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    一、先天性肛門直腸畸形（中低位）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為先天性肛門直腸畸形（中低位）不包括狹窄（ICD-10：Q42不包括Q42.-01）。

    行經(jīng)會陰（經(jīng)骶）肛門成形術(shù)（ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    1.臨床表現(xiàn)：出生后無胎糞排出或僅有少量胎糞從尿道、會陰部異常開口排出。

    2.體格檢查：原正常肛門位置處無肛門存在。

    3.影像學(xué)檢查：倒立側(cè)位攝片提示直腸盲端位于恥骨中點(diǎn)與骶尾關(guān)節(jié)連線（PC線）的遠(yuǎn)端。

    （三）選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    行經(jīng)會陰（經(jīng)骶）肛門成形術(shù)（ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902）。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10-16天（經(jīng)會陰手術(shù)10天，經(jīng)骶手術(shù)16天）。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：Q42不包括Q42.-01先天性肛門直腸畸形（中低位）不包括狹窄疾病編碼。

    2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時，可以進(jìn)入路徑。

    （六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）1-２天。

    必需的檢查項(xiàng)目：

    1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、感染性疾病篩查；

    2.胸片、骶尾部正側(cè)位平片、心電圖、超聲心動圖；

    3.腹部超聲，必要時可行CT或MRCP檢查。

    （七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機(jī)。

    1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號），并結(jié)合患兒病情決定選擇。

    2.推薦藥物治療方案（使用《國家基本藥物》的藥物）。

    （八）手術(shù)日為入院第３天。

    1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉，或基礎(chǔ)+骶管麻醉。

    2.術(shù)中抗菌藥物用法：可選擇二代頭孢類（如頭孢呋辛）+甲硝唑或三代頭孢類（如頭孢曲松）+甲硝唑靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，手術(shù)延長到3h以上或大量失血，補(bǔ)充一個劑量（用頭孢曲松時無須追加劑量）。

    3.手術(shù)方式：低位肛門直腸畸形行經(jīng)會陰肛門成形術(shù)，中位肛門直腸畸形行經(jīng)骶會陰肛門成形術(shù)（首選后矢狀入路會陰肛門成形術(shù)）。

    4.手術(shù)內(nèi)置物：無。

    5.術(shù)中用藥：維持生命體征藥物及麻醉用藥。

    6.輸血：必要時。

    （九）術(shù)后住院恢復(fù)７-1３天（經(jīng)會陰手術(shù)7天，經(jīng)骶手術(shù)13天）。

    1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。

    2.術(shù)后用藥：抗菌治療藥物使用按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，用藥時間一般不超過7天。

    （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.一般情況良好，進(jìn)食可，無腹脹，排便通暢。

    2.傷口愈合良好，無出血、感染、瘺等。

    3.無其他需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.圍手術(shù)期并發(fā)癥等造成住院時間延長和費(fèi)用增加。

    2.存在其他系統(tǒng)的先天畸形，不能耐受手術(shù)的患兒，轉(zhuǎn)入相應(yīng)的路徑治療。

    二、先天性肛門直腸畸形（中低位）臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為先天性肛門直腸畸形（中低位）不包括狹窄（ICD-10：Q42不包括Q42.-01）

    行經(jīng)會陰（經(jīng)骶）肛門成形(ICD-9-CM-3：49.7901/49.7902)

    患者姓名：             性別：     年齡：    門診號：      住院號：

    住院日期：    年    月    日  出院日期：    年    月    日  標(biāo)準(zhǔn)住院日： 10-16 天

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