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甲狀旁腺機能減退癥-中南大學(xué)湘雅醫(yī)院
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甲狀旁腺機能減退癥
中南大學(xué)湘雅醫(yī)院內(nèi)分泌科
雷閩湘
概 述
定義:甲狀旁腺功能減退癥(hypoparathyroidism,簡稱甲旁減)是指甲狀旁腺激素(PTH)分泌減少和(或)功能障礙的一種臨床綜合征。在臨床上常見的主要有特發(fā)性甲旁減、繼發(fā)性甲旁減、低血鎂性甲旁減和新生兒甲旁減,少見的包括假性甲旁減、假-假性甲旁減、假性特發(fā)性甲旁減等。
患病率:特發(fā)性甲旁減:0.72(0.55-0.88)/10萬
繼發(fā)性甲旁減(手術(shù)后):0-29%
假性甲旁減:0.34(0.26-0.42)/10萬
病因和發(fā)病機制
PTH從合成、釋放、與靶器官受體結(jié)合到最后發(fā)生生理效應(yīng)的過程中,任何一個環(huán)節(jié)的障礙都可以引起甲旁減。
病因包括:PTH生成減少、PTH分泌受抑制和PTH作用障礙。
PTH生成減少
手術(shù)后甲狀旁腺功能減退
特發(fā)性甲狀旁腺功能減退(家族性或散發(fā)性)
浸潤性病變
胚胎發(fā)育障礙(Di Deorge綜合征)
放射性甲狀旁腺損傷(如I131照射后)
PTH分泌受抑制
新生兒甲旁減
甲狀旁腺術(shù)后
鎂缺乏癥
鐵或銅累積病
PTH作用障礙
遺傳性甲旁減
PTH無生物活性
致PTH作用障礙的其他因素
甲狀旁腺功能減退癥的病因和分類
病理生理與臨床表現(xiàn)
調(diào)節(jié)鈣的激素作用
低血鈣產(chǎn)生原因:
1)骨細(xì)胞及破骨細(xì)胞溶解吸收骨礦物質(zhì)的功能減弱,不能從骨
庫補充血循環(huán)中的鈣量;
2)腎小管重吸收鈣量減少;
3)高血磷抑制腎臟合成1,25(OH)2D3,造成腸鈣吸收減少;
4)高血磷促進(jìn)24,25(OH)2D3的形成,后者促進(jìn)Ca++沉積
入骨基質(zhì)中;
5)高濃度的PO3-加重低血鈣
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