少則3~5個(gè)，多則彌漫性分布，分布部位不定。
    ⑤結(jié)核病的病變?cè)诘捅剁R下表現(xiàn)為大小不等的結(jié)節(jié)，相互融合的現(xiàn)象較為明顯，有大小不等的干酪樣壞死區(qū)，有時(shí)抗酸染色能找到結(jié)核菌，而結(jié)節(jié)病在鏡下表現(xiàn)為病變內(nèi)有多數(shù)大小形態(tài)較一致、均勻分布的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的結(jié)節(jié)，不融合，無干酪樣壞死，結(jié)節(jié)內(nèi)可見朗格漢斯細(xì)胞或多核巨細(xì)胞，結(jié)節(jié)間可見無細(xì)胞成分的玻璃樣物質(zhì)。

    2.結(jié)節(jié)病與肺癌鑒別診斷：

    ①肺癌多發(fā)生于40歲以上患者，以咳嗽、咳痰，間斷痰中帶血，消瘦等為表現(xiàn)。
    ②結(jié)節(jié)病肺門淋巴結(jié)腫大多為雙側(cè)，境界清楚，單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大者僅占1%～3%， 肺癌多見單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，癌腫本身和腫大的縱隔、肺門淋巴結(jié)都可形成塊，晚期多融合一起，常伴肺不張和胸膜病變，
    ③周圍淋巴結(jié)腫大在結(jié)節(jié)病常為單發(fā)、活動(dòng)，在肺癌多為固定、質(zhì)硬。
    ④纖維支氣管鏡為重要鑒別手段，肺癌可見新生物或某些間接征象、痰檢等可資鑒別。
    ⑤ 二者病理表現(xiàn)截然不同。肺癌標(biāo)本可見腫瘤細(xì)胞，而結(jié)節(jié)病則表現(xiàn)為干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫。

    3.結(jié)節(jié)病與淋巴瘤的鑒別診斷：

    ①兩者均可有胸內(nèi)淋巴結(jié)受累、淺表淋巴結(jié)腫大，但淋巴瘤臨床上多有發(fā)熱、消瘦、貧血、肝脾大，并可有明顯縱隔壓迫癥狀。
    ②淋巴瘤患者淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大并融合成塊狀，以氣管旁淋巴結(jié)腫大為主，常同時(shí)累及胸骨后淋巴結(jié)。X線胸片常見單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱的肺門淋巴結(jié)腫大，腫大的縱隔淋巴結(jié)巨塊充滿前上縱隔區(qū)域，此為淋巴瘤的特征。結(jié)節(jié)病絕大多數(shù)雙側(cè)肺門淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大，或伴縱隔淋巴結(jié)腫大，腫大的淋巴結(jié)只局限于肺門與氣管旁，
    ③組織活檢是主要的鑒別方法。

    4.結(jié)節(jié)病與肺部真菌感染鑒別診斷：

    肺部真菌感染也可形成多個(gè)結(jié)節(jié)狀病灶和肉芽腫性病變，但病變區(qū)可檢見霉菌菌絲和孢子，PAS染色呈陽性。

    結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)多種多樣，影像診斷和臨床診斷結(jié)節(jié)病易和肺癌、結(jié)核、淋巴瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌相混淆。對(duì)臨床懷疑為結(jié)節(jié)病而診斷不能確定的患者，宜選擇適當(dāng)?shù)幕顧z技術(shù)明確診斷，同時(shí)排除惡性疾病和感染性疾病。