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3歲女童患怪病自殘咬傷十指無(wú)痛無(wú)汗

2013-01-22 13:45 閱讀:3342 來(lái)源:黑龍江晨報(bào) 作者:網(wǎng)* 責(zé)任編輯:網(wǎng)絡(luò)
[導(dǎo)讀] 哈醫(yī)大二院收治了一個(gè)特殊的病人,來(lái)自虎林市的一個(gè)3歲女孩月月(化名),除了沒(méi)有痛感,還不能分泌汗液,自出生以來(lái),10個(gè)手指已經(jīng)被自己咬得血肉模糊,腳趾也因外傷而大面積感染潰爛。日前,哈醫(yī)大二院兒外科為月月做了手術(shù),對(duì)患骨髓炎的腳趾進(jìn)行了切除手術(shù)

 3歲女童患怪病 從小“自殘”咬傷十指

專家:“無(wú)痛無(wú)汗癥”患者全球僅有數(shù)十例
哈醫(yī)大二院收治了一個(gè)特殊的病人,來(lái)自虎林市的一個(gè)3歲女孩月月(化名),除了沒(méi)有痛感,還不能分泌汗液,自出生以來(lái),10個(gè)手指已經(jīng)被自己咬得血肉模糊,腳趾也因外傷而大面積感染潰爛。日前,哈醫(yī)大二院兒外科為月月做了手術(shù),對(duì)患骨髓炎的腳趾進(jìn)行了切除手術(shù)。年幼的月月雖沒(méi)有疼痛感,但這血肉模糊的手腳,讓孩子的母親,看在眼里,疼在心理。
據(jù)月月的媽媽介紹,出生時(shí)的月月曾經(jīng)一度高燒不退,為此,用過(guò)了退燒藥,也被誤診過(guò)缺血性腦病,而數(shù)月高燒不退,體溫持續(xù)在39度以上,月月卻看起來(lái)沒(méi)什么大礙。但是,月月把自己的10個(gè)手指咬得血肉模糊,指甲已經(jīng)被“吃光”,但月月好像感知不到疼痛,看到自己流血時(shí)反而異常興奮。
“因?yàn)殚L(zhǎng)期高燒,月月總是處于煩躁的狀態(tài),不停地抓撓自己的身體,很難控制,10個(gè)手指已經(jīng)被咬的傷痕累累。”月月的媽媽告訴記者。
看到月月這些癥狀,醫(yī)生們紛紛勸她說(shuō),這可能是一種罕見(jiàn)病。于是,月月的父母帶著孩子去往全國(guó)各大城市、北京、上海、廣州,只要有一絲希望,他們就不惜一切代價(jià)讓月月得到醫(yī)治。經(jīng)過(guò)輾轉(zhuǎn)的就醫(yī),月月被確診為“先天性無(wú)痛無(wú)汗癥”,是世界上極其罕見(jiàn)的疾病。
“先天性無(wú)痛無(wú)汗癥是一種基因突變所致的常染色體隱性遺傳病。這種病表現(xiàn)為痛覺(jué)喪失、無(wú)汗,由此,患者常有自殘行為及身體損傷,又因汗腺發(fā)育不良、體溫調(diào)節(jié)失調(diào),導(dǎo)致反復(fù)發(fā)熱。”哈醫(yī)大二院兒外科管聲揚(yáng)教授介紹說(shuō),除此之外,“先天性無(wú)痛無(wú)汗癥”還經(jīng)常伴有智力發(fā)育遲緩。
管聲揚(yáng)說(shuō),月月現(xiàn)在的手指已經(jīng)多處潰瘍和發(fā)炎,腳趾因長(zhǎng)期潰爛不愈合,已經(jīng)發(fā)展成為慢性骨髓炎,需要及時(shí)進(jìn)行清創(chuàng)和手術(shù)治療,才能讓病情得以控制。因此,管聲揚(yáng)為患兒進(jìn)行了左腳拇趾的切除術(shù),并對(duì)月月身上數(shù)十處外傷進(jìn)行治療。
鑒于這種疾病病因不明,目前醫(yī)院也無(wú)辦法治療,哈醫(yī)大二院兒外科管聲揚(yáng)教授說(shuō),月月全身沒(méi)有汗腺,要維持正常體溫只能用敷冰塊、泡冷水、用空調(diào)、保持室內(nèi)低溫等物理方法。服用退燒藥的效果不明顯,長(zhǎng)期使用退燒藥對(duì)月月的身體無(wú)益處。
由于感受不到疼痛,月月現(xiàn)在身上已經(jīng)傷痕累累,幾顆牙齒因咀嚼堅(jiān)硬的東西而脫落;腹部,腿部、手指、腳趾,多處外傷,每天都因此而流血?,F(xiàn)在,月月的父母的主要工作就是天天盯著孩子,避免她受到外傷。
“先天性無(wú)痛無(wú)汗癥根源在于遺傳性感覺(jué)自律神經(jīng)障礙,非常罕見(jiàn)。據(jù)文獻(xiàn)記載,發(fā)病率是幾百萬(wàn)分之一,全球僅有數(shù)十例患者。”管聲揚(yáng)醫(yī)生介紹。

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