定義
Dallas標(biāo)準(zhǔn)是這樣定義心肌炎(Myocarditis)的:“在常規(guī)染色下,心臟組織出現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤,伴或不伴心肌細(xì)胞壞死。”這一標(biāo)準(zhǔn)的缺陷是敏感性過低(有可能是因?yàn)闃颖酒睿?,缺少對預(yù)后的判斷,以及缺少變異性(limited by variability)。相比之下,針對細(xì)胞表面抗原的免疫過氧化物酶染色敏感性更好,對判斷預(yù)后也更好。
臨床分型:主要包括爆發(fā)性淋巴細(xì)胞性心肌炎和急性淋巴細(xì)胞性心肌炎。兩者的區(qū)別在于前者可能沒有明顯的前驅(qū)癥狀,但通常預(yù)后較差。對于爆發(fā)性心肌炎患者,需要警惕以下兩點(diǎn):1.即使痊愈也應(yīng)靜脈注射血管收縮劑;2.有關(guān)這類病人接受心臟移植后的情況仍然是一個(gè)盲區(qū)。
臨床表現(xiàn)
急性心肌炎往往第一診斷為“非缺血性擴(kuò)張型心肌病”,但疾病的表現(xiàn)十分迥異,既可以是無癥狀的亞臨床疾病,也可以是心源性猝死。癥狀包括:運(yùn)動(dòng)耐量下降,心悸,心前區(qū)疼痛,暈厥等等。胸痛,可以使因?yàn)樾陌?,也可以是因?yàn)楣诿}痙攣。
關(guān)于病毒感染的前驅(qū)癥狀也是氣象萬千。歐洲炎性心肌病治療流行病學(xué)研究,心肌炎病人72%有呼吸困難,32%有胸痛,18%有心律失常。成人通常比兒童預(yù)后好。
絕大多數(shù)心肌炎病人都伴有急性擴(kuò)張性心肌?。ㄟ@兩者的關(guān)系真是剪不斷理還亂啊?。┏舴磻?yīng)性心肌炎通常有皮疹、發(fā)熱、外周血嗜酸性粒細(xì)胞等。巨細(xì)胞性心肌炎當(dāng)病人出現(xiàn)胸腺瘤、自身免疫病、室性心動(dòng)過速等,應(yīng)考慮此病。還有心臟的結(jié)節(jié)?。ǚ尾恳灿薪Y(jié)節(jié)病噢?。?,在病人出現(xiàn)慢性心衰,高度房室傳導(dǎo)阻滯以及對常規(guī)治療無反應(yīng)時(shí),應(yīng)當(dāng)高度懷疑。
在心肌活檢較難開展,病毒血清學(xué)高度不給力的情況下,病毒基因組也許是醫(yī)生能夠指望的了。畢竟,相比瓣膜病與缺血性心肌病,擴(kuò)心病更容易發(fā)現(xiàn)病毒感染。心肌炎是心源性猝死的罪魁禍?zhǔn)祝彩莾和募〔〉某R娂膊 ?/p>
起病原因
盡管半個(gè)世紀(jì)以來,病毒面目從柯薩奇換到了腺病毒,再到微小病毒(parvovirus B19),然而無論它們?nèi)绾畏埏椞?,都不能掩飾病毒作為心肌病兇手的事?shí)。注意,丙型肝炎病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒,也都接受洗腦,加入了心肌病**的隊(duì)伍。
心肌炎的致病兇手有個(gè)**的口訣。我大概記得B是伯氏疏螺旋體,也就是萊姆病的病原體。不過萊姆病常常合并巴貝西蟲的感染(腫么讓我想起了常去的巴貝拉。囧。巴貝西蟲與伯氏疏螺旋體一樣,同為蜱傳疾??!還有之前引起恐慌的森林腦炎。巴貝西蟲的代謝和瘧原蟲很像)C應(yīng)該是Chagas病,前兩周的NEJM就討論了Chagas病的治療噢!Chagas病常常引起惡性心律失常,還常伴有巨結(jié)腸。
至于巨細(xì)胞性心肌病,前文已經(jīng)說過了它的特點(diǎn)。在這里還要強(qiáng)調(diào)一下,出現(xiàn)室性心律失常以及藥物治療后病情加重,要記得巨細(xì)胞性心肌病噢!
心肌炎作惡多端,不僅自己冥頑不化,還常常加重其他疾病,如心臟淀粉樣變性(剛果紅染色,蘋果綠)以及肥厚型心肌病。還有研究發(fā)現(xiàn),急性心梗病人40%有柯薩奇病毒感染。
病理特點(diǎn)
心肌炎的主要發(fā)病機(jī)制是病毒感染后的自身免疫,誤傷了自己人啊。動(dòng)物模型表明,從急性損傷到慢性擴(kuò)張性心肌病,可以分為三個(gè)過程。
損傷以及固有免疫:心肌損傷后,諸如心臟肌球蛋白等細(xì)胞內(nèi)抗原暴露,激活固有免疫系統(tǒng)獲得免疫:以T細(xì)胞介導(dǎo)的特異性免疫,與針對病原體的抗原抗體反應(yīng),將在幾周后發(fā)揮作用持續(xù)性心肌病恢復(fù)期:對于絕大多數(shù)病人,病原體會(huì)被體內(nèi)的免疫系統(tǒng)清除。然而,某些倒霉蛋,因?yàn)轶w內(nèi)免疫系統(tǒng)的不明是非,心臟特異性炎癥會(huì)一直持續(xù),從而導(dǎo)致心肌病。
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