我院收治1例“雙側臀肌攣縮”的患兒,經手術切除其攣縮臀肌,10天后切口一期愈合,功能恢復,現(xiàn)將該臀肌攣縮癥病例報告如下。
1 病例簡介:
一般情況:患兒,男,7歲。
主訴:雙下肢內翻5年,不能并攏下蹲。
病史:患兒1歲剛學會走路時,家人發(fā)現(xiàn)其走路時“哈巴腿”,雙下肢內翻畸形、跑步時明顯雙膝并攏、直立時不能下蹲,仰臥時雙下肢上抬受限,無腿痛、抽筋、麻木等自覺癥狀?;純杭韧眢w健康,無肝炎、結核等傳染病史,無藥物過敏及手術外傷史,規(guī)則接種疫苗,患兒順產,其母孕期健康,無家族遺傳病史記載,但有“發(fā)熱”、“肺炎”而臀部注射青霉素及退熱劑的敘述。
查體:T36.8℃,P93次/min,R16次/min,神志清,精神可,自主體位,查體合作。淺表淋巴結無腫大,皮膚、黏膜無黃染及出血點,頭顱無畸形,雙肺呼吸音清晰,心律93次/min,律整,未聞及病理性雜音,腹軟,雙側臀肌明顯攣縮,雙膝并攏時不能下蹲,仰臥時雙下肢不能同時上抬,跑步時雙下肢呈“O”形。
輔助檢查:血Hb130g/L,RBC4.4×10 12 /L,WBC9.0×10 9 /L,肝功能正常。盆腔雙髖關節(jié)X線平片未見明顯骨質異常。
診療經過:患兒在基礎加硬膜外麻醉下行兩側臀肌切斷術。術中可觸及索條狀臀大肌肌束。切斷僵硬肌束,使被動位可屈髖至80°,活動雙下肢無異常后關閉切口。術后切口一期愈合,3個月復查功能恢復良好。
2 病例討論:
臀肌攣縮癥分為原發(fā)性臀肌攣縮癥和臀肌纖維化繼發(fā)臀肌攣縮癥,造成髖關節(jié)功能障礙特別是髖內收困難和髖外展畸形等。本病當前資料尚少,從已查到的國內、外文獻中的78例中,男56例,女22例,男女比例為2.5∶1。年齡最小3歲,最大33歲,平均年齡原發(fā)者8.5歲,繼發(fā)者為14.9歲。原發(fā)者多為雙側罹患,繼發(fā)者2/3為右側髖,1/3為左側,少數雙側發(fā)病。大多數病例不論系原發(fā)者還是繼發(fā)者都有反復感染疾病而臀部肌肉注射各種藥物史,常用抗生素及退熱劑等。少數有臀部手術、創(chuàng)傷或脊髓灰質炎后遺癥屈曲癱瘓史。
原發(fā)性臀肌攣縮癥確切病因尚不清楚,有關病因問題的各種認識基于一定的臨床表現(xiàn)。一般認為有遺傳性、先天性和后天性疾病因素。但尚無證據說明出生時就患有此病因素。普遍受到注意的是臀部肌肉注射史,以青霉素類制劑發(fā)生率較高。此外有氯霉素、退熱劑、慶大霉素和VitB等,可能與這些藥物純度不夠或具有刺激性有關。部分病例曾接受未經嚴格消毒的針具進行的污染注射,引起臀部需手術切開的或未行切開有較淺局限性臀部水腫。
另外有些系臀部外傷后局部組織挫傷、壞死或臀部血腫,數月后臀肌開始形成瘢痕,并逐漸出現(xiàn)攣縮,限制髖關節(jié)屈曲和內收。在醫(yī)源性病因中,除上述臀部注射不當原因之外,還報道臀部手術如人工全髖關節(jié)或人工股骨頭置換,或先天性髖關節(jié)脫位手術等,導致臀肌部位出血和創(chuàng)傷性損傷引起。對于未明原因及感染源的臀部水腫和脊髓灰質炎髖部后遺癥,也是本病的重要原因。
3 病例小結:
臀部注射是臨床上最常見的治療手段之一,其不良反應最多見的是局部脂肪肉芽腫及肌肉纖維化,而大多數臀肌攣縮的病例不論是原發(fā)性還是繼發(fā)性,都有反復感染及臀部肌肉注射各種藥物史,這雖然不是臀肌攣縮癥的主要原因,但也應引起醫(yī)務人員的高度重視,減少醫(yī)源性因素(對患兒尤其是臀部注射),從而減少其發(fā)病率。
患臀肌攣縮癥者大多為兒童,臨床表現(xiàn)具有典型性,如“臀肌攣縮步態(tài)”等。診斷并不困難,但由于報道病例較少,故被漏診,應引起醫(yī)務人員的高度重視,發(fā)現(xiàn)諸如此類癥狀的患兒應提高確診率。
對于臀肌攣縮癥的患者應當早發(fā)現(xiàn)、早治療。采取矯正,效果一般良好。否則隨著年齡的增長以及病情的加重,往往引起臀部疼痛、易疲勞、乏力。使畸形步態(tài)難以矯正,影響患兒的一生,給其帶來不必要的疼痛。