神經(jīng)科臨床思維養(yǎng)成：青年男性突發(fā)意識(shí)行為異常之謎
近期，NEJM 雜志發(fā)表了由 Solomon 教授等報(bào)道的一則表現(xiàn)為異常激越行為的病例，經(jīng)過詳細(xì)的診斷和推理過程，最終確診為 Grave's 病。
第一部分：
患者男性，24 歲，主因異常激越行為就診?；颊呔驮\時(shí)只穿著**，并且不斷重復(fù)喊著「我是上帝」?；颊咭庾R(shí)清醒，但不能對(duì)指定問題進(jìn)行準(zhǔn)確的回答，不能提供任何有用的病史信息。知情人描述患者之前很正常，在來診前數(shù)小時(shí)才出現(xiàn)的異常行為，包括煩躁不安、脫衣服、大喊大叫等。過去 6 個(gè)月體重減輕了 9 公斤，無其他疾病史，酒精測(cè)試正常。
思考：
患者此時(shí)需要考慮的鑒別診斷有哪些？
第二部分：
年輕患者出現(xiàn)意識(shí)混亂、行為異常的鑒別診斷很廣泛，包括藥物濫用以及新診斷的精神疾病。能夠誘發(fā)激越癥狀的藥物包括**、**、**、**以及苯環(huán)己**等。酒精中毒也應(yīng)被納入考慮，但本例患者酒精毒性測(cè)試正常，排除了該種可能。
患者詳細(xì)的體格檢查顯示：體溫 39.4℃，心律 150 次 / 分，血壓 150/65 mmHg，呼吸 24 次 / 分。甲狀腺彌漫性對(duì)稱性腫大，無結(jié)節(jié)，聽診有雜音并伴震顫。心肺腹檢查無異常，雙下肢輕度水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示手臂伸展時(shí)出現(xiàn)震顫，四肢反射活躍，其余檢查正常。
思考：
基于患者臨床表現(xiàn)和查體，考慮何種疾病，應(yīng)該進(jìn)行哪些檢查？
第三部分：
根據(jù)患者臨床表現(xiàn)和體格檢查結(jié)果，高度懷疑甲狀腺功能亢進(jìn)。需要檢查的指標(biāo)包括游離甲狀腺素以及促甲狀腺素。除此之外，還對(duì)患者進(jìn)行了血液生化檢查。檢查結(jié)果顯示：血清肌酐降低，轉(zhuǎn)氨酶升高，白蛋白減低，促甲狀腺素降低，游離甲狀腺素增高。
中重度甲狀腺功能亢進(jìn)的最常見病因是 Grave's 病，主要由于與促甲狀腺素受體結(jié)合的自身抗體產(chǎn)生過多所致，自身抗體**受體之后使得甲狀腺增大并且甲狀腺激素產(chǎn)生增多。其他需要考慮的鑒別診斷包括：正常甲狀腺病態(tài)綜合征、甲狀腺激素抵抗、毒性多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫、功能性甲狀腺結(jié)節(jié)以及中樞性甲狀腺功能亢進(jìn)等。不同甲狀腺相關(guān)疾病激素水平見表 1：
表 1. 不同甲狀腺疾病激素水平總結(jié)
思考：
患者哪些癥狀和體征提示出現(xiàn)了甲狀腺危象？
第四部分：
患者精神狀態(tài)改變、雙下肢水腫以及高熱提示出現(xiàn)了甲狀腺危象。甲狀腺危象的診斷一般基于臨床表現(xiàn)，包括：高熱、精神狀態(tài)改變（意識(shí)混亂、激越、精神正常）、心血管系統(tǒng)改變（高輸出量性心衰、下肢水腫）、胃腸道異常（腸蠕動(dòng)增加）。甲狀腺危象一般與 Grave's 病相關(guān)，但也可能出現(xiàn)在其他類型的甲亢患者中或者是手術(shù)中。
甲亢患者也可出現(xiàn)反射活躍、甲狀腺腫大以及脛前粘液性水腫，但一般不作為甲狀腺危象的診斷特征。少數(shù)患者也可出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶增高，甲狀腺收縮期雜音是非特異性表現(xiàn)，可能不足以提示甲狀腺功能異常。
患者癥狀持續(xù)加重，出現(xiàn)譫妄、意識(shí)混亂。頭顱 CT、胸片以及尿常規(guī)檢查正常。由于患者意識(shí)狀態(tài)持續(xù)惡化以及嚴(yán)重的激越行為，給予患者氣管插管輔助呼吸。通過鼻胃管給予對(duì)乙酰胺基酚，靜脈生理鹽水，冰袋物理降溫等對(duì)癥治療。
思考：
除上述措施之外，患者還應(yīng)接受哪些藥物治療？
第五部分：
還需給予**、甲巰基咪唑、**以及飽和碘化鉀溶液輸注治療。甲巰基咪唑可抑制甲狀腺激素合成及釋放，**是β受體阻滯劑，可緩解心動(dòng)過速。盡管甲巰基咪唑和丙基球氧嘧啶（PTU）都是抗甲狀腺藥物，但一般首選甲巰基咪唑，除了懷孕前三個(gè)月的女性之外均可選用 PTU，因?yàn)?PTU 可出現(xiàn)不可預(yù)知且嚴(yán)重的肝臟纖維化的副作用。
碘化鉀需要在抗甲狀腺藥物給予后數(shù)小時(shí)再給予。高劑量的無機(jī)碘可抑制碘攝取以及甲狀腺激素合成和釋放，這種作用稱為 Wolff-Chaikoff 效應(yīng)。皮質(zhì)類固醇激素可抑制甲狀腺激素轉(zhuǎn)化為三碘甲狀腺氨酸，在嚴(yán)重的甲亢患者中可以考慮使用。甲亢治療藥物、適應(yīng)癥及療效總結(jié)見表 2。
表 2. 甲狀腺功能亢進(jìn)治療藥物及適應(yīng)癥總結(jié)
患者手術(shù)摘除的甲狀腺呈彌漫性腫大（見圖 1）。左葉重 80.0 g，右葉重 70.9 g。而正常甲狀腺重量約為 10-20 g。組織病理學(xué)檢查結(jié)果顯示彌漫性增生、纖維化以及輕度慢性炎癥，與 Grave's 病表現(xiàn)一致。
學(xué)習(xí)要點(diǎn)總結(jié)
1. Grave's 病是中重度的甲狀腺功能亢進(jìn)最常見病因，是與促甲狀腺素受體結(jié)合的自身抗體產(chǎn)生過多而致的自身免疫性疾??；臨床癥狀較為嚴(yán)重，少數(shù)患者表現(xiàn)為甲狀腺危象。
2. 甲狀腺危象的特征包括高熱、多系統(tǒng)功能衰竭以及嚴(yán)重的甲狀腺毒癥。
3. 甲狀腺危象的主要治療方法是抗甲狀腺藥物治療，其他的治療方法還包括碘化鉀、皮質(zhì)類固醇激素、β 受體阻滯劑以及支持性治療。
4. 全甲狀腺切除術(shù)患者術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括甲狀腺功能低下、迷走神經(jīng)麻痹以及短暫性或永久性甲狀旁腺功能減低。
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